基地动脉尖综合征.ppt
基底动脉尖综合征（Top of basilar syndrome TOBS）基底动脉尖综合征 基底动脉尖综合征（Top of basilar syndrome TOBS）：是1980年首先由Caplan发现并命名的。是指以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的5条血管分叉部位（左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端）动脉闭塞所致其供血区（丘脑、中脑、小脑、枕叶和颞叶内侧）的多发性梗死。临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。基底动脉尖综合征（Top of basilar syndrome TOBS）TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病，现已作为一种特殊类型的脑血管病单独列出。TOBS的发病率仅占脑梗死的7.6%。本病的高发年龄段为4565岁，仍然为脑血管疾病的好发年龄，男性发病要高于女性，男女比例为2.1：1。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉，左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的。血管走行 小脑上动脉起于基底动脉尖端，沿小脑幕腹侧向外，分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。大脑后动脉在脚间池内行向外侧，环绕大脑脚转向被侧面，越过海马旁回沟，沿海马沟向后，直到胼胝体压部的后方进入距状沟始段分为两终末支：顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，包括海马旁回及海马旁回沟、枕颞内侧面、舌回、扣带回峡、楔叶、楔前叶后1/3和顶上小叶后部。病因及其危险因素 TOBS的主要病因为脑栓塞，约占61.5%，栓子主要为心源性，其次可能为动脉粥样硬化斑块脱落所致。其次为脑血栓形成。部分病人病因不明。危险因素与脑卒中相似，以原发性高血压最常见,其次为心脏病(心房纤颤、心肌梗死等)、糖尿病、动脉炎、吸烟、酗酒、高脂血症等。临床特点 TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病，由于TOB区局部解剖的特点，此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶，且临床表现多样。大部分学者将其表现分为两组：脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支，并直接从大血管发出，易造成血管的损伤，故脑干首端梗死多见。脑干首端梗死（一）眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一，中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇，损害部位不同，可出现不同的复合眼征:1、垂直注视麻痹：病人随意及反射性垂直注视均消失，此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹，红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。2、假性Parinaud综合征：是核性损害最具特征的表现，病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。3、两上睑下垂伴垂直注视障碍：核性损害，病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核，内直肌核和下斜肌核相对不受影响。此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端，首先受累。提上睑肌核为单个，因此部分损伤也会造成两上睑下垂。脑干首端梗死（二）瞳孔异常 当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血，瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常，如瞳孔不圆。有学者认为E-W核包含上下两组细胞，每组细胞支配同侧瞳孔虹膜，当两组细胞病损不等时，即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大，对光反应消失，若同时伴意识障碍，易误诊为脑疝，需注意鉴别。鉴别要点:1、意识障碍持续时间长但程度相对轻 2、脱水治疗后，意识及瞳孔改变无改善 3、脑CT检查大脑半球无病灶，无中线错位 4、其他生命体征平稳 5、轻度的肢体障碍脑干首端梗死（三）意识障碍和幻觉 TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍，一般多持续6h3d。意识恢复后，肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。TOBS病人可有视幻觉，Caplan称其为“大脑脚幻觉”，病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚，则称“黄昏幻觉”。脑干首端梗死（四）内脏行为异常 脑干首端梗死的病人可出现内脏感觉和运动异常。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站。大脑后动脉区梗死 该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。Martin等报道,该区梗死占TOBS的35%。视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等，常由于双侧梗死所致。影像学检查特征 双侧丘脑对称性成蝶形低密度灶,多位于丘脑中心部位,主要局限在中央中核、板内核之间 除丘脑梗死外,小脑、枕叶、中脑和颞叶内侧也常见到梗死灶，但发现率较低，这主要由于CT对后颅窝扫描存在伪影干扰，分辨率差。MRI对软组织分辨率高，并能多方位成像，尤其对后颅窝病变更为敏感，故MRI对TOBS定位更为准确，且能检出极早期病灶，有时发病后30min即能检出梗死灶，大大提高了本病的早期确诊率，因此对怀疑TOBS的病人应首选MRI检查。影像学检查特征 DSA的临床应用不仅可明确病变的血管部位，同时还为寻找病因提供证据。诊断 典型病例：急性起病，有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状；有特征性临床表现和影像学特征性改变，如头颅CT或MRI证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊。治疗及预后 TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、控制脑水肿、防治并发症等综合治疗。普遍认为治疗预后差，治愈率低，致残率高。该病预后与脑卒中的发病机制、脑梗死部位与体积、侧支循环建立速度的快慢、血流动力学、自身血液状态及治疗时间窗等有密切关系。当5支血管同时闭塞时，临床表现复杂多样，病情危重；部分血管闭塞，其它血管相继受累，则梗死面积逐渐扩大，临床症状不断增多，病情呈阶梯样加重；仅部分血管受累，不再影响其它血管时，病情较轻；以小脑半球、丘脑、枕叶、颞叶损害为主的TOBS预后较好，而以脑干首端损害的TOBS预后差。治疗及预后 治疗及预后既往多认为本病较其他缺血性脑血管病预后差，完全治愈者甚少。但有研究指出，本病经早期正确地抗自由基治疗，可提高半暗带内脑细胞的存活率，改善微循环，改善病灶局部的低氧环境，从而改善TOBS预后。谢 谢！
