硬皮病诊疗常规.docx

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1、硬皮病诊疗常规【病史采集】手足指（趾）陈旧性苍白、发冷、发细、麻木感，冬重夏轻等雷诺现象。关节尤以小关节红肿、疼痛、畸形。进食时吞咽困难，胸骨后灼痛等。呼吸短促，心悸等。四肢末端或其他处皮肤变硬的时间，早期是否有非凹陷性肿胀,以后皮肤变硬，活动受限等。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：四肢末端、躯干等处皮肤有非凹陷性肿胀，皮肤变硬，纹理消失，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。手指变尖、缩短,面容消瘦缺乏表情，鼻变尖，口唇变薄。皮肤钙质沉着，异色病样皮损，毛细血管扩张。【实验室检查】血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、抗核抗体、抗SCL70抗体、抗着丝点抗体等。胸部照片、食道吞领、皮肤组织病理等。【

2、诊断和鉴别诊断】根据雷诺现象，多发性关节痛及关节炎、皮肤发生弥漫性对称性水肿或硬化、吞咽困难、肺纤维化、皮肤组织病理、抗ScL-70抗体、抗着丝点抗体等一般不难诊断。但要分清类型：局限型、还是系统型。应与成人硬肿病、嗜酸性筋膜炎等相鉴别。【治疗原则】注意保暖、防止外伤、停止吸烟、避免精神创伤等。血管活性剂：低分子右旋糖酎加复方丹参注射液静脉滴注、胭乙咤、甲基多巴、尿激酶等。结缔组织抑制剂：青霉胺、秋水仙碱等。免疫抑制剂：强的松、环磷酰胺等。其他药物：呻喋美辛、昆明山海棠、维生素E、氨苯碉等。中医中药治疗。物理疗法：音频电疗、周林频谱治疗仪、热浴等。【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院,定期复诊。临床治愈：雷诺现象、关节痛、吞咽困难消失，皮损明显变软,活动基本正常。好转：上述症状和体征明显好转，活动明显改善。无效：症状和体征与治疗前无变化。