先天性脊柱侧弯诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

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1、先天性脊柱侧弯诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题(每题2分，共20分)1.先天性脊柱侧弯的发病机制主要与下列哪个时期有关？A.青春期生长发育B.胚胎期脊柱生长、发育C.新生儿期D.儿童期2.先天性脊柱侧弯的发病率在活产婴儿中约为？A.1/10000B. (0.51)/1000C. 1/100D. 5/10003.下列哪项不是先天性脊柱侧弯常见的伴发综合征？A.脊柱肋骨发育不全B. Turner综合征C. Alagille综合征D. VACTERL综合征4.目前研究发现，与先天性脊柱侧弯发病相关的候选基因不包括？A. PAXlB. WNT3AC. TBX6D. BRCAl5.先天性脊柱侧弯

2、临床表现中，继发性胸廓畸形主要影响哪个系统?A.消化系统B.心肺系统C.泌尿系统D.神经系统6.根据影像学特点，先天性脊柱侧弯分型不包括？A. I型一一椎体形成障碍型B. II型一一椎体分节不良型C. III型一一混合型D. W型一一椎体退变型7 .下列哪种影像学检查是先天性脊柱侧弯诊断的最常用简便手段？A.超声B.X线C.核素扫描D.PET-CT8 .TBX6基因复合杂合突变引起的先天性脊柱侧弯具有特征性的椎体畸形表现，其具体为？A.胸腰段半椎体/蝴蝶椎畸形B.颈椎分节不全C.腰椎滑脱D.舐椎隐裂9 .下列哪项是先天性脊柱侧弯保守治疗的适应症？A.畸形进展迅速B.骨骼发育成熟C.畸形进展缓慢

3、且程度较轻、骨骼尚未发育成熟D.脊柱已出现僵直10 .骨髓阻滞术适用于先天性脊柱侧弯患儿的年龄一般为？A.小于2岁B.小于5岁C. 5-10岁D. 10岁以上二、填空题（每题2分，共20分）1 .先天性脊柱侧弯的诊断主要通过。和（）。2 .先天性脊柱侧弯的临床表现中，神经系统检查需观察患者有无（）或（），有无四肢感觉异常。3 .在先天性脊柱侧弯的影像学检查中，CT平扫可在X线的基础上进一步明确诊断，还可通过（）获得全脊柱三维构象。4 .MR检查在先天性脊柱侧弯诊断中，除脊柱畸形情况外，可提供（）、（）等结构信息。5 .基因检测中，目前涉及先天性脊柱侧弯分子诊断的基因检测技术包括（）、（）、比较

4、基因组杂交（CGH）等。6 .内固定器械的发展使得先天性脊柱侧弯的治疗取得了较大进展，其发展趋势是（）、（）和非融合技术的应用。7 .骨髓阻滞术的治疗效果在（）O%,侧弯进展比例为021%。8 .半椎体切除术是先天性脊柱侧弯的理想矫形方法，目前主要包括。和（）两种术式。9 .非融合技术成为治疗早发型脊柱侧弯的重要研究热点，目前应用于临床的非融合技术主要包括（）和（）。10 .根据脊柱发育成熟度（Risser征），当骨髓骨化并与骼骨翼完全融合时，RiSSer指数为（）度。三、多选题（每题3分，共30分）1.先天性脊柱侧弯的病因可能与哪些因素有关？（）A.遗传因素B.母孕期不良环境因素暴露C.营养

5、缺乏D.电磁辐射E.病毒感染2 .先天性脊柱侧弯的临床表现可能包括以下哪些方面？OA.心肺发育不全B,胃肠功能紊乱C.躯体部位的刺激性疼痛D.脊髓功能障碍甚至瘫痪E.智力障碍3 .先天性脊柱侧弯的辅助检查包括哪些？（）A. X线B. CT平扫C. MRD.基因检测E.肌电图4.以下关于先天性脊柱侧弯的诊断，说法正确的是？。A.通过体格检查可初步发现脊柱序列异常B.影像学检查是明确诊断的关键C.遗传学检测可帮助完成病因诊断及分型D.只要出现躯干侧弯就可确诊先天性脊柱侧弯E.需与其他引起躯干姿势畸形的疾病进行鉴别5.特发性脊柱侧弯与先天性脊柱侧弯的鉴别要点包括？。A.影像学检查有无先天性椎体结构异

6、常B.脊柱序列及周围软组织形态C.椎体形态是否异常D.发病年龄E.疾病进展情况6 .先天性脊柱侧弯的治疗原则有哪些？（）A.保守治疗适用于所有患者B.手术治疗适用于大部分患者C.早期积极处理可取得满意疗效D.手术方案应个体化制定E.有生长需要的患儿需定期进行撑开手术7 .关于骨甑阻滞术，下列说法正确的是？（）A,适用于年龄小、脊柱平衡较好、外观畸形不严重的患者8 .可通过阻止畸形椎体凸侧的生长使凹侧生长后自发矫形C.骨髓阻滞后可配合短节段融合固定D.对所有先天性脊柱侧弯患者均有良好效果E.治疗效果在20%77%8 .半椎体切除术的风险包括？（）A,脊髓损伤B.神经损伤C.出血D.感染E.骨不连

7、9 .非融合技术的优势在于？（）A.不影响患儿身高及胸廓发育B.避免远期并发症C.矫形效果更好D.无需多次手术E.可兼顾脊柱生长10.根据转诊标准，需向上级医院转诊的情况有？（）A.临床诊断先天性脊柱侧弯，畸形较重或合并心肺功能不全、神经功能异常需手术治疗B.经保守治疗效果欠佳，病情进展，侧弯畸形加重，需手术治疗C.诊断明确，病情稳定，可在当地医院随访D.患儿家属要求转诊E.医疗机构缺乏相关诊疗设备和技术四、判断题（每题1分，共10分）1 .先天性脊柱侧弯是后天获得性疾病。O2 .先天性脊柱侧弯的进展速度在所有患者中都相同。（）3 .病毒感染是先天性脊柱侧弯的主要病因。（）4 .X线检查可确定

8、脊柱侧弯的类型及病变节段等。O5 .MR检查对椎旁软组织结构信息提供较少。（）6 .遗传学检测在先天性脊柱侧弯诊断中可有可无。（）7 .所有先天性脊柱侧弯患者都必须接受手术治疗。（）8 .骨髓阻滞术适用于所有年龄的先天性脊柱侧弯患者。（）9 .非融合技术在临床应用中无需考虑内固定并发症。（）10 .转诊标准中，诊断明确且病情稳定者应向下级医院转诊。五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述先天性脊柱侧弯的临床分型及各型特点。2 .简述先天性脊柱侧弯保守治疗的具体方法及注意事项。3 .简述先天性脊柱侧弯手术治疗的主要方式及其适用情况。4 .简述先天性脊柱侧弯诊疗流程。参考答案单选题1. B2.

9、B3. B4. D5. B6. D7. B8. A9. C10. B填空题L体格检查；影像学检查2 .肌张力增高；肌张力低下3 .CT重建4 .椎旁肌；椎间盘；椎间韧带（任选其二）5 .全外显子组测序（WES）；全基因组测序（WGS）6 .手术治疗的早期化；个体化7 .20；778 .前后路联合；后路半椎体切除9 .生长棒技术；胸廓扩大成形术10 .V多选题1. ABE2. ABCD3. ABCD4. ABCE5. ABC6. BCDE7. ABCE8. ABCDE9. ABE10. AB判断题1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 简答题1 .先天性脊柱侧弯根据影像学特

10、点通常分为3型：I型为椎体形成障碍型，表现为一个或多个椎体部分或完全形成障碍，如楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等；II型为椎体分节不良型，即两个或多个椎体部分或完全分节障碍，如阻滞椎、骨桥形成等；m型为混合型，既有椎体形成障碍，又有椎体分节不良。2 .先天性脊柱侧弯的保守治疗包括石膏固定、支具佩戴等物理矫形方法。适用于畸形进展缓慢且程度较轻、骨骼尚未发育成熟、侧弯节段较长且脊柱相对柔软的患者。治疗时需秉持“坚持、适度、密切随访”的原则，医生和患儿家属要通力合作，在患儿生长发育旺盛期应长时间佩戴支具，特别是夜间睡眠时，尽量保持每日20小时以上的矫形时间以确保疗效。同时，每46个月进行一次全脊柱正侧位X线

11、检查，如侧弯进展迅速，应及时调整治疗方案或尽早手术。对于节段短或脊柱已僵直的患者，支具治疗通常无效。3 .先天性脊柱侧弯手术治疗的主要方式包括骨甑阻滞术、半椎体切除术和非融合技术。骨髓阻滞术适用于年龄小（小于5岁）、脊柱平衡较好、外观畸形不严重的患者，通过阻止畸形椎体凸侧的生长使凹侧生长后自发矫形,效果在20%77%,侧弯进展比例为021%,术后可配合短节段融合固定。半椎体切除术适用于半椎体畸形且具有进展性的患者，可前后路联合或后路切除，能直接去除致畸因素，但风险较大，常见并发症为脊髓和神经损伤，切除后可通过短节段融合固定。非融合技术包括生长棒技术和胸廓扩大成形术，适用于低龄儿童，可兼顾矫形和

12、脊柱生长，但需多次手术撑开且内固定并发症发生率较高，需谨慎选择病例。4 .先天性脊柱侧弯诊疗流程首先通过体格检查发现可疑患者，观察是否有直立时两肩不等高、一侧腰部皱褶、腰前屈出现背部不对称（“剃刀背”）等表现，再进行影像学检查（X线、CT、MRI等）明确诊断，确定脊柱侧弯类型、病变节段、侧/后凸Cobb角、骨龄等，并进行基因检测等进一步明确病因及分型。根据检查结果制定治疗方案，对于符合保守治疗指征的患者采用石膏固定或支具佩戴等，同时密切随访；对于需要手术的患者，根据年龄、畸形特点等选择合适的手术方式（骨髓阻滞术、半椎体切除术、非融合技术等），术后定期复查评估疗效及恢复情况，必要时进行后续的撑开手术等。在整个诊疗过程中，还需注意与其他疾病进行鉴别诊断，如特发性脊柱侧弯、神经肌肉型脊柱侧弯、佝偻病、姿态性脊柱侧弯等，以确保准确诊断和有效治疗。同时，依据转诊标准，对于病情较重需手术或保守治疗效果不佳者及时向上级医院转诊，诊断明确且病情稳定者可向下级医院转诊随访。