原发性轻链型淀粉样变诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

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1、原发性轻链型淀粉样变诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .原发性轻链型淀粉样变是一种由什么沉积造成的系统性疾病？A.单克隆免疫球蛋白重链B.单克隆免疫球蛋白轻链C.多克隆免疫球蛋白轻链D.多克隆免疫球蛋白重链2 .原发性轻链型淀粉样变的年发病率约为？A. 1/1000000-2/1000000B. 3/1000000-5/1000000C. 5/1000000-7/1000000D. 7/1000000-9/10000003 .下列哪个器官受累在原发性轻链型淀粉样变中不会出现？A.心脏B.肺脏C.肝脏D.周围神经4 .原发性轻链型淀粉样变患者肾脏受累的主要表现不包

2、括？A.肢体水肿B.尿中泡沫增多C.血尿D.肾功能不全5 .组织活检发现何种现象是诊断淀粉样变的金标准？A.苏木精-伊红染色阳性B,刚果红染色阳性C.酸性品红染色阳性D.甲基绿-派若宁染色阳性6 .确诊原发性轻链型淀粉样变需除外以下哪种疾病？A.多发性骨髓瘤B.糖尿病肾病C.高血压肾病D.慢性肾小球肾炎7 .目前原发性轻链型淀粉样变治疗主要靶向于？A.器官受损部位8 .单克隆浆细胞C.免疫系统D.循环系统8.下列哪种药物可能通过促进心脏淀粉样变物质的降解改善患者器官缓解率及远期生存？A,阿司匹林B.多西环素C.华法林D.氯毗格雷9 .轻链型淀粉样变血液学疗效判断中，完全缓解的标准不包括？A,血

3、尿免疫固定电泳阴性B.血清游离轻链比值正常C.血清游离轻链差值下降到40mgLD.血清游离轻链差值下降50%10 .转诊标准中不包括以下哪种情况？A.临床表现高度怀疑该病但缺乏确诊手段B.缺乏治疗相关手段或药物C.治疗后病情缓解不明显或出现并发症D.患者要求转诊二、填空题（每题2分，共20分）1 .原发性轻链型淀粉样变患者体内异常增殖的细胞是o2 .原发性轻链型淀粉样变患者心脏受累主要表现为活动后气短、肢体水肿、胸腔积液、腹水等心功能不全表现。3 .血清游离轻链的检测在原发性轻链型淀粉样变诊断中尤为重要，还可作为后续监测的主要指标。4 .对于受累器官不适合活检的原发性轻链型淀粉样变患者，腹壁脂

4、肪、舌体、齿龈、唇腺和活检也是一种诊断选择。5 .梅奥2004分期标准中，I、11及III期原发性轻链型淀粉样变患者的中位生存期分别为个月、30个月及11个月。6 .原发性轻链型淀粉样变治疗中，外周血自体造血干细胞移植的预处理方案以为主。7 .基于免疫调节剂的治疗方案有沙利度胺或来那度胺联合地塞米松，或联合环磷酰胺和地塞米松，但血清白蛋白25gL的患者应谨慎使用免疫调节剂，同时接受严格的8 .合并心功能不全的原发性轻链型淀粉样变患者应严格限制水钠摄入，使用利尿剂控制心衰症状，避免使用洋地黄、钙通道阻滞剂，B受体拮抗剂需从小剂量开始，注意低血压，顽固性心衰患者可考虑o9 .轻链型淀粉样变心脏疗效

5、判断中，基线NT-proBNP水平2650ngL者，缓解标准为NT-proBNP水平下降30%且绝对值下降ng/L。10 .转诊标准中，对于缺乏治疗相关手段或药物的情况应转诊至有条件医院，这里的治疗相关手段包括等。三、多选题（每题3分，共30分）1 .原发性轻链型淀粉样变的临床表现包括以下哪些系统？A.心脏B.肾脏C.肝脏D.周围神经E.胃肠道F.呼吸系统2 .原发性轻链型淀粉样变辅助检查包括哪些内容？A.单克隆免疫球蛋白的鉴定B.脏器功能评价C.组织活检D.致淀粉样变沉积物的鉴定E.脑脊液检查F.脑电图检查3 .以下哪些是原发性轻链型淀粉样变的诊断标准？A,具有受累器官的典型临床表现和体征B

6、.血、尿中存在单克隆免疫球蛋白和（或）轻链C.组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性D.沉淀物经相关方法证实为单克隆免疫球蛋白轻链沉积，且轻链类型与血、尿检测结果一致E.除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病F.患者有发热症状4.原发性轻链型淀粉样变需与哪些疾病鉴别？A.局灶性轻链型淀粉样变B.AH型、ATTR型淀粉样变、AA型淀粉样变C.免疫球蛋白沉积症（MIDD）D.肥厚型心肌病E.自身免疫性疾病或代谢性疾病导致的蛋白尿或肾病综合征F.感染性疾病5 .原发性轻链型淀粉样变的治疗方式有？A.外周血自体造血干细胞移植B.化疗C.支持治疗D.手术治疗E.新型药物治

7、疗F.物理治疗6 .化疗方案包括哪些？A.基于硼替佐米的方案B.基于美法仑的化疗方案C.基于免疫调节剂的方案D.基于烷化剂的方案E.基于抗代谢药物的方案F.基于抗生素的方案7 .新型药物治疗原发性轻链型淀粉样变包括？A.多西环素8 .抗CD38单抗C.抗SAP单抗D.针对淀粉样变纤维特殊结构表位的抗体E.干扰素F.维生素8.原发性轻链型淀粉样变血液学疗效标准分为哪些级别？A.完全缓解8 .非常好的部分缓解C.部分缓解D.疾病稳定E.疾病进展F.不完全缓解9 .轻链型淀粉样变肾脏疗效判断中，进展标准包括？A.24小时尿蛋白水平较基线增加250%且绝对值增加2：LgB.血清肌酎水平增加225%或肌

8、酎清除率较基线下降225%C.基线24小时尿蛋白0.5g患者，24小时尿蛋白水平下降50%且绝对值下降20.5gD.血清肌酎水平增加不超过25%或血清肌酎低于基线值E.碱性磷酸酶水平较最低值增加250%10.原发性轻链型淀粉样变诊疗规范的质控指标包括？A,血/尿蛋白电泳、免疫固定电泳和血清游离轻链的检测质控B.组织活检质控（刚果红染色）C.证实沉积物为单克隆免疫球蛋白轻链的实验室检查质控D.受累脏器的功能评估E.疗效质控（血液学疗效及脏器疗效）F.患者的满意度调查四、判断题（每题1分，共10分）1 .原发性轻链型淀粉样变的发病机制己经完全明确。（）2 .原发性轻链型淀粉样变在亚洲人群中发病率高

9、于欧美人群。（）3 .软组织舌体受累的原发性轻链型淀粉样变患者可出现巨舌等症状。（）4 .组织活检阴性可以完全排除原发性轻链型淀粉样变的诊断。（）5 .原发性轻链型淀粉样变的治疗目标是获得高质量的血液学缓解。（）6 .所有原发性轻链型淀粉样变患者都适合外周血自体造血干细胞移植治疗。（）7 .基于硼替佐米的化疗方案适用于各种分期的原发性轻链型淀粉样变患者。（）8 .多西环素已经广泛应用于原发性轻链型淀粉样变的临床治疗。（）9 .对于复发难治性原发性轻链型淀粉样变患者，首选原方案再治疗。（）10 .原发性轻链型淀粉样变患者的预后与心脏受累严重程度密切相关。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .

10、简述原发性轻链型淀粉样变的病因和发病机制。2 .如何对原发性轻链型淀粉样变患者的脏器功能进行评价？3 .简述原发性轻链型淀粉样变治疗中支持治疗的内容。4 .请阐述原发性轻链型淀粉样变的诊断流程。*参考答案：*一、单选题1. B2. B3. B4. C5. B6. A7. B8. B9. C10. D二、填空题1 .单克隆浆细胞2 .限制性3 .血液学疗效4 .骨髓5 .656 .大剂量美法仑7 .预防性抗凝8 .心脏移植9 .30010 .外周血自体造血干细胞移植等治疗手段三、多选题1. ABCDE2. ABCD3. ABCDE4. ABCDE5. ABCE6. ABC7. ABCD8. AB

11、CDE9. AB10. ABCDE四、判断题1. 2. 3. 4. X5. 6. 7. 8. 9. 10. 五、简答题1 .原发性轻链型淀粉样变是由患者体内单克隆浆细胞异常增殖，分泌产生的单克隆免疫球蛋白轻链经过翻译后修饰，形成反向B折叠结构的淀粉样变纤维，这些纤维沉积在组织器官造成结构异常，并通过细胞毒性作用导致器官功能障碍，但具体的形成错配轻链以及细胞毒性的机制尚不清楚。2 .脏器功能评价包括：肾脏功能评价（肾功能和24小时尿蛋白定量）；心脏功能评价（血清肌钙蛋白l/T、N末端前体脑钠肽、心电图、超声心动图、心脏核磁共振）；肝脏功能评价（肝功能、肝脏超声）；周围神经功能评价（肌电图和神经传导速度测定）。3 .支持治疗包括：合并心功能不全的患者严格限制水钠摄入，使用利尿剂控制心衰症状，避免使用洋地黄、钙通道阻滞剂，B受体拮抗剂从小剂量开始，注意低血压，顽固性心衰患者可考虑心脏移植；终末期肾病患者采用透析治疗；伴有凝血因子X缺乏的出血患者,可输注凝血因子复合物、重组F皿、冷沉淀或新鲜血浆支持。4 .原发性轻链型淀粉样变的诊断流程为：首先根据患者临床表现怀疑该病，然后进行单克隆免疫球蛋白的鉴定（血/尿蛋白电泳、免疫固定电泳和血清游离轻链检测），接着进行脏器功能评价，随后进行组织活检以确诊，最后进行致淀粉样变沉积物的鉴定以确定类型,并进行危险分层。