获得性血友病（AHA）诊疗指南2025版测试题及答案.docx

获得性血友病（AHA）诊疗指南2025版测试题及答案（满分100分，考试时间90分钟）一、单选题（每题2分，共20分）每题只有一个正确答案，请将正确选项填入括号内。1.获得性血友病A（AHA）最常见的出血部位是（）oA.关节出血B.颅内出血C.皮下出血D.泌尿生殖系出血2. AHA患者实验室检查的典型表现为（）0A.PT延长+APTT延长B.孤立性APTT延长C.血小板减少D.TT延长3 .确诊AHA必须检测的指标是（）oA. FV三：C活性B. FIX：C活性C. FvIn抑制物滴度D. LA（狼疮抗凝物）4 .以下哪种药物不推荐用于AHA的止血治疗？（）A. rFVIIaB. PCCC. IVIG（静脉免疫球蛋白）D.氨甲环酸5.AHA的一线免疫抑制治疗方案推荐为（）0A.环磷酰胺单药B.糖皮质激素联合利妥昔单抗C.糖皮质激素联合IVlGD.硼替佐米单药6.妊娠相关AHA的IST治疗首选方案为（）oA.环磷酰胺单药B.糖皮质激素单药C.利妥昔单抗单药D.硼替佐米单药7 .AHA患者抑制物清除疗效判断中，完全缓解的标准是（）oA.抑制物滴度0.6BU/ml且FVID：C50%8 .抑制物滴度（5BU/ml且FVDI：C30%C.抑制物滴度（1BU/ml且FVDI：C80%D.抑制物滴度（2BU/ml且FVDI：C20%8 .以下哪项不是AHA的常见病因？（）A.自身免疫病B.恶性肿瘤C.妊娠D.维生素K缺乏9 .AHA患者出血后止血疗效评估中，颅内出血的临床评估时间为（）0A.每12小时1次B.每2小时1次C.每24小时1次D.每6小时1次10.以下哪项试验用于鉴别LA与Fvln抑制物？（）A. dRVVTB. FV三：C检测C. Bethesda法D. Nijmegen改良法二、填空题（每题2分，共20分）请根据原文内容填空。11. AHA的年发病率约为/100万。12. AHA患者最常见的出血部位是出血，约占80%。13. APTT纠正试验中，若混合血浆APTT延长超过正常混合血浆秒以上，提示存在抑制物。14. Bethesda法中，能使正常血浆FVHI：C减少50%的抑制物滴度定义为BU/mlo15. 妊娠相关AHA患者禁用作为IST治疗药物。16. AHA患者二线治疗可考虑使用单抗（CD38单抗）。17. 抑制物清除疗效判断中，部分缓解需满足FVffl：CN%o18. AHA患者完全缓解后，最初6个月内应每月检测1次19. AHA患者出血后止血治疗中，PCC的每日总量不应超过IUkg020. LA引起的APTT延长通常表现为（时间/非时间）依赖性。三、多选题（每题3分，共30分）每题有两个或以上正确答案，请将所有正确选项填入括号内,漏选、错选均不得分。21. 以下哪些属于AHA的典型临床表现？（）A.既往无出血史B.关节畸形C.自发性肌肉出血D.无家族史22.AHA的诊断需排除以下哪些疾病？（）A.遗传性血友病AB.血管性血友病（VWD）C.狼疮抗凝物（LA）D.弥散性血管内凝血（DlC）23.以下哪些药物可用于AHA的止血治疗？（）A. rFVIIaB. PCCC. DDAVPD.抗纤溶药物24.AHA的一线IST治疗中，糖皮质激素联合利妥昔单抗相较于联合环磷酰胺的优势包括（）A.完全缓解率更高B.感染风险更低C.无生殖毒性D.起效更快25 .以下哪些属于AHA的不良预后因素？（）A.FVDI：Cl%B,抑制物滴度20BU/mlC.年龄60岁D.妊娠期发病26 .以下哪些检查可用于LA的鉴别诊断？（）A. dRVVTB. SilicaClottingTimeC. ELlSA检测Fvnl抗体D.发色底物法FVffl：C检测27 .以下哪些情况需积极给予AHA患者止血治疗？（）A.颅内出血B.皮下瘀斑C.消化道出血D.术后出血28. AHA患者IST治疗期间需监测哪些指标？（）A.FVIlI：CB.抑制物滴度C.血常规D.血糖29.以下哪些药物不推荐用于AHA的抑制物清除治疗？（）A.IVIGB.达雷妥尤单抗C.硼替佐米D.硫嗖喋吟30.以下哪些属于AHA的常见基础疾病？（）A.系统性红斑狼疮B.淋巴瘤C.青霉素过敏D.妊娠期四、判断题（每题1分，共10分）请判断以下说法是否正确，正确的填“J"，错误的填“X”。31. AHA患者的出血部位以关节出血最常见。（）32. LA患者通常表现为血栓形成而非出血。（）33. AHA患者FvIn抑制物滴度与出血严重程度呈正相关。（）34. 妊娠相关AHA患者禁用环磷酰胺。（）35. AHA患者完全缓解后可立即停止所有监测。（）36. 抑制物滴度三0.6BU/ml即可确诊AHA。（）37. rFV11a和PCC可交替使用以增强止血效果。（）38. AHA患者禁用抗纤溶药物，因其增加血栓风险。（）39. AHA患者IST治疗期间需预防带状疱疹和肺袍子菌肺炎。（）40. AHA患者FVJD：C检测时，所有内源性因子活性降低可能是假象。（）五、简答题（每题5分，共20分）请简要回答以下问题。41. 简述AHA患者APTT纠正试验的判断标准。42. 简述AHA患者使用PCC止血治疗的剂量及注意事项。43. 简述AHA患者抑制物清除疗效的完全缓解标准。44. 简述AHA患者IST治疗二线方案的选择依据。参考答案（简要列出）单选题：1. C2,B3.C4.C5.B6.B7.A8.D9.B10.A填空题：11. 1.512. 皮下13. 514. 115. 环磷酰胺16. 达雷妥尤17. 5018. FV111：C19. 15020. 非时间多选题：21. ACD22.ABC23.ABCD24.CD25.AB26.ABCD27.ACD28.ABCD29.A30.ABD判断题：31.×32.33.×34.35.X36.X37.38.X39.40.简答题：41 .即刻和37。C孵育2小时后，若APTT延长超过正常混合血浆5秒以上或15%,提示存在抑制物。42 .PCC剂量为50-100IUkg,每8-12小时一次,每日总量不超过150IUkg;避免与抗纤溶药物同时使用。43 .抑制物滴度（0.6BU/ml且FVDI：C三50%,免疫抑制剂停用或恢复至发病前剂量。44 .一线治疗3-5周后抑制物滴度无明显下降，可考虑CD38单抗（达雷妥尤单抗）或硼替佐米。