血小板.ppt.ppt
术后血小板异常的相关原因术后血小板异常的相关原因 病例n患者：古扎丽努尔患者：古扎丽努尔 女女 6岁岁n病史：病史：“发现心脏杂音发现心脏杂音3年年”7-14号入院，号入院，3岁时因易乏力，口唇及岁时因易乏力，口唇及甲下紫绀，到当地医院发现心脏杂音，有喜蹲现象。甲下紫绀，到当地医院发现心脏杂音，有喜蹲现象。n查体：杵状指查体：杵状指 趾及甲下青紫趾及甲下青紫 四肢饱和度四肢饱和度84-96%n超声：右室双出口（超声：右室双出口（S.D.D）,室缺（嵴下型，室缺（嵴下型，2CM），右室流出道），右室流出道狭窄，肺动脉主干及右支发育不良，卵圆孔未闭（狭窄，肺动脉主干及右支发育不良，卵圆孔未闭（0.3CM）,主动脉主动脉骑跨骑跨75%，RVOT0.4CM，肺动脉瓣环，肺动脉瓣环1.3CM，窦管交界，窦管交界0.4CM，肺动脉主干肺动脉主干0.5CM，左肺，左肺1.0CM，右肺，右肺0.6CM，收缩期右室到肺动，收缩期右室到肺动脉血流速度增快，脉血流速度增快，EDV14ML，MCGOON1.9n胸片：肺血减少胸片：肺血减少n检验：检验：PLT20.7万，万，Hb16.4G/Ln手术：手术：7-22病例n手术名称：手术名称：DORV矫治术矫治术+卵圆孔闭合术卵圆孔闭合术+PDA结扎术结扎术nICU：7-22 血象血象PLT13.2万，万，HB 12.4G/L 当晚循环稳定当晚循环稳定n 7-23 晨复查晨复查PLT 2.0万，万，HB7.0G/L，总胸引，总胸引320ML，彩超提示右，彩超提示右侧大量胸腔积液，行闭式引流术，引出侧大量胸腔积液，行闭式引流术，引出360暗红色液体，输入暗红色液体，输入IU悬悬红，红，1U血小板，停止所有影响血小板的药物，将头孢替安换成特治血小板，停止所有影响血小板的药物，将头孢替安换成特治星，下午复查星，下午复查PLT9.0万，万，HB9.0G/Ln7-24 总胸引总胸引450ML,晨复查晨复查PLT5.3万，下午万，下午PLT2.0万，晚万，晚9:00拔气拔气管插管，申请管插管，申请8U血小板输入血小板输入n7-25 胸引胸引40ML，晨复查，晨复查PLT8.3万，万，HB11.0G/L，下午，下午PLT5.6万万病例n7-26 晨复查晨复查PLT4.2万，患儿既往有输血病史，新医大一附院内科万，患儿既往有输血病史，新医大一附院内科严娟主任会诊：患儿背部有散在出血点，肝脾不大，诊断严娟主任会诊：患儿背部有散在出血点，肝脾不大，诊断“血小血小板减少性紫癜板减少性紫癜”，因患儿为先心术后，选用大剂量的激素治疗恐，因患儿为先心术后，选用大剂量的激素治疗恐对术后预后有影响，观察随诊对术后预后有影响，观察随诊PLT，当，当PLT2万，考虑用丙种球蛋万，考虑用丙种球蛋白，白，n7-27晨复查晨复查PLT3.8万，转出万，转出ICU 血小板血小板n哺乳动物血液中的有形成分之一。哺乳动物血液中的有形成分之一。n成年人成年人血液中血小板数量：（血液中血小板数量：（100到到300）*109/L。n它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体体积积小于红细胞和白细胞。小于红细胞和白细胞。n血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量，在止血、伤口愈合、常血液中有较恒定的数量，在止血、伤口愈合、炎症反应、炎症反应、血栓形成血栓形成及及器官移植器官移植排斥等生理和排斥等生理和病理过程中有重要作用。病理过程中有重要作用。生成过程生成过程n由由骨髓骨髓造血组织中的造血组织中的巨核细胞巨核细胞产生产生 n新生成的血小板先通过脾脏，约有新生成的血小板先通过脾脏，约有1/3在此贮在此贮存。贮存的血小板可与进入循环血中的血小板存。贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。自由交换，以维持血中的正常量。n血小板寿命约血小板寿命约714天，每天约更新总量的天，每天约更新总量的1/10，衰老的血小板大多在，衰老的血小板大多在脾脏脾脏中被清除中被清除。作用功能作用功能n血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护时血小板还有维护毛细血管壁毛细血管壁完整性的功能完整性的功能 n在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素住破裂口，并释放肾上腺素,5羟色胺等具有羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进收缩血管作用的物质，是促进血液凝固血液凝固的重要的重要因子之一因子之一 作用功能作用功能n血小板还有营养和支持血小板还有营养和支持毛细血管毛细血管内皮细胞的作内皮细胞的作用，使毛细血管的用，使毛细血管的脆性脆性减少。减少。n血小板有吞噬病毒、血小板有吞噬病毒、细菌细菌和其他颗粒物的功和其他颗粒物的功能能。临床上也见到患。临床上也见到患病毒性疾病病毒性疾病时总出现时总出现血血小板减少症小板减少症 生理特性生理特性粘附：当血管内皮细胞受损时，可粘附于受损部位的内皮下组织释放：受刺激后可释放多种生物活性物质聚集：在血小板聚集激活剂（细菌、病毒、免疫复合物、药物、组胺、胶原、凝血酶等）作用下，纤维蛋白原、Ca2+及血小板膜上，GPa/b参与生理特性生理特性收缩收缩：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有关：血小板收缩与血小板内收缩蛋白有关吸附吸附：吸附血浆中的多种凝血因子，可使局部：吸附血浆中的多种凝血因子，可使局部凝血因子浓度升高凝血因子浓度升高n血管损伤血管损伤n暴露血管内皮下胶原暴露血管内皮下胶原n血小板激活血小板激活n（粘附、聚集、释放）（粘附、聚集、释放）n血小板止血栓血小板止血栓n血凝块形成血凝块形成血管收缩血管收缩凝血系统凝血系统激活激活纤维蛋白纤维蛋白形成形成血小板在生理止血中的作用血小板在生理止血中的作用图示图示:在在ADP作用下，血小板变形。作用下，血小板变形。一一 血小板数量异常血小板数量异常遗传性血小板生成减少遗传性血小板生成减少获得性血小板数量异常获得性血小板数量异常 1，血小板增多，血小板增多 血小板生成减少血小板生成减少 2，血小板减少：，血小板减少：血小板破坏过多血小板破坏过多 血小板分布异常血小板分布异常血小板生成减少血小板生成减少骨髓衰竭：再生障碍性贫血骨髓衰竭：再生障碍性贫血骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨骨髓浸润：白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤髓瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、转移性肿瘤骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物骨髓抑制：细胞毒药物、放射治疗、其他药物（氯霉素等）（氯霉素等）巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺）巨核细胞选择性因素：酒精、药物（青霉胺）化学试剂、病毒感染化学试剂、病毒感染营养缺乏：巨幼细胞性贫血营养缺乏：巨幼细胞性贫血血小板破坏过多血小板破坏过多一、免疫因素一、免疫因素1 1，特发性血小板减少性紫癜（，特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）2 2，自身免疫病：，自身免疫病：SLESLE、慢性淋巴细胞白血病、淋巴、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤瘤3 3，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等，药物诱发：肝素、奎尼丁、青霉素、西咪替丁等4 4，感染：，感染：HIVHIV、疟疾、疟疾5 5，输血后紫癜，输血后紫癜6 6，新生儿异体免疫性血小板减少，新生儿异体免疫性血小板减少血小板破坏过多血小板破坏过多二、非免疫因素二、非免疫因素1，DIC2，血栓性血小板减少紫癜（，血栓性血小板减少紫癜（TTP）、溶血性尿毒症）、溶血性尿毒症综合征综合征3，Kasabach-Merritt综合征综合征4，先天性，先天性/获得性心脏病获得性心脏病5，心肺分流，心肺分流血小板分布异常血小板分布异常脾功能亢进脾功能亢进大量输注缺乏血小板的库存血大量输注缺乏血小板的库存血二二 血小板功能异常血小板功能异常遗传性血小板功能缺陷遗传性血小板功能缺陷获得性血小板功能缺陷获得性血小板功能缺陷1，药物因素：阿司匹林、非甾体类消炎药、，药物因素：阿司匹林、非甾体类消炎药、-内线内线胺类抗生素、抗血小板药物、肝素、血浆代用品、胺类抗生素、抗血小板药物、肝素、血浆代用品、食品添加剂、其他药物（抗组胺药、局麻药、食品添加剂、其他药物（抗组胺药、局麻药、-阻滞剂等）阻滞剂等）2，全身因素：肝衰、肾衰，全身因素：肝衰、肾衰3，异常蛋白血症，抗血小板抗体，异常蛋白血症，抗血小板抗体4，血液病：慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常，血液病：慢性骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、白血病综合征、白血病体外循环的影响体外循环的影响n引起血小板减少的原因：引起血小板减少的原因：n1血小板被激活，相互黏附聚集，同时黏附到体外血小板被激活，相互黏附聚集，同时黏附到体外循环的附着有蛋白质的人工材料表面。黏附的血循环的附着有蛋白质的人工材料表面。黏附的血小板会脱落，但其膜仍粘在人工材料表面，损坏小板会脱落，但其膜仍粘在人工材料表面，损坏了血小板的功能了血小板的功能n2 血小板机械性破坏，血液稀释使血小板数量降血小板机械性破坏，血液稀释使血小板数量降低，低温低，低温n3肝素，鱼精蛋白及他们的复合体可引起补体激活，肝素，鱼精蛋白及他们的复合体可引起补体激活，也可激活血小板，造成血小板功能下降。也可激活血小板，造成血小板功能下降。n有实验发现临床有实验发现临床CPB中，血中的血小板已丢失中，血中的血小板已丢失40%的血小板凝血因子的血小板凝血因子I受体（受体（GPIIb/IIIa受体）。受体）。n所以，术后血小板计数降低，血小板表面所以，术后血小板计数降低，血小板表面GPIIb/IIIa受体数量减少，造成粘附，聚集能力下受体数量减少，造成粘附，聚集能力下降，是术后出血的主要原因降，是术后出血的主要原因 药物影响药物影响n血小板减少的原因：血小板减少的原因：n1.抗凝药抗凝药n肝素与血小板表面结合，引起血小板聚集、释放、延长出血时间。n2 内酰胺类抗生素和内酰胺类抗生素和SMZ(SMZ(磺胺甲恶唑磺胺甲恶唑 )n包括青霉素及头孢菌素。抗生素提高亲酯机制与血小板膜结合，抑制其功能。但临床意义并不大。n3 血浆扩容剂血浆扩容剂n大量使用除产生稀释性血小板减少外，常规剂量对凝血功能无影响。n4 增高血小板内增高血小板内cAMP浓度的药物浓度的药物n前列环素及其类似物PGE1和PGO2，通过刺激腺苷环化酶，使ATP转化为cAMP。PGI2抑制血小板聚集。双嘧达莫(潘生丁)是抑制磷酸二酯酶，减少cAMP降解。n药物影响 5、血管活性药物、血管活性药物n硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、心得安及硝普钠等可抑制血小板的聚集和释放，出血时间无影响。钙通道组滞剂如异搏定、硝苯地平，体外高浓度时可抑制血小板聚集。治疗剂量对出血时间无影响n6、纤溶剂、纤溶剂n药理剂量的链激酶、尿激酶及t-PA，都可抑制血小板功能。n7、影响前列腺素合成的药物、影响前列腺素合成的药物n阿司匹林抑制TXA2的合成，防止血小板聚集。ITPn又称为免疫性血小板减少性紫癜，被定义为血又称为免疫性血小板减少性紫癜，被定义为血红蛋白、白细胞计数及分类正常，且不伴有肝、红蛋白、白细胞计数及分类正常，且不伴有肝、脾、淋巴结肿大及其他原发病的血小板减少症。脾、淋巴结肿大及其他原发病的血小板减少症。n 诊断：目前仍是一种临床排除诊断。诊断：目前仍是一种临床排除诊断。2003 年年英国血液学标准化委员会公布的英国血液学标准化委员会公布的 ITP 诊疗指南诊疗指南则强调，只要临床表现符合，除血小板减少外则强调，只要临床表现符合，除血小板减少外无其他血细胞异常，血片检查无异常，且能够无其他血细胞异常，血片检查无异常，且能够排除其他原因引起的血小板减少者即可诊断，排除其他原因引起的血小板减少者即可诊断，不过分依赖骨髓细胞学检查及血小板自身抗体不过分依赖骨髓细胞学检查及血小板自身抗体的检测。的检测。治疗治疗nITP 治疗目的是控制出血、减少血小板破坏。治疗目的是控制出血、减少血小板破坏
