小儿贫血概述.ppt

）贫 血 定 义（外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4%极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白 30 60 90 120 30 60 90 120 (g/L)(g/L)*(60)(90)(120)(145)(60)(90)(120)(145)RBC RBC数数 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白量红细胞平均血红蛋白量形态分类形态分类贫血临床表现（与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低 下，体格发育迟缓下，体格发育迟缓髓外造血表现髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大：肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血 管搏动管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩舌乳头萎缩 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染免疫系统：免疫功能下降，易感染小儿贫血的诊断（病史病史 发病年龄发病年龄 出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血急性溶血或急性出血 起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血慢性失血 伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等肿块，肝脾肿大等喂养史喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史家族史：遗传性贫血遗传性贫血体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结 He looks pale and his hand is also bloodless实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC RBC和和HbHb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC WBC和和PLTPLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值如：再障，白血病如：再障，白血病 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbF HbF，HbHb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs test)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 贫血诊断流程图小儿贫血的治疗原则去除病因去除病因 一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 皮质激素皮质激素 自身免疫性溶血、纯红再障自身免疫性溶血、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗