2023系统性红斑狼疮诊疗规范要点.docx
2023系统性红斑狼疮诊疗规范要点近日，系统性红斑狼疮诊疗规范（以下简称规范）正式发表在中华内科杂志上。该规范由中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上制定，从临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四个方面为系统性红斑狼疮（SLE）的临床诊疗提供一权威参考。诊断：把握主要特征，警惕不典型表现1 .诊断要点SLE是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫病，因此应对患者进行全面的病史采集、体检和实验室检查的评估，诊断要素包括：多系统受累的临床表现和免疫学异常（特别是ANA阳性X有两个以上系统受累合并自身免疫证据（如自身抗体阳性、补体降低等）的年轻女性，也需高度警惕SLE0有典型皮肤表现的SLE通常不易漏诊，但早期不典型的SLE表现容易被忽视，故应予以谨慎识别。早期SLE的不典型表现包括：抗炎退热治疗无效的反复发热；反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫瘢或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。2 .分类标准目前普遍采用的诊断标准包括：1997年美国风湿病学会（ACR）修订的SLE分类标准，2012年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）发布的SLE分类标准，2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）与ACR联合发布的SLE分类标准。2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南推荐使用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR联合发布的SLE分类标准对疑似者进行诊断。验证队列研究显示，2019年EULAR与ACR联合发布的SLE分类标准的敏感性和特异性最优，而2012年SLICC发布的SLE分类标准在成人SLE中的表现更优。但是,目前仅1997年ACR的SLE分类标准曾在我国SLE人群中进行过验证，并显示其对我国SLE患者适用性良好。评估：以量表为基础，综合评定SLE病情复杂多变，正确评估疾病活动性和严重度是制定治疗方案和判断预后的重要依据。评估SLE疾病活动性最常用的是SLE疾病活动指数(SLEDAI),其中较为常用的是SLEDAI-2000o然而,SLEDAI仍存在一定的局限性,因此评估SLE疾病活动性时不应拘泥于疾病活动性评分量表,而应综合判断。根据SLE整体活动性,可将SLE疾病严重程度分为轻度、中度和重度：轻度：有轻度临床表现、无重要脏器累及的患者，可表现为轻度关节炎、皮疹(范围9%体表面积无危及生命的血液系统受累,SLEDAI6;中度：有更多、更严重的临床表现，可有脏器受累，但尚无威胁器官功能或生命的表现，可表现为中重度关节炎、范围较大的皮疹、皮肤血管炎、浆膜腔积液等，SLEDAI为712;重度：常危及器官功能或生命,表现为急进性肾小球肾炎、神经精神狼疮、狼疮性肺炎、肠系膜血管炎、血小板减少(<20109Ll血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)或急性溶血，SLEDAI>12o治疗：强调早期、个体化、多学科治疗1 .治疗原则老生常谈，SLE的治疗原则仍应遵循早期、个体化、多学科治疗,同时应充分考虑患者意愿及医疗和社会成本。短期治疗目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低致残率和病死率，提高患者的生活质量。2 .一般治疗SLE患者的一般治疗包括三个方面患者教育、生活方式改变和辅助治疗。患者教育是为了帮助患者正确认识疾病，学会自我识别疾病活动的征象，从而提高治疗和长期规律随访的依从性。生活方式改变包括防晒、防寒、戒烟、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素Do辅助治疗包括接种必要的疫苗、控制血压和血糖以及对aPL阳性患者进行抗凝和抗血小板治疗。3 .药物治疗SLE的药物治疗方案主要依据病情的轻重程度、器官受累及合并症，结合循证医学证据而制定。常用药物包括：激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂。概括地说，激素剂量和给药途径取决于器官受累的类型及疾病的严重程度；所有无禁忌的SLE患者均应长期接受羟氯瞟治疗；对激素联用羟氯瞟治疗效果不佳或无法将激素降至相对安全剂量以下的患者，建议加用免疫抑制剂（甲氨蝶岭、硫嘤瞟吟、吗替麦考酚酯）治疗；对伴有脏器受累的患者,建议初始治疗时即加用免疫抑制剂经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的患者,可考虑联用生物制剂（如贝利尤单抗、泰它西普等1不同疾病严重程度的治疗轻度SLE:使用羟氯瞳或非苗体抗炎药，若该治疗无法控制病情时可考虑使用小剂量激素。中度SLE:使用中等剂量激素（0.51mg/kg/d泼尼松或等效剂量的其他激素），若该治疗难以快速控制病情时，在适当增加激素剂量的基础上，可联用免疫抑制剂作为激素助减剂。重度SLE使用标准剂量激冢1mg/kg/d泼尼松或等效剂量的其他激素）联用免疫抑制剂。对威胁生命的狼疮危象（急进性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫瘢、弥漫性出血性肺泡炎、严重的肠系膜血管炎等），推荐使用激素冲击联用免疫抑制剂（常选用环磷酰胺1激素冲击治疗方案为静脉滴注甲泼尼龙5001000mgd,连续使用3d为一个疗程，冲击治疗后改口服泼尼松O.51mgkgd或等效剂量的其他激素。对于难治/复发性重症SLE,可考虑利妥昔单抗治疗。A不同器官受累的治疗皮肤受累：一线治疗包括局部用药（激素、钙调磷酸酶抑制剂抗疟药（羟氯嗟）和/或全身用激素。对治疗无反应或需要高剂量激素时，可添加甲氨蝶吟、维甲酸类、沙利度胺或吗替麦考酚酯。对于难治性或复发性皮疹，可使用贝利尤单抗。骨骼肌肉受累：在激素和羟氯噬治疗的基础上，可使用非笛体抗炎药作为一线治疗。狼疮肾炎：激素和羟氯瞳为治疗基础用药，根据肾脏病理类型和疾病活动性，以及肾外病变来选用免疫抑制剂。神经精神狼疮：应在控制原发病的基础上积极对症治疗，对严重的精神症状需行抗精神症状治疗。血液系统受累：当出现免疫性血小板减少和自身免疫性溶血性贫血时，建议使用高剂量激素(12mgkgd),并启用免疫抑制剂(吗替麦考酚酯、硫嘤瞟唆或环抱素A1噬血细胞综合征是SLE较为少见但致命的并发症,大剂量激素冲击为其一线治疗，疗效不佳时可加用环抱素A或阿那白滞素治疗。此外，SLE还可能导致肺部受累、心脏受累和消化系统受累等病变，都需要结合具体情况使用激素和/或免疫抑制剂等治疗。参考文献：沈南赵毅段利华，等.系统性红斑狼疮诊疗规范几中华内科杂志，2023,62(7):775-784.DOI:10.3760112138-20221027-00793.
