第二、三鳃源性囊肿及瘘管诊疗规范.docx

第二、三鳏源性囊肿及痿管诊疗规范首先由HUCZoVSky(1785)报道颈侧囊肿，此后名称较多，有如鲤裂囊肿、淋巴上皮囊肿等。1932年ASCherSOn命名鲍源性囊肿、淋巴上皮囊肿等。1932年ASCherSOn命名鳏源性囊肿(branchialCySt)而广为大家接受并沿用至今。这一部位的管道亦两端相通则称为鳏源性屡管(branchialfistula),属完全型。一端相通，即只有外孔或只有内孔的为不完全型。内外孔皆闭锁的为中间型，此型常形成囊肿。【病因与发病机制】目前主要有两种学说。一种病因学说为鲤源性器官残留，主要认为：第二鲤沟闭合不全及鲤沟与咽囊之间的闭膜破裂；颈窦存留或未闭；胸腺咽管残留；正染色体显性遗传异常。病变来源于第二、三鲤器。另一种学说为颈侧淋巴组织的囊性变。G。Iledge(1994)的病例证实囊肿内壁有淋巴滤泡，可能为腭扁桃体上皮突入淋巴结，刺激发生淋巴囊性变。【临床表现】颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显，发病前多有上感病史。一些病人述颈部有压迫感,咽部牵拉感等。偶可发生低烧，声音嘶哑。咽部检查可见局部突起或饱满，颈部窦道分泌物溢出，逐渐增大的颈肿块。ChoiSS等(1995)统计52例，其中最常见的3个症状为颈部瘦口分泌物、颈部包块、反复感染。此外，完全型瘦管饮水或喝饮料时，可从疹管外口流出。BaiIey根据鳏源性囊肿与颈部器官的位置关系，将其分为4型：I型：表浅型。II型：颈内静脉粘着型。UI型：颈内外动脉之间，通向第一颈椎及颅底。IV型：靠近颈动脉和咽侧壁。第二鲤源性囊肿多位于颈中部颈深筋膜之下，一般囊肿的位置比瘦孔外口高一些。囊肿的大小不一(210cm),所处深浅位置也不同。囊内所含液体为清水样或黏液，故常有压迫或胀满感。而瘦管外口大多位于颈侧下1/3胸锁乳突肌前缘，少数位于颈中1/3或颈上1/3处。有内口者，多开口于扁桃体下窝、上窝或扁桃体内。第三鲤源性囊肿和疹管少见，除疹管位于迷走神经之前颈总动脉之后，其他与第二鲤源囊肿和瘦管无大的差异。【诊断和鉴别诊断】依据病史、局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。辅助检查可做B超、碘油造影、同位素及血管造影、CT扫描可显示病变的位置、范围，如有含液气的肿块，更可能为颈部的鳏源性囊肿。MRI检查对诊断帮助有限，疹管造影可了解其行程,对手术彻底切除很有帮助。颈部鲤源性囊肿的鉴别诊断一般包括：囊性肿物的恶性变、颈淋巴结核、囊性水瘤、血管瘤、皮样囊肿、淋巴瘤、颈动脉体瘤、颈部腺体化脓性炎症、神经纤维瘤、颈动脉体瘤、脂肪瘤和甲状舌管囊肿等。细针穿刺病理学检查有利于鉴别。【治疗】主要为手术切除囊肿、疹管和受累的皮肤。切口可采用梯形、S型或Y型切口，也可沿胸锁乳突肌前缘切口或联合切口。术前可于瘦管口注射美兰示踪疹管，如瘦口于咽腭弓，可在切除囊肿、疹管、内与外瘦口的同时将腭扁桃体切除。对起源于第四鲤弓的病变，需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。切除病变后内口处或囊肿根部应双重荷包结扎缝合。对于复发者BIaCkWCll等（1994）建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。