代谢性周围神经病诊疗规范2023版.docx

代谢性周围神经病诊疗规范2023版一、糖尿病性周围神经病糖尿病性周围神经病(diabeticperiphera1.neuropathy,DPN)发病率以周围神经检查判断为47%之多。【临床表现】无论是1型、2型或继发性糖尿病均可造成神经损害。多见于40岁以上，糖尿病病程长，血糖控制不佳者多见。但症状程度与糖尿病病程和治疗与否、血糖水平不一定正相关。单根或多根周围神经损害呈非对称性表现，四肢远端对称性损害末梢神经病呈对称性表现。详细分类见表23-10-6-1。表23-10-6“糖尿病周围神经病分类分类疾病对称性I-对称性多发性神经病感觉性多发性神经病麻木型、疼痛型、麻木-疼痛型感觉运动性多发性神经病急性或亚急性运动性多发性运动神经病2. 自主神经病3. 胰岛素性神经炎4. 酮症酸中毒后多发性神经病5. 糖尿病性慢性炎性脱髓鞘多发性神经病非对称性1.单或多根周围神经病正中、尺、腓神经等2. 脑神经面、动眼、外展等神经3. 神经根、丛神经病腰纸丛、胸和颈神经根疼痛性糖尿病性周围神经病可急性或慢性起病：急性起病者包括急性感觉性多发性神经病、急性脑神经病和神经根病（急性腰神经根）、胰岛素性神经炎等。慢性起病者包括慢性感觉性多发性神经病、远端小纤维病、卡压综合征（腕管处多见）、糖尿病性近端神经病。胰岛素性神经炎（insu1.inneuritis）：1型或2型糖尿病患者使用胰岛素、口服降糖药或饮食限制快速控制血糖后，其中少部分患者28周左右出现急起肢体严重疼痛，以下肢为明显。可伴肢体无力、腱反射消失以及自主神经功能障碍。【诊断与鉴别诊断】糖尿病性多发性神经病诊断应符合：肯定有糖尿病；四肢（至少双下肢）有持续疼痛和/或感觉障碍；双拇趾或一拇趾振动觉明显减退或消失；双踝反射消失；主侧（利手侧）腓总神经感觉传导速度低于同一年龄正常值的1个标准差。此外，尚有人认为再加入尼龙细丝触觉减退等主观感觉障碍。本病应与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病等区别。后者无糖尿病，肌电图运动和感觉传导广泛异常，糖类皮质激素治疗有效。【治疗】糖尿病性周围神经病尚无特效治疗。治疗主要包括血糖控制、足部护理和疼痛控制。使用胰岛素控制血糖至正常水平；抗抑郁药物（阿米替林、度洛西汀等）有助于减轻相关疼痛，如阿米替林逐渐缓慢加量达150mgd,或考虑抗惊厥药物（普瑞巴林、卡马西平等）治疗，不建议使用阿片类药物控制疼痛。还可用抗氧化、营养神经等治疗：口服a-硫辛酸，每日1200mg,治疗2年，改善症状；肌醇2-3'服用46个月：甲基维生素Bi215OOfxgdJR用36个月；神经节昔脂40mgd,肌内注射，每周5天，共6周。二、尿毒症性多发性神经病尿毒症性多发性神经病（UremiCPoIyneUrOPathy）发生于50%100%慢性肾功能不全者中。【临床表现】晚间出现下肢麻、胀、刺痛、抽筋”等严重不适，走路后略缓解。症状可向近端进展并累及上肢。病久后四肢远端肌萎缩、振动觉消失、踝反射消失。半数尿毒症患者存在四肢发冷、远端无汗、性功能减退等自主神经功能障碍。形成感觉运动性多发性神经病。也有CTS出现。累及视神经者可导致视力突然下降。【诊断】肾功能慢性衰竭患者出现四肢远端感觉障碍、下肢振动觉消失、踝反射消失，应考虑本病。神经病学评估、神经传导检查等有助于诊断。【治疗】肾移植可防止本病发生、阻断本病进展及改善症状。血透仅使部分患者改善，腹透对本病的治疗效果存在争议。三、吓哪性多发性神经病吓咻性多发性神经病(PorPhyriCPOIyneUrOPathy)是口卜咻病中众多症状表现之一。除了多样型吓咻病造成光敏性皮炎外，其余类型均可造成周围和中枢神经系统损害。本节讨论周围神经损害。【临床表现】青少年或成人多见。先有单肢无力，数天后波及四肢无力。呈现四肢近端无力明显于远端无力的运动性多发性神经病、腱反射消失。偶见面瘫、复视、构音困难。偶有手套-袜子感觉障碍，伴上述运动障碍的感觉运动性多发性神经病。偶有肢端剧烈疼痛的感觉性多发性神经病。【诊断】测定尿中氨基酮戊酸或胆色素原呈阳性。若尿中有大量吓喙前体(尿吓咻)，在紫外线下尿转成红色。基因检测可发现血红素代谢途径相关基因缺陷。【治疗】尚无根治方法。大剂量维生素Be,口服葡萄糖200gd或对症治疗。四、甲状腺功能减退【临床表现】甲状腺功能减退可伴发腕管内黏液性水肿压迫导致的CIS和慢性多发性神经病。后者主要表现为缓慢出现的四肢远端麻木、无力，腱反射减退或消失，呈慢性感觉运动性多发性神经病。【治疗】CTS需手术。服用甲状腺素、纠正甲状腺功能，并用维生素B、维生素B2后部分患者有不同程度恢复。五、肢端肥大症【临床表现】肢端肥大症可伴发CTS及多发性感觉、运动性神经病，后者主要表现为四肢远端手套袜子样麻木、无力，腱反射减弱或消失。【治疗】治疗原发病。CTS可手术减压治疗。多发性神经病尚无特殊治疗方法。