新生儿黄疸.ppt
新生儿黄疸新生儿黄疸 neonatal jaundice50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出的早产儿出现生理性现生理性 二、新生儿胆红素代谢特点二、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿黄疸分类三、新生儿黄疸分类 新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸黄疸足月儿足月儿 早产儿早产儿足月儿足月儿 早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后24小时内（早）小时内（早）高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间2周周 4周周2周周 4周（长）周（长）血清胆红素血清胆红素mol/L221 257 221 257（高）（高）mg/dl12.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况一般情况良好良好相应表现相应表现原因原因新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点病因复杂病因复杂（快）（快）四、病理性黄疸分类四、病理性黄疸分类 病理性黄疸分类病理性黄疸分类胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 胆红素生成过多胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病等紫型心脏病等 血管外溶血血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血和其他部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等血型不合等 胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见多见 肠肝循环增加肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排胎粪排泄延迟泄延迟胆红素吸收胆红素吸收胆红素生成过多胆红素生成过多母乳性黄疸母乳性黄疸生后生后38天出现，天出现，13周达高峰，周达高峰，612周消退，周消退，停喂母乳停喂母乳35天，天，母乳中母乳中 胆红素生成过多胆红素生成过多血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血等地中海贫血等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形遗传性球形红细胞增多症等红细胞增多症等肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 缺氧缺氧,窒息和心力衰竭窒息和心力衰竭等等UDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏)型型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活导剂治疗无效，很难存活 型型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效诱导剂治疗有效Gilbert综合征综合征(先天性非溶血性未结合胆红素先天性非溶血性未结合胆红素增高症增高症肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄疸家族性暂时性新生儿黄疸)药物药物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合蛋白的结合位点位点;其他其他 先天性甲状腺功能低下等先天性甲状腺功能低下等 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 新生儿肝炎新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染多由病毒引起的宫内感染;先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症等耐受症等Dubin-Johnson综合征综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 胆管阻塞胆管阻塞 先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁,先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿,胆汁粘胆汁粘稠综合征稠综合征 询问病史询问病史母亲孕期病史母亲孕期病史家族史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间患儿情况，尤其黄疸出现时间时 间可能的情况24小时内Rh或ABO溶血病、宫内感染23天生理性黄疸 45天感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过,黄疸持续加深 母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症（三）诊断步骤 生理性黄疸黄疸-总胆红素 直接胆红素
