小儿外科畸胎瘤治疗技术操作规范.docx

小儿外科畸胎瘤治疗技术操作规范常见的小儿畸胎瘤包括卵巢畸胎瘤、睾丸畸胎瘤1舐尾部畸胎瘤、前纵隔畸胎瘤、腹膜后畸胎瘤。【适应证】1.手术治疗(1)肿瘤局限、无周围器官组织受侵犯、可以全部切净无残留者，行肿瘤切除术。(2)恶性肿瘤化疗后肿瘤缩小，达到上述标准的，行肿瘤切除术。(3)恶性肿瘤有远处转移者化疗6个月后，远处转移灶控制、缩小或消失，行肿瘤切除术或酌情行转移灶如肝、淋巴结等病灶切除术。(4)良性肿瘤复发、残留窦道者，应再次手术，彻底切除肿瘤。(5)恶性肿瘤残留，经过充分化疗后，二次探查切除残留肿物。(6)肿瘤扭转、破裂或出血，可因此危及生命的，急诊手术切除病灶。2.化疗(1)恶性肿瘤经病理证实者，根据分期做术后化疗3-24个月；但卵巢不成熟畸胎瘤、I期睾丸恶性生殖系肿瘤，术后每年复查AFP降至正常不化疗。(2)肿瘤较大、切除手术后有对能残留的或损伤重要器官者且肿瘤标志物升高，证明为恶性肿瘤者，做16个月术前化疗。能尾部恶性肿瘤有尿便潴留者、肿瘤侵犯舐骨和侵入舐孔或舐管、下肢肌力下降或瘫痪者，应术前化疗6个月。(4)年龄1岁，肿瘤病理检查未发现恶性成分，肿瘤标志物持续不正常，或正常后又再次升高的，应予术后化疗。年龄V1.岁，肿瘤病理检查未发现恶性成分，肿瘤标志物不正常，并持续上升或1岁后仍不正常的，应予以化疗。(6)良性肿瘤术后复发恶变、肿瘤标志物出现异常升高者，应化疗。【禁忌证】1 .肿瘤标志物可以确诊肿瘤性质.禁忌穿刺活椅、2 .恶性肿瘤侵犯直肠壁，直肠指诊直肠严重受压者，应充分化疗后手术。3 .IV型者直肠指诊不能触及肿瘤上极者且肿瘤标志物升高,应充分化疗后手术。【操作方法及程序】舐尾部畸胎瘤手术：1.术前插导尿管和肛管并固定作为标志。2 .体位和切口：I型:俯卧位或上身侧卧下身俯卧位；臀部经舐尾关节倒“V”形切口。I1.型：先仰卧位，再改成俯卧位或上身侧卧下身俯卧位；下腹部横切口加臀部经舐尾关节倒“V”形切口。川型:同H型。IV型：同I型.3 .经舐手术时以电刀沿肿瘤边缘正常组织，由浅入深，直视下剥离瘤体，于舐尾关节近端切除尾骨，连同肿瘤一并切除。4 .经腹部游离腹腔和盆腔部位的肿物，尽量向舐尾部彻底游离，一般不切断肿癖，缝合盆底腹膜常规关腹、肿瘤完整从艇尾部切口取出。5 .剥离肿瘤邻近直肠时，注意肛管标志，细心轻柔操作。为保证肿瘤切除无残留，可切除部分直肠后壁肌层，切除肿瘤后再修补。6 .瘤床充分止血、冲洗后，放置带侧孔的引流管另做小切口引出，接负压瓶或引流袋。7 .修剪臀部皮肤和皮下组织，行臀部整形术，将臀部与会阴恢复至正常形状。【注意事项】1.新生儿期舐尾部肿瘤应尽早切除，1岁以后恶变率可达40%以上。8 .手术必须同时切除尾骨，分离高于舐、水平时，应避免广泛损伤，术后有出现神经症状的可能。9 .舐尾部手术后俯卧位或侧卧位。注意防止大小便污染伤口。10 伤口引流至无渗出后拔除。【随访】1.甲胎蛋白（AFP）I岁之内可以高于正常值。新生儿和小婴儿肿瘤术后应随访至1岁以上，若不能降至正常或持续升高，有恶性肿瘤或恶变的可能，应进一步治疗。2.定期复查肿瘤标志物。3.B超、胸片或CT、MR1.检查原发部位和易转移部位（肝、肺和引流淋巴结等）至5年。4.顺伯可以引起听力障碍，多柔比星（阿霉素）有近期和远期心脏毒性，平阳霉素可引起肺纤维化，应定期检查。