医学课件：脱髓鞘疾病.ppt

Demyelinating DiseasesSchwann cell所所形成形成n是一类病因不清、临床表现各异，以中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘破坏为主要表现的炎症相关性脱髓鞘性疾病。Multiple Sclerosis (MS)特征性病理表现 ：1、 CNS白质多病灶的、局灶的脱髓鞘斑块(plaque)，斑块多有围绕静脉分布的炎性细胞浸润。 2、 病灶好发部位位于脑室周围、视神经、视交叉、脊髓、脑干、小脑急性期: 髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突 胶质细胞轻度变性和增生；血管周围 炎性细胞浸润；慢性期: 陈旧斑块晚期: 轴突崩解，神经细胞减少、胶质细胞增生 形成硬化斑或瘢痕（空洞）提示病变累及轴 突、支持结构和血管。Merritts 神经病学, 10 edition, p754常见症状体征：依病灶不同而异，1）脊髓 脊髓炎表现n肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)n肢体感觉障碍(尤其深感觉)n束带感、蚁爬感、疼痛、平衡障碍n括约肌障碍(二便失禁) Lhermitte征 痛性痉挛高颈位受累时，患者曲颈时出现从颈部沿背部放射至足底的放射性疼痛为MS的特征性和早期体征。2）视神经 视神经炎n急起单(双)眼视力，视 神经 萎缩3）小脑 共济失调, Charcot三主征n眼震、意向性震颤、吟诗样发音4）脑干 ：n眼震 (水平性、旋转性)n核间性眼肌麻痹（一个半综合征）:损害一侧展神经核和邻近的内侧纵束nHorner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难等 5）大脑半球 ：n精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨)、痫性发作6) 发作性症状: n构音障碍，共济失调，单肢痛性发作，感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手腕、肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直，球后视神经炎，横贯性脊髓炎 临床分型n复发-缓解型(relapsing remitting MS,RRMS)：有多次的复发、缓解，缓解期病情稳定。80%n原发进展型或慢性进展型（primary progressive MS or chronic progressive MS,PPMS或CPMS）：多见于30岁以上男性，占10%，从首次发病后症状缓慢进展，症状以脊髓和小脑症状多见n继发进展型（sacondary progressive MS,SPMS)：上述复发缓解患者经过一段时间后，病情随发作次数增多而不断加重，并不在缓解，伴或不伴急性发作。n发作:每次神经系统症状和体征持续24小时以上者视为一次发作n复发:发作间歇期在30天以上者为一次复发n良性MS：约患者病程呈现自发缓解，一次发作后不再发，n进展复发型：患者在原发进展型病程基础上出现急性病发作罕见1. 急性播散性脑脊髓炎2. 系统性红斑性狼疮 3. 颈椎病 (脊髓型) 4. 皮质下动脉硬化性脑病急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎阻止病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。尚无根治疗法主要采用抗炎、免疫抑制和免疫调节剂对症治疗：1 1、 癫痫发作或痛性肌阵挛者用卡马西癫痫发作或痛性肌阵挛者用卡马西平或加巴喷丁平或加巴喷丁 CBZ CBZ2 2、 肌张力增高者巴氯芬肌张力增高者巴氯芬3 3、排尿困难者可服新斯的明或苯海索、排尿困难者可服新斯的明或苯海索4 4、康复治疗、康复治疗多数较好，少数进展快，有一定死亡率n女性、40岁发病，以视觉和体感障碍为主，预后良好n出现锥体系或小脑功能障碍，预后较差n预防并发感染，避免过度疲劳、精神紧张和情绪波动，可减少复发为同时或先后发生视神经和脊髓受累为特征的的脱髓鞘疾病。病变较局限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和横贯性脊髓损害)。视神经：常损害在视神经前段或后2/3段 视交叉脊髓：以胸段和颈段多见n视神经受累表现：眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。n脊髓病变：部位以胸段最多见，颈段次之；首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性或上升性脊髓炎的表现。