心肌病患者诊疗要点.docx

心肌病患者诊疗要点（一）概述心肌病是由遗传、感染等不同原因引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌疾病。类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病四种类型。扩张型心肌病指多种原因导致以左室、右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。好发于青中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。肥厚型心肌病是一类由常染色体显性遗传造成的原发性心肌病，以心室壁非对称性肥厚、心室腔缩小、左心室血液充盈受阻为主要病理特征，临床主要表现为劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、心律失常，严重者并发心力衰竭、心脏性猝死。好发于男性，是青年人猝死的常见原因之一。（二）临床特点1.扩张型心肌病：起病缓慢，早期患者无明显症状。当患者出现气急甚至端坐呼吸、水肿等心力衰竭的表现时始被诊断。常出现各种心律失常，部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏明显扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血的表现。2.肥厚型心肌病：部分患者可无自觉症状，因猝死或体检中被发现，较多患者出现心悸、劳力性呼吸困难、乏力、眩晕及晕厥甚至意识丧失，部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛。主要体征有心脏轻度扩大，收缩期杂音。凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用B受体阻滞剂，取下蹲位或举腿，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，杂音可减轻;相反，如含服硝酸甘油片、应用强心药、运动或取站立位,使左心室容量减少或增加心肌收缩力，杂音可增强。(三)治疗要点1.扩张型心肌病：目前治疗原则是防治基础病因介导的心肌损害，控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高患者生活质量。(1)对症治疗：强心，及时纠正各类心律失常。可用辅酶Q等药物改善心肌代谢。(2)针对心力衰竭和心律失常：除药物治疗外，可根据病情安置CRT-D、DDD、ICD等类型起搏器。(3)手术治疗：心脏移植。2.肥厚型心肌病：治疗目的为减慢心率，降低心肌收缩力；减轻流出道梗阻。(1)口服B受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。(2)介入及手术治疗：安置DDD起搏器、射频消融或切除肥厚的室间隔心肌。(四)主要护理措施1.休息与活动：无明显症状的早期患者，可从事轻体力工作，避免紧张劳累；心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动；合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息；长期卧床及水肿患者注意皮肤护理,防止压疮形成。2 .心理护理：关心体贴患者，予以鼓励和安慰，增强治疗信心；B受体阻滞剂容易引起抑郁，应注意患者的心理状态；保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激；失眠者酌情给予镇静药物。3 .病情观察：有无心慌、气促等症状；密切观察生命体征，尤其是血压、心率及心律；心功能不全、水肿使用利尿剂患者注意对出入量和电解质的观察；使用洋地黄者，密切观察洋地黄毒性反应，如恶心、呕吐、黄视、绿视及有无室性早搏和房室传导阻滞等心律失常；了解患者大便情况，保持大便通畅；半卧位，持续吸氧。4 .健康宣教：(1)饮食指导：给予低脂、高蛋白和高维生素的易消化饮食，避免刺激性食物；心功能不全者应予低盐饮食；每餐不宜过饱；应戒除烟酒。（2）活动：根据心功能情况，适当活动。避免劳累、剧烈活动、情绪激动、突然用力或提取重物，有晕厥史者避免独自外出活动。（3）预防感染：保持室内空气流通，防寒保暖，预防感冒。（4）复查：坚持药物治疗，定期复查，以便随时调整药物剂量。有病情变化，症状加重时立即就医。