2023抗磷脂抗体监测的意义（全文）.docx
2023抗磷脂抗体监测的意义(全文)抗磷脂综合征抗磷脂综合征(APS)是一种自身免疫性疾病，临床上以血栓事件或妊娠并发症为特征，并在至少间隔12周的两次或两次以上的一种或多种反复阳性的抗磷脂(aPL)抗体。在20世纪80年代早期，APS首次在系统性红斑狼疮(SLE)患者中被描述。它可以作为一种孤立的疾病(原发性APS)发生，也可以作为另一种自身免疫性疾病(继发性APS)发生,如系统性红斑狼疮(SLE)。APS通常与复发性流产有关，其他妊娠并发症包括宫内生长受限(IUGR)x先兆子痫和早产。最近提出的流产机制包括胎盘血管血栓形成，可能影响蛋白C通路和/或膜联蛋白V,或由于抗磷脂抗体作用于滋养层细胞而抑制合胞体形成。抗磷脂抗体aPL抗体是一组针对带负电荷的磷脂或磷脂-蛋白复合物的异质抗体。国际共识接受三种aPL抗体用于诊断明确的APS:狼疮抗凝血物(LAC)x抗心磷脂(aCL)和抗2-糖蛋白I(a2-GPI)o一用以血小播Ia内皮Ia闱上帝负电荷的心碉屈作 为Ie抗原的自，氏体一的作用于9图的IgG威IgM抗碉R8抗体，可以干 优依IM用的If血或抗Ji 血反应.还帔量血小板 3*和抑制”港活性高法度的抗&GP1抗体与APS动静妹血检形成、 习强住所存在密切关累1906年对梅毒阳性的患者进行了血清检测第一次发现抗磷脂抗体。1952年Conley在SLE患者中发现有血凝抑制物，它具有抗凝活性称为狼疮抗凝物。1983年又查出抗心磷脂抗体，这两种抗体是一组有关联的获得性自身抗体称为抗磷脂抗体(aPL)。aPLs抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，特别是当血管内皮细胞破坏后暴露出含有磷脂部分，使抗磷脂抗体触发，易形成血栓。低滴度的aPLs阳性率，一般人群为1%5%,无不良妊娠史的生育期妇女约为2%,复发性流产的女性可达到15%aPLso传染性疾病、药物、恶性肿瘤或病理状态也可以出现aPLso在健康人群中，高滴度抗磷脂抗体罕见。SLE患者中20-30%持续存在中-高滴度抗磷脂抗体；不合并自身免疫性疾病时，存在妊娠并发症的女性中抗磷脂抗体阳性率为6%静脉血栓、心肌梗死、50岁以下发生脑卒中的患者中，抗磷脂抗体阳性率分别为10%、11%和17%持续阳性是APS的血清学标志。实验室检查对于APS的诊断至关重要，但由于aPLs的异质性以及不同实验室采用的aPLs检测方法的差异，存在重复性差、标准化困难的问题对于可疑APS患者,建议同时检测LA、aCL和抗-阳GPI抗体，以确定是否有血栓形成或产科并发症的发生风险。妊娠是一种自然的高凝状态，APS患者在妊娠期间发生血栓和不良产科事件的风险增加，因为aPLs诱导促凝和促炎症反应。在产科型APS中zaPLs的存在足以打破胎儿-母体界面的止血和免疫平衡，与aPLs相关的血栓形成不同，后者只有在机体受到炎症过程或组织损伤时才会发生，尽管相关的易感抗体持续存在。aPLs滴度低但不符合APS标准的患者与aPL滴度高的患者有相似的妊娠结局。检测aCL和抗-B2GPI抗体不受抗凝剂的影响。由于aPLs结果在非自身免疫性疾病（如感染或恶性肿瘤）中可能为短暂阳性，因此APS的诊断需要至少隔12周确认循环中的抗体。在凝血测试系统中检测LAC,最好收集的新鲜血浆。aCL和a2-GPI抗体是异质的，实验室研究表明有广泛的检测敏感性和特异性。因此，建议使用能够可靠地检测结果符合国际阳性结果标准的实验室:aCL为40GPL或MPL单位，a2-GPI为99百分位。根据实验室结果，患者可根据aPL抗体阳性的数量和类型分为4类：I类:不止一种aPL抗体阳性IIa类:仅LAC阳性IIb类:仅aCL阳性IIc类:仅抗-2GPI阳性高危aPl低危aPL狼疮抗凝¢1物（LA）持续阳性孤立aC抗B2WS蛋白I抗体（根据ISTH指南判断）,或者（0中滴度,尤其是短暂阳性时双aPL阳性（任何狼疮抗凝物、aCL抗体或抗B2助蛋白I抗体的组合）.或三iRaPL阳性.或者aPL持续高滴度ISTH:总结这种分类对临床结果有重大意义，因为与aCL或a2-GPI阳性相比LAC阳性更多，可能与妊娠并发症和血栓形成有关。此外，与双aPL阳性或单aPL阳性相比三种aPL抗体的阳性CtriPIe'阳性)对临床结果有更大的影响。参考文献LChaturvediS,McCraeKR.Diagnosisandmanagementoftheantiphospholipidsyndrome.BloodRev.2017,31(6):406-417.2 .ArslanE,BranchDW.Antiphospholipidsyndrome:Diagnosisandmanagementintheobstetricpatient.BestPractResClinObstetGynaecol.2020r64(4)31-40.3 .NoureldineMHA1Nour-EldineW1KhamashtaMA1etal.Insightsintothediagnosisandpathogenesisoftheantiphospholipidsyndrome.SeminArthritisRheum.2019,48(5):860-866.
