血浆置换标准操作规程.docx
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1、血浆置换标准操作规程一、定义及概述血浆置换(PIaSmaexchange,PE)是一种清除血液中大分子物质的血液净化疗法。是将血液引出至体外循环,通过膜式或离心式血浆分离方法,从全血中分离并弃除血浆,再补充等量新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液,以非选择性或选择性地清除血液中的致病因子(如自身抗体、免疫复合物、冷球蛋白、轻链蛋白、毒素等),并调节免疫系统、恢复细胞免疫及网状内皮细胞吞噬功能,从而达到治疗疾病的目的。膜式血浆分离置换技术根据治疗模式的不同,分为单重血浆置换和双重血浆置换(doublefiltrationplasmapheresis,DFPP)o单重血浆置换是将分离出来的血浆全部弃除,同时补
2、充等量的新鲜冰冻血浆或一定比例的新鲜冰冻血浆和白蛋白溶液;DFPP是将分离出来的血浆再通过更小孔径的膜型血浆成分分离器,弃除含有较大分子致病因子的血浆,同时补充等量的新鲜冰冻血浆、白蛋白溶液或一定比例的两者混合溶液。血浆置换对于绝大多数疾病并非病因性治疗,只是更迅速、有效地降低体内致病因子的浓度,减轻或终止由此导致的组织损害。因此,在血浆置换同时,应积极进行病因治疗,使疾病得到有效的控制。二、适应症及禁忌症(一)适应症1 .肾脏疾病ANCA相关的急进性肾小球肾炎(包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎)、抗肾小球基底膜病(GOOd-Pasture综合征)、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨
3、髓瘤性肾病、新月体性IgA肾病、新月体性紫瘢性肾炎、重症狼疮性肾炎等。2 .免疫性神经系统疾病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(吉兰-巴雷综合征,GUinain-Barr丽yndrome)、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP)重症肌无力(myastheniagravis,MG)、兰伯特-伊顿(Lambert-Eaton)肌无力综合征、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病(neuro11yelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)神经系统副
4、肿瘤综合征(paraneoplasticneurologicalsyndromes,PNS)、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍(pediatricautoimmuneneuropsy-chiatricdisordersassociatedwithStrePtO-COCCalinfection,PANDAS)植烷酸贮积症(RefSUnsdisease)电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征(complexregionalpainsyndro
5、me,CRPS)僵人综合征等。3 .风湿免疫性疾病重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎(hepatitisBvirus-associatedpolyarteritisnodosa,HBV-PAN)嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎(eosinophilicgran-ulomatosiswithpolyangitis,EGPA)、重症过敏性紫瘢、抗磷脂抗体综合征、白塞病(BehCetsdisease,BD)等。4.消化系统疾病急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。5.血液系统疾病血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)冷球蛋白
6、血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AHA)、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫瘢、肝素诱发的血小板减少症(heparin-inducedthrombocytopenia,HIT)难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。6.器官移植器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植等)、器官移植后排斥反应等。7.自身免疫性皮肤疾病大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。8.代谢性疾病
7、家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。9.药物/毒物中毒药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。10.其他肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性(age-relatedmaculardegeneration,AMD)特发性扩张型心肌病(idiopathicdilatedcardiomyopathy,IDCM)突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。(二)禁忌证无绝对禁忌证,相对禁忌证包括:1.对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。2.药物难以纠正的全身循
8、环衰竭。3.非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。4.颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。5.存在精神障碍而不能很好配合治疗者。三、操作程序由于血浆置换存在不同的治疗模式,并且不同的设备其操作程序也有所不同,应根据不同的治疗方法,按照机器及其所用的耗材管路、血浆分离器或血浆成分分离器等耗材的相关说明书进行,主要程序如下:(一)总体流程1.治疗前评估医院资质:建议血浆置换应在二级以上综合性医院或肾脏病专科医院进行。(2)检验要求:常规检查血常规、出凝血指标;血清白蛋白、血清球蛋白、血电解质(钠、钾、氯、钙、磷)、肝功能、肾功能;免疫指标、免疫功能(淋巴细胞亚群)及与原发病相关的指标等。(3)评估患者适应证
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