过敏性紫癜.ppt

过敏性紫癜过敏性紫癜病因：不明病因：不明感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机制发病机制 广泛的小血管无菌性炎症广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积为主的免疫复合物沉积：肾组织及：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）n Dscf0339.jpg消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）腹痛、呕吐、便血腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状关节症状约占约占1/3肿痛肿痛,活动受限活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。关节；不留后遗症。多在多在病程病程24周内周内出现出现,也可为首发症状也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一轻重不一,大多能完全恢复大多能完全恢复,少数发展为少数发展为慢性肾炎慢性肾炎,决定疾病远期预后。决定疾病远期预后。肾脏受累（决定肾脏受累（决定远期预后远期预后）紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）无特异性实验室检查无特异性实验室检查外周血象：外周血象：WBC、PLT正常或升高正常或升高血块退缩实验、出凝血时血块退缩实验、出凝血时间正常。间正常。尿尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。伴消化道出血时常呈阳性。特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎其他原因所致关节炎:化脓性、结核性化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；类风湿性关节炎等；对症、支持治疗对症、支持治疗6版版第第