多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.ppt

1 概概 述述2 临临床表现现2.1.1 骨骼肌受累的表现现50%肌痛或肌压痛肌痛或肌压痛对称性四肢近端肌无对称性四肢近端肌无力力上肢近端上肢近端1抬臂困难抬臂困难 不能梳头不能梳头穿衣穿衣2上楼梯上楼梯上台阶上台阶蹲下蹲下从座椅上站起从座椅上站起下肢近端肌下肢近端肌3平卧时抬头困难平卧时抬头困难 头常呈后仰头常呈后仰 颈屈肌颈屈肌2.1.2 皮肤肤受累的表现现（DM）2.1.3 皮肤肤和骨骼肌外受累的表现现同硬皮病的同硬皮病的消化道受累相似消化道受累相似2.2 辅辅助检查检查肌炎肌炎自身自身抗体抗体肌炎特异性肌炎特异性自身抗体自身抗体（MSAsMSAs）肌炎相关性肌炎相关性自身抗体自身抗体（MAAsMAAs）抗氨基酰抗氨基酰t-RNAt-RNA合合成酶成酶(ARS)(ARS)抗体抗体信号识别颗粒信号识别颗粒(SRP)(SRP)抗体抗体抗抗Mi-2Mi-2抗体抗体抗抗Jo-1Jo-1抗体抗体抗抗PL-7PL-7抗体抗体抗抗PL-12PL-12抗体抗体抗抗SSA抗体抗体抗抗KuKu抗体抗体抗抗PM-ScLPM-ScL抗体抗体抗SRP抗体主要见见于PM，阳阳性率约为约为4%5%秋冬季发病秋冬季发病急性发作的严重肌炎急性发作的严重肌炎常伴有心脏受累常伴有心脏受累无肺间质病变和关节炎无肺间质病变和关节炎对激素及免疫抑制剂对激素及免疫抑制剂治疗反应差治疗反应差预后较差预后较差过去过去无明显季节无明显季节心脏受累不明显心脏受累不明显可有肺间质病变和关节炎可有肺间质病变和关节炎预后及生存率无明显差别预后及生存率无明显差别现在现在2.2.4 肌电图电图2.2.5 肌肉病理2.2.5 肌肉病理诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准2004年欧欧洲神经经肌肉疾病中心和美国国肌肉研研究协协作组组(ENMC)IIM分类诊断标类诊断标准无肌病性皮肌炎：无肌病性皮肌炎：1 1DMDM典型的皮疹：眶周皮疹或水肿，典型的皮疹：眶周皮疹或水肿，GottronGottron征，征，V V型征型征 披肩征披肩征2 2皮肤活检：毛细血管密度降低，沿真皮皮肤活检：毛细血管密度降低，沿真皮-表皮交界处表皮交界处 MACMAC沉积沉积,MAC,MAC周伴大量角化细胞周伴大量角化细胞3 3没有客观的肌无力没有客观的肌无力4 4CKCK正常正常5 5EMGEMG正常正常6 6如果做肌活检，无典型的如果做肌活检，无典型的DMDM表现表现2004年欧欧洲神经经肌肉疾病中心和美国国肌肉研研究协协作组组(ENMC)IIM分类诊断标类诊断标准3.2 鉴别诊断鉴别诊断4 治疗疗方案及原则则（个个体化的原则则）4 治疗疗方案及原则则（个个体化的原则则）4 治疗疗方案及原则则（个个体化的原则则）