免疫病的皮肤表现.ppt

免疫疾病的皮肤表现Content n红斑狼疮n皮肌炎n系统性硬皮病nBehcets 病nSweet 综合征n类风湿结节nSezary 综合征n淋巴瘤盘状红斑狼疮（DLE）n主要侵犯皮肤粘膜，少系统受累。n皮损特点：境界清楚的持久红斑，上附粘着性鳞屑(剥离鳞屑可见其下扩张的毛囊口)，毛囊性角栓及皮肤萎缩，愈后常遗留色素减退及萎缩性疤痕。系统性红斑狼疮（SLE）n面部蝶形红斑：水肿性红斑和紫红斑，边界清楚或弥散，好发于鼻梁及两颊，可累及额、颏及耳前，消退后可有一时性色素沉着，可自觉搔痒或灼热感。n 掌趾红斑：指趾伸屈侧水肿性红斑，或寒冷性多形红斑样皮疹。掌趾部毛细血管扩张，甲皱可见紫红斑点及出血点。n 还可有：raynaud现象，荨麻疹损害上发生水疱（水疱性SLE），紫红色荨麻疹样斑块(多不痒，可灼痛)。狼疮性脂膜炎（LEP,深部红斑狼疮）n皮下结节或斑块，坏死溃疡愈后可留萎缩性瘢痕。皮肤病理皮肌炎n面部以上眼睑为中心的面部水肿性淡紫色斑，可附有糠状鳞屑及毛细血管扩张；之后可累及胸部V字区。n大关节伸侧面对称糠状鳞屑性皮疹。nGottron丘疹：指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹，上覆细小鳞屑；消退后遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。n皮肤异色症样改变。皮肤病理系统性硬皮病 n水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温较低，非凹陷性水肿。n硬化期：皮肤变硬，蜡样光泽，面部表情丧失，鼻头尖、嘴唇薄且收缩成放射状沟纹，张口受限、眼睑开闭困难。指关节活动受限甚至挛缩，胸部紧束感。皮肤异色症样改变。病理：胶原纤维排列致密增厚、透明变性。n萎缩期：皮肤变薄。可出现CREST综合征（皮肤钙质沉着，raynaud现象，食管排空障碍，肢端硬化及毛细血管扩张）。Behcets病n口腔溃疡：好发于颊粘膜、唇、舌及咽喉，多形性，大小不等，深浅不一（2-10mm），痛性，可复发。深者留有疤痕。n生殖器溃疡：女性多发于外阴、阴道及子宫颈；男性好发于阴囊或阴茎、尿道。性质同口腔溃疡。n眼部病变：前段病变：虹膜睫状体炎，前房积脓，结膜炎及角膜炎。后段病变：脉络膜炎，视神经乳头炎，视神经萎缩及玻璃体病变。n皮肤病变：多形性，如毛囊炎、痤疮样皮疹、结节性红斑；针刺反应阳性（40-70）。急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis,sweet 综合征）n暗红及紫红斑块或结节，直径2-15cm，皮损有向外扩大呈环形的趋势。斑块边界清楚且陡峭，表面呈颗粒状假性水疱，质硬触痛伴少许脱屑，可有自发痛。少数皮损表面无菌性小水疱及小脓疱，从不糜烂破溃。n病程1-2月，愈后暂时性色素沉着及脱屑。n组织病理：真皮乳头高度水肿，真皮中上层血管周围多形核白细胞局灶性或弥漫性浸润及核碎裂（核尘），可混染少数单核细胞、嗜酸细胞。真皮脉管周围及管壁纤维蛋白样变，有炎细胞浸润，可见红细胞外溢。皮肤病理类风湿结节痛风皮肤表现别嘌醇引起的皮疹别嘌醇引起的皮疹上海华山医院提供照片n轻者轻者q固定性红斑型固定性红斑型q麻疹样红斑型麻疹样红斑型q荨麻疹型荨麻疹型q玫瑰糠疹型玫瑰糠疹型别嘌醇引起的皮疹别嘌醇引起的皮疹上海华山医院提供照片n重者重者q重症多形红斑型重症多形红斑型（SJS）q大疱性表皮坏死松解大疱性表皮坏死松解型（型（TEN）q剥脱性皮炎型剥脱性皮炎型 别嘌醇引起的皮疹别嘌醇引起的皮疹上海华山医院提供照片