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2024渐冻症ALS患者知识肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种涉及中枢和外周运动神经元的退行性疾病。如果没有呼吸机支持，患者可能因为呼吸和吞咽肌无力而导致在发病后的3-5年内死亡1,因此,ALS治疗和症状评估通常集中在患者的运动症状和生存上。然而，ALS患者的非运动症状，如疼痛、疲乏和睡眠障碍，这些症状定义不清、机制不明、诊断不足，也可能会严重降低患者的生活质量2。与那些有更严重运动症状的ALS患者相比,非运动症状出现频率较高的患者的生活质量更低3。大多ALS患者因非运动症状生活质量下降发表于ACtaNeurologicaBelgica的一项横断面问卷调查研究（n=33）对ALS患者的非运动症状进行了详细调查,评估了疲劳、疼痛、睡眠障碍、排便障碍、涎溢、性问题等非运动症状的特征和频率。结果发现，除一名受访者外,96.7%的ALS患者有非运动症状，93.9%的患者非运动症状不止一种。其中,75.6%的非运动症状患者由于各自的非运动症状而生活质量降低。疲劳是最常见的非运动症状（81.8%）,其次是疼痛（60.6%排便障碍（57.6%睡眠障碍（48.5%涎溢（48.5%）和性问题（24.2%X对于生活质量的评估研究者应用ALS功能评定修订版量表ALSFRS-R）评估了ALS患者的症状严重程度，患者健康问卷-9（PHQ-9）评估非运动症状与患者的抑郁水平之间的关系（临界值为10分，较高分表示抑郁程度较高'结果显示ALSFRS-R得分中位数为32.0,七名受访者（21.2%）的PHQ-9得分为10或更高。主要非运动症状的特征、频率1、疲劳和疼痛疲劳和疼痛是ALS患者最常见且对生活质量影响最大的两大非运动症状,70%的ALS患者的生活质量由于疲劳和疼痛而降低。既往报告显示，约50%-80%的ALS患者有疲劳症状,而疼痛的发生率为56%-70%,与本研究的调查数据相似。在本研究中还发现，疲劳的发生率存在性别差异，女性ALS患者更容易感到疲劳（P=0.03）;有疼痛症状的ALS患者的PHQ-9评分明显高于无疼痛症状的患者（P=0.01）,前者中位数高出后者3.0分。疼痛可能由多种因素引起，最常见的归因为肌肉痉挛和不动引起的压迫（40.0%）,其次是肌张力亢进（35.0%）,此外还应考虑运动症状的影响。考虑到疼痛对生活质量和心理健康的影响，需要积极对疼痛进行适当的治疗。治疗疼痛的方法多种多样,包括使用非宙体抗炎药、神经性疼痛药物、阿片类药物治疗和物理治疗,晚期ALS患者通常用镇痛药（如阿片类药物）治疗疼痛。2、睡眠障碍与排便障碍既往研究中，50%-63%的ALS患者报告睡眠质量差，与本研究类似。超过60%的ALS患者因睡眠障碍而感到生活质量降低。ALS的睡眠障碍由多种因素引起，最常见的病因为肌肉痉挛（31.3%）,而更多的仍是未知（56.3%）,呼吸困难可能是原因之一。有睡眠障碍的ALS患者PHQ-9评分往往较高，因此睡眠障碍可能与抑郁症的发生有关。ALS的排便障碍可能是由于患者纤维摄入不足、吞咽困难、因运动症状而体力活动不足，导致脱水而引起。既往的报告中还没有仅关注与ALS相关的排便功能障碍，而在本研究中，57.6%的ALS患者有排便障碍，最常见的是便秘（68.4%）,此外还包括腹泻、稀便、硬便、大便失禁和腹压低，其频率与既往报告的ALS相关的胃肠道问题的频率几乎相同。3、涎溢涎溢主要是由于患者舌头痉挛、口面部和腭肌难以控制、面部无力以及无法维持口腔和颊部的容量，导致吞咽分泌物的能力下降，大多数归因于ALS的运动症状。有涎溢症状的患者ALSFRS-R评分较低（P=0.03）,并且需要注意，他们可能有与运动症状相关的并发症。4、抑郁症既往研究中，部分研究表明ALS患者的身体残疾与抑郁之间的关联较弱，但另一部分却发现ALS的身体残疾程度与抑郁之间存在关联。在本研究中，低ALSFRS-R评分与高PHQ-9评分之间的关系较弱，因此其认为非运动症状会影响PHQ-9,但不影响运动症状。营养管理：避免ALS患者体重减轻研究表明，体重减轻是ALS患者独立的不良预后因素。轻度肥胖的ALS患者的ALSFRS-R评分下降较慢，生存时间更长。这些结果强调了ALS治疗中营养管理的重要地位，ALS患者在疾病早期阶段应进行营养评估，以降低非运动症状对生活质量的影响。对于ALS患者的营养评估，包括体重测量、体重指数（BMI吞咽评估、能量消耗、肠道营养等。85%的ALS患者在疾病过程报告有吞咽障碍,吞咽困难导致进食时间增加，使得患者进食欲望减少，进而对患者的营养状况产生负面影响。吞咽困难可能是营养不良导致体重减轻的主要原因，患者可因窒息等而引起呼吸系统并发症。因此,建议ALS患者定期进行吞咽评估,以早期识别吞咽障碍。吞咽困难的管理包括：(1)调整进食姿势以改善吞咽；(2)高热量、高蛋白饮食或口服营养补充剂，以避免摄食量减少导致体重减轻；(3)经皮内镜胃造屡术置管以避免口服营养不足。评估肠内营养的目的是维持营养摄入，并减轻由晚期吞咽障碍引起的吞咽困难。肠内营养的补充首先应考虑胃造瘦术灌食，目前用于ALS患者的两种主要方法分别是经皮内镜胃造瘦术(PEG)和X线引导下经皮胃造瘦术(PRG)z已有许多研究表明，胃造屡术可能有利于患者的生存和生活质量。PEG被认为是标准方法，但应在ALS患者的肺活量降至预测值的50%之前进行手术，否则在置管前应先进行无创通气。PRG的优点是不需要在患者镇静后插入，且在伴有中度至重度呼吸功能障碍的ALS患者中更安全。此外，应当注意ALS的能量消耗。在超过50%的ALS患者中观察到由于未知原因导致的静息能量消耗增加，即代谢亢进；患者的体力活动增加、呼吸变化和机械通气的影响可能是导致能量消耗增加的潜在因素。补充高热量的饮食可以防止有这些潜在因素的ALS患者的体重减轻。参考文献:1MitsumotoH,ChadDAlPioroEP(1998)Amyotrophiclateralsclerosis.F.A.DavisCompanyfPhiIadeIphia.2FangTJozsaFfAI-ChaIabiA(2017)Nonmotorsymptomsinamyotrophiclateralsclerosis:asystematicreview.IntRevNeurobiol134:1409-1441.https:/doi.Org/10.1016bs.irn.2017.04.0093PrellT,GaurNfStubendorffBetal(2019)Diseaseprogressionimpactshealth-relatedqualityoflifeinamyotrophiclateralsclerosisJNeurolSci397:92-95.httpsdoi.org10.1016jjns.2018.12.0354Hirayama,T.,ShibukawafM.,Yanagihashi,M.etal.Investigationofnon-motorsymptomsinpatientswithamyotrophiclateralsclerosis.ActaNeurolBelg(2022).httpsdoi.org10.1007s13760-022-02036-65SorianiMH,DesnuelleC.Caremanagementinamyotrophiclateralsclerosis.RevNeurol(Paris).2017May;173(5):288-299.doi:10.1016j.neurol.2017.03.031.Epub2017Apr29.PMID28461024.
