视神经脊髓炎诊疗规范测试题及参考答案.docx
视神经脊髓炎诊疗规范测试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .视神经脊髓炎谱系疾病的英文缩写是（）A.MSB.NMOSDC.NMO-IgGD.AQP42 .视神经脊髓炎谱系疾病主要表现为（）A.肢体抽搐B.视神经受累及脊髓炎C.意识障碍D.记忆力减退3 .约（）的视神经脊髓炎谱系疾病患者先出现视力障碍。A.60%B.70%C.80%D.90%4 .脑脊液检查中，视神经脊髓炎谱系疾病患者约（）白细胞计数增高大于50×106L,A.20%B.25%C.30%D.35%5 .血清（）是IR前诊断视神经脊髓炎最有效的生物学指标。A.MOG抗体B.NMO-IgGC.ANCAD.AQP4抗体6. MRI检查显示视神经脊髓炎谱系疾病急性期病灶在TlWI上呈（）信号。A.IWJB.低C.等D.混合7.视神经脊髓炎谱系疾病急性发作时，多数视神经（）增强显示强化。A.TlWIB.T2WIC.钱增强D.水成像8. Wingerchuck（2015）NMOSD修订诊断标准中,AQ,P4-lgG阳性的NMOSD诊断需至少有（）核心临床特征。A.0个B.1个C.2个D.3个9 .急性期治疗视神经脊髓炎的一线药物是（）A.免疫球蛋白B.血浆置换C.皮质类固醇D,免疫抑制剂10 .缓解期治疗视神经脊髓炎最常用的方案是（）单用或联合泼尼松口服。A.硫陛喋吟B.麦考酚吗乙酯C,米托慈醍D.环磷酰胺二、填空题（每题2分，共20分）1 .视神经脊髓炎谱系疾病除视神经和脊髓受累外，还可出现的症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、三叉神经痛等。2 .视神经脊髓炎谱系疾病脑脊液检查中，糖和氯化物一般。3 .急性脊髓炎在MRI上可见病灶延伸超过2个连续的节段。4 .视觉诱发电位检查中，累及视神经者PlOO潜伏期显著o5 .对于有复发病史的视神经脊髓炎谱系疾病患者，推荐尽早开始治疗。6 .在视神经脊髓炎谱系疾病诊断中，需与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、等中枢神经系统脱髓鞘病相鉴别。7 .视神经脊髓炎谱系疾病患者中，部分人群先天缺乏,导致硫瞠喋吟代谢障碍。8 .视神经脊髓炎谱系疾病患者在急性横贯性脊髓炎时需注意预防呼吸衰竭、等并发症。9 .视神经脊髓炎谱系疾病患者在确诊后24个月内行MRI对比有助于了解病情变化，其中MRI检查包括（有/无）增强。10 .质控指标中，过去12个月内NMoSD患者病历资料中有当时残疾功能评分记录的比例属于指标。三、多选题（每题3分，共30分）1 .视神经脊髓炎谱系疾病患者可能出现的视神经受累表现有（）A.视物模糊B.眼球胀痛C.视乳头水肿D.视野改变E.视神经萎缩2 .视神经脊髓炎谱系疾病的辅助检查包括（）A.脑脊液检查B.血清抗体检测C.MRID.视觉诱发电位E.心电图3.关于视神经脊髓炎谱系疾病MRI检查，下列说法正确的是（）A.急性期病灶在T2WI上呈高信号B.病变脊髓水肿明显C.脊髓病变范围常超过3个椎体节段D.视神经炎急性发作时视神经可强化E.晚期病灶可形成空洞或脊髓萎缩4 .在诊断视神经脊髓炎谱系疾病时，需与下列哪些疾病鉴别（）A.脑梗死B.脊髓压迫症C.遗传性痉挛性截瘫D.系统性红斑狼疮E.结核性脑膜炎5 .视神经脊髓炎谱系疾病急性期治疗方式有（）A,皮质类固醇B.血浆置换C.免疫球蛋白D.免疫抑制剂E.抗生素6 .关于视神经脊髓炎谱系疾病缓解期治疗，下列说法正确的是（）A.硫陛喋吟是预防复发的常用药物B.需要长期服用泼尼松C.所有免疫抑制剂对视神经脊髓炎谱系疾病都有效D.疾病修饰药物如干扰素B对视神经脊髓炎谱系疾病治疗一般无效E.缓解期治疗应越早越好7 .视神经脊髓炎谱系疾病患者可能出现的脑部病变部位包括（）A.第三脑室室管膜周围B.极后区C.脱胭体D,下丘脑E.丘脑8 .下列关于视神经脊髓炎谱系疾病治疗的说法，正确的是（）A.激素冲击治疗对长期预后有明显改善B.血浆置换适用于急性发作病情严重者C.免疫球蛋白治疗效果优于多发性硬化D.单独应用泼尼松口服可能增加复发风险E.缓解期治疗总疗程不少于18个月9 .质控指标中，与视神经脊髓炎谱系疾病诊断规范性相关的检查包括（）A.MRIB.AQP-4抗体C.MOG抗体D.脑脊液检查E.血常规10.视神经脊髓炎谱系疾病患者在治疗过程中，需要监测的指标有（）A.血常规B.肝功能C.肾功能D.胸部X光E.眼底检查四、判断题（每题1分，共10分）1 .视神经脊髓炎谱系疾病患者脑脊液中白细胞计数以淋巴细胞为主。（）2 .视神经脊髓炎谱系疾病患者MRI检查显示脊髓病变范围越长，病情越严重。（）3 .脑脊液检查中，视神经脊髓炎谱系疾病患者寡克隆带阳性率高于多发性硬化患者。（）4 .对于AQP4-lgG阴性的视神经脊髓炎谱系疾病患者无需进行MOG抗体检测。（）5 .视神经脊髓炎谱系疾病患者在缓解期不需要进行治疗。（）6 .血浆置换适用于视神经脊髓炎谱系疾病慢性进展型患者。（）7 .视神经脊髓炎谱系疾病患者MRI检查显示的脊髓病变常常累及灰质。（）8 .干扰素B可以用于视神经脊髓炎谱系疾病的缓解期治疗。（）9 .视神经脊髓炎谱系疾病患者在急性期治疗后，神经功能可完全恢复。（）10 .质控指标中，NMoSD患者残疾功能评分记录有助于评估治疗效果。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .请简述视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准。2 .视神经脊髓炎谱系疾病患者在急性期和缓解期的治疗目标分别是什么？3 .请列举三种视神经脊髓炎谱系疾病常见的临床表现及其特点。4 .简述视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化在脑脊液检查上的区别。参考答案单选题1 .B2.B3.C4.D5.B6.B7.C8.B9.C10.A填空题L构音障碍2 .正常3 .34 .延长5 .缓解期（预防复发）6 .缺血性视神经病（或其他中枢神经系统脱髓鞘病）7 .硫陛喋吟甲基转移酶（TPMT）8 .深静脉血栓9 .有/无10 .病例资料记录相关多选题1. ABCDE2. ABCD3. ABCDE4. BCDE5. ABC6. ADE7. ABCDE8. BCDE9. ABCD10. ABCDE判断题1. ×2. 3. ×4. ×5. ×6. ×7. 8. ×9. ×10. 简答题1.视神经脊髓炎谱系疾病的诊断主要依据临床特点、MRI检查及特异性NMO-IgG的检测等，参照国际上较为通用的Wingerchuck(2015)修订诊断标准，包括AQP4-lgG阳性及阴性或未检测的NMOSD诊断标准，核心临床特征等。2,急性期治疗目标是控制急性进展病程；缓解期治疗目标是预防复发，减少神经功能残疾进展。3 .常见临床表现及其特点包括：视神经受累表现为急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍，如球后视神经炎或视神经乳头炎，可出现视乳头水肿、视野改变等；脊髓损害表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎，可出现下肢不完全性瘫痪、躯体感觉平面等；其他如眩晕、复视等。4 .视神经脊髓炎谱系疾病患者脑脊液压力和外观一般正常，糖和氯化物正常，可见轻度细胞数及蛋白增高，约35%的患者白细胞计数增高大于50×106L,以中性粒细胞为主，寡克隆带阳性率低；多发性硬化患者脑脊液中白细胞计数很少超过50×106L,以淋巴细胞为主，寡克隆带阳性率高。
