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1、 尿崩症病例讨论n患者，王*，男，15岁n口干，多饮，多尿一月余伴呕吐n既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史n体检：T：36.4 P：78bpm，R：20bpm，Bp：100/70mmHg神清，颈软，双瞳等大等圆，心肺阴性，四肢肌力正常。n门诊资料：尿常规：尿比重1.010初步印象n多尿查因：精神性烦渴？中枢性尿崩症 尿崩症？肾性尿崩症 妊娠期尿崩症（可排除）糖尿病？（测血糖正常可排除）特殊检查n心电图：窦性心动过缓，电轴正常n全胸片：双肺内未见明显实质性改变n内脏B超：肝内胆管结石n垂体核磁：垂体后叶高信号消失，请结合临床辅助检查n血常规：正常n尿常规：尿比重女(2:1)n多尿、烦渴、多

2、饮，急起，起病日期明确n尿量 4L/d(可达18 L/d)，偶有40L/d者n饮水和排水大致相等，体力下降n智力接近正常2)伴随病症状(原发病症状)n肿瘤压迫症状n外伤后症状n垂体前叶功能减退症状中枢性尿崩症临床表现 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反。禁水试验禁水试验实验室检查禁水方法禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压禁水后每1h测体重,BP有条件时,试验前及结束时可测血渗压1)体重减少3%5%2)BP下降2

3、0mmHg以上 3)体位性低血压4)连续二次尿渗压上升 1.020n 血渗压无明显变化n 尿渗压 800mOsm/kgH2O结果判断尿崩症患者禁水后n尿量不减少,尿比重 1.010n血渗压升高n尿渗压变化不大;尿渗压 1.015，但是 1.020n 尿渗压 血渗压图示图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI=diabetes insipidus(尿崩症尿崩症)部分性部分性正常人正常人 精神性多饮精神性多饮完全性中枢性完全性中枢性 肾性尿崩症肾性尿崩症加压素试验加压素试验方法:在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂

4、加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。结果：n正常人尿渗压变化不大 n精神性多饮者与正常相似n尿崩症尿渗压上升9%以上禁水禁水-加压素试验加压素试验1)尿量 410L/d2)SG:1.0051.0033)尿渗透压血渗透压 (尿渗压:150mmol/L)5)血浆AVP下降6)禁水试验尿渗压尿比重不能增加7)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状诊断标准1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常2)肾性尿崩症:家族性X连锁遗传性疾病;出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓;AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高3)慢性肾脏疾病:有肾小管疾病表现,高钙血症、

5、低钾血症等,多尿程度轻鉴别诊断 病因:脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。1)暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2)持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。3)三相性尿崩症(垂体损伤)：急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放)中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤N元 持续期(永久性尿崩症)：N元损伤创伤性尿崩症的临床特点图示:垂体柄损伤时三相性变化外伤后立即出现尿崩症持续710天,显著多尿,加压素不适当增加,低钠以及需要禁水。10天后,尿崩症消失一、激素替代治疗：1)水剂加压素:5 10U,作用时间3 6h;手术时使用 2)长效尿崩停:鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始,使用量以尿量 2500ml为宜 3)DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药治 疗二、非激素类抗利尿剂:1)氯磺丙脲：0.20.5g qd,刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 2)DHCT:机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少 3)安妥明：能刺激AVP的释放 4)酰氨脒嗪(卡马西平)0.2 tid,能刺激AVP的释放三、继发性尿崩症 病因治疗