婴儿痉挛症名师编辑PPT课件.ppt

婴儿痉挛症婴儿痉挛症概念概念 婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。流行病学流行病学 发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.42。男多于女病因病因 隐原性隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性症状性 由多种因素引起：病因病因 围产期因素 神经皮肤综合征 先天性遗传代谢病或变性病 中枢神经系统感染 脑发育畸形 血管性疾病病因病因 有报道1020%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。病机病机 婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚 单胺类神经递质功能失调 脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常临床表现临床表现 起病年龄 发作表现 典型：点头抱球样成串发作 发作频率 发作时间 神经系统体征 智力低下隐原性婴儿痉挛隐原性婴儿痉挛 起病前发育正常，神经系统检查及神经影像起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常学正常 对称性痉挛发作对称性痉挛发作 EEG典型的双侧高峰失律典型的双侧高峰失律 EEG无限局性异常的证据无限局性异常的证据EEG特征特征典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形波组成的混合波形高峰节律紊乱在睡眠期更明显高峰节律紊乱在睡眠期更明显正常睡眠波形常消失正常睡眠波形常消失高峰节律紊乱变异型 不对称性 两侧同步化程度较高 爆发-抑制 枕区高峰节律紊乱 慢波占优势 脑区局部持续癫痫样放电 高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作辅助检查辅助检查 EEG 影像学检查：影像学检查：CT、MRI、SPECT 染色体检查染色体检查 皮肤紫外线检查皮肤紫外线检查 尿筛查尿筛查 EEG监测下静注监测下静注VitB6诊断诊断 起病年龄 临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG高峰节律紊乱鉴别诊断鉴别诊断 婴儿良性肌阵挛 大田原综合征 婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征 治疗治疗 病因学治疗 促肾上腺皮质激素 抗癫痫药 其他治疗 大剂量丙球 外科治疗促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）机理未明 剂量 疗效 副作用抗癫痫药抗癫痫药 氯硝安定、硝基安定 丙戊酸钠 妥泰 氨己烯酸