维生素E缺乏症诊疗规范2023版.docx
维生素E缺乏症诊疗规范2023版维生素E是一种脂溶性维生素，包括8种生育酚，其中作用最强的是D（右旋）a-生育酚（a-tocophero1.）o当各种原因引起血浆D（右旋）a-生育酚水平低于正常时就引起维生素E缺乏症（vitaminEdeficiency）o【代谢与生理功能】食物中的维生素E在小肠中段以微胶粒的形式吸收，必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表面，通过被动扩散进入肠黏膜细胞。中链甘油三酯可促进维生素E吸收，而多不饱和脂肪酸则抑制其吸收。血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运，部分也通过红细胞转运。维生素E存在于脂肪细胞的脂肪滴、所有细胞的细胞膜和血液循环的脂蛋白中，储存于脂肪组织、肌肉和肝脏。维生素E主要从粪便排出，少量经尿排出。维生素E的生理功能为抗氧化作用，它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸、细胞骨架及其他蛋白质的疏基和细胞内的核酸免受自由基的攻击。维生素E缺乏使细胞内的抗氧化机制发生功能障碍，引起细胞损伤。这一功能与维生素E抗动脉硬化（使动脉壁脂类过氯化物减少），抗癌症（破坏亚硝基离子，阻断亚硝胺生成），改善免疫功能保护眼睛视觉（减少视网膜脂类过氧化物积累和晶状体循环）和延缓衰老过程（使脂褐质含量减少）有关。其次维生素E通过促进核RNA更新的蛋白版合成而促使某些酶蛋白合成。维生素E可调节血小板的黏附力和聚集作用，保护红细胞完整性，还能维持生殖器官的正常功能。【病因】由于膳食不适当引起缺乏在发达国家已很少见，缺乏主要发生在：1 .早产儿体内维生素E储存少，肠道吸收能力差，易引起缺乏。2 .长期和严重脂肪吸收不良任何损害膳食脂肪消化和吸收的病理过程，如囊性纤维化使胰酶分泌减少、胆汁淤积性肝脏疾病、肠切除、肠细胞内乳糜微粒的合成或组合缺陷、遗传性无P脂蛋白血症等疾病使维生素E不能在小肠吸收，也无法在血清中转运。3 .先天性维生素E代谢异常为家族性单纯维生素E缺乏,患者有神经病学的异常表现,尽管食物中维生素E充足，也不存在吸收不良的证据，但仍表现为维生素E的缺乏。【发病机制与临床表现】维生素E缺乏至今未能作为一个有明确定义的综合征来认识。成年人由于体内有维生素E储存，即使膳食缺乏或吸收不良，也需要数年才使血浆维生素E水平降至缺乏范围，且成年人已成熟的神经系统对维生素E缺乏的耐受力较强，常在510年后才出现神经方面异常。而在儿童则相反，如在婴儿期即有维生素E吸收不良者，很易发生重度维生素E缺乏，如不及时治疗，则可迅速发生神经症状，主要影响脊髓后束和脊髓小脑束。表现为深层肌反射消失，本体感觉、振动感觉异常、共济失调。眼肌麻痹(眼移动障碍)、视野障碍、肌肉疲软。尤其在早产儿体内维生素E储存更少，肠道吸收能力低，生长速率快，更易发生缺乏。常出现溶血性贫血、血小板增多、脑室内出血、水肿、晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险增加。目前正在研究正常偏低的维生素E营养状态对动脉粥样硬化、癌、白内障生成以及涉及老龄化的其他退行性过程的影响，研究结果提示补充维生素E和抗氧化剂可能降低上述疾病的发生率。【诊断】除病史和临床表现外，血清维生素E的浓度测定是最常用的方法。正常血清维生素E平均值为1.mg1.,0.5-0.7mg1.不足，V0.5m1.为缺乏。但在血清类脂水平高时，血清维生素E的水平会升高，即使在维生素E缺乏时也是这样。因此最好的方法是测定维生素E与血清类脂的比例，成年人比例V08mgg,婴儿比例V0.6mgg为缺乏。维生素E/胆固醇<1.8mgg也有诊断价值。此外，红细胞溶血试验(redb1.oodce1.1.haemo1.ysisassay)也可以用于临床诊断，将红细胞与2%-2.4%H22保温3小时后，如果溶血率>5%提示有维生素E缺乏。【预防与治疗】人类由于维生素E摄入不足引起缺乏症状是极为罕见的，因维生素E普遍存在于各种食物中，其最丰富的来源是植物油，如大豆油、玉米油、棉籽油和红花油等，在麦胚、坚果类及其他谷类和绿叶蔬菜中亦有。在肉类、鱼类、动物脂肪、乳类和多种水果中含量较少。2013年，中国营养学会制定的膳食维生素推荐摄入量见表20-3-9-1。由于多不饱和脂肪酸易发生脂质过氧化作用，因此当多不饱和脂肪酸摄入量增高时，维生素E的需要量也增高。对成年人有人建议每克多不饱和脂肪酸约需要0.4mg的维生素E。表20-3-9-1中国居民维生素E每日膳食参考摄入量an维生素E(mga-TE)人林U1.bA1.a1岁61504岁72007岁935011岁1350014岁1460018岁1470050岁14700孕妇+0700乳母+37000.5岁4注：”AI指适宜摄入量；»U1.指可耐受最高摄入量；“一”表示未制定该参考值。维生素E治疗剂量差别很大，成人可耐受每日200-800mg,而不出现有害作用。严重吸收不良患者和B脂蛋白缺乏时需给予大剂量维生素E,每日200600mg是适当的。一般认为大剂量维生素E是安全的，但也有报道每日80Omg的剂量使脑出血的发病率有轻微增加，摄入1OOOmg时可有视觉模糊、恶心、胃肠胀气和腹泻。在早产儿维生素E大剂量静脉注射使早产儿患脓毒血症的危险增高，可能是抑制了中性粒细胞的杀伤力，当口服大剂量时易引起早产儿患坏死性小肠结肠炎。
