肾透明细胞肉瘤诊疗指南2025版测试题及答案.docx

肾透明细胞肉瘤诊疗指南2025版测试题及答案一、单选题（每题2分，共20分）1. 肾透明细胞肉瘤（CCSK）多发生在哪个年龄段的儿童?A. 6个月以内B. 13岁C. 1215岁D. 1618岁2. CCSK的发病率在儿童原发肾脏肿瘤中位居第几？A.第一B.第二C.第三D.第四3. CCSK患儿中，男女比例大约为？A. 1：2B. 2：1C. 1：1D. 3：14. CCSK最常见的转移部位不包括以下哪项？A.淋巴结B.脑C.肺D.脾脏5. CCSK诊断时，最常见的分期是？A. I期B. II期C. III期D. W期6.对于CCSK的辅助检查，以下哪种方法对静脉受累及癌栓的评估较为敏感？A.腹部超声B. CTC. MRID.全身骨扫描7. CCSK的5年总生存率约为？A. 30%40%B. 40%50%C. 50%60%D. 73%86%8. CCSK治疗中，以下哪种化疗药物在方案中较少单独使用？A.长春新碱B.环磷酰胺C.多柔比星D.甲氨蝶吟9. CCSK复发患者预后较差，其5年总生存率约为？A. 10%B. 26%C. 35%D. 50%10. CCSK患者术后辅助化疗方案中，NWTS推荐的方案是？A.长春新碱+环磷酰胺B.长春新碱+环磷酰胺+阿霉素与异环磷酰胺+依托泊昔交替使用C.依托泊昔+卡箱+异环磷酰胺D.环磷酰胺+多柔比星二、填空题（每题2分，共20分）1. CCSK的基因变异主要有t（10；17）（q22；pl3）易位导致融合基因的产生，以及BCOR基因第15号外显子的内部串联重复性扩增。2. CCSK患者常见的非特异性临床表现包括呕吐、纳差、便秘及高血压。3. CCSK的病理诊断中，相对特异的免疫标记物是4. CCSK分期中，SIOP分期系统依据化疗后的手术评估进行分期，其中III期包括肿瘤无法完整切除、淋巴结受累等，还涉及等情况。5. CCSK患者脑转移及复发的发生率较高，约为o6. 诊断CCSK时，推荐术前完善骨扫描、头颅及肺CT或MRI等检查，有条件可进行检查。7. CCSK患者术后放疗的时机，我国WT-2015方案建议在术后天内开始。8. CCSK治疗过程中需要监测的化疗药物副作用包括肾毒性、心功能损害、第二原发肿瘤发生等。9. CCSK的平均发病年龄为个月。10. CCSK术前新辅助化疗的目的是降低肿瘤分期，使肿瘤完整切除的同时更有可能保留O三、多选题（每题3分，共30分）1. CCSK的临床表现包括以下哪些？（）A.腹部肿块B.血尿C.腹痛D.头痛E.骨痛2. CCSK的常见转移部位有？（）A.肺B.肝C.骨D.脑E.脾脏3. CCSK的辅助检查方法包括？（）A.腹部超声B. CTC. MRID.全身骨扫描E.18F-FDG-PET/CT4.以下哪些疾病需要与CCSK鉴别诊断？（）A.Wilms瘤B.肾横纹肌样瘤C.先天性中胚层肾瘤D.肾母细胞瘤E.肾癌5 .CCSK的治疗方式包括？（）A.手术治疗B.化疗C.放疗D.生物治疗E.免疫治疗6 .关于CCSK的发病特点，以下说法正确的是？（）A.好发于男患儿B.多为单侧发病C.具有家族遗传性D.基因组不稳定E.常见于成人7 .以下哪些分期系统适用于CCSK的分期？（）A.美国儿童肿瘤协作组（COG）分期B.国际小儿肿瘤协会（SIOP）分期C.中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会（CCCG）分期D.国际肾母细胞研究（NWTS）分期E.AJCC分期8. CCSK患者术后辅助化疗方案中，SIOP推荐的方案有？（）A.依托泊昔+卡柏+异环磷酰胺与环磷酰胺+多柔比星交替使用B.长春新碱+环磷酰胺+阿霉素与异环磷酰胺+依托泊昔交替使用C.异环磷酰胺+卡柏+依托泊昔和环磷酰胺+多柔比星或者环磷酰胺+长春新碱交替使用D.长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊昔化疗24周E.以上都是9. CCSK患者放疗的适应证包括？（）A. II-IV期患者B. I期患者（严格病理检查及淋巴结取样确认）C.转移灶患者D.复发患者E.所有患者10. CCSK患者随访过程中需关注的方面有？（）A.血常规、肝功能、肾功能B.超声心动图及听力测定C.神经系统体格检查D.头部MRE骨扫描E.18F-FDG-PET/CT复查四、判断题（每题1分，共10分）1. CCSK是儿童第一大肾脏恶性肿瘤。（）2. CCSK患者中，BCOR基因变异的发生率约为85%o（）3. CCSK的诊断主要依赖术前影像学检查。（）4. CCSK患者术后辅助化疗方案中，NWTS和SIOP的推荐方案一致。（）5. CCSK患者放疗的时间可在术后任意时间进行。（）6. CCSK复发患者的最佳治疗方案已经明确。（）7. CCSK患者化疗过程中可能出现恶心、呕吐等副作用。（）8. CCSK患者常见的转移部位包括淋巴结、脑、骨、肺、肝等。（）9. CCSK患者的性别差异不明显。（）10. CCSK的治疗需要多学科协作。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述CCSK的病理特征及诊断要点。2 .请说明CCSK的治疗原则及不同分期的治疗方案。3 .如何对CCSK患者进行随访和并发症监测？4 .简述CCSK的流行病学特点及预后因素。参考答案单选题1. B2. B3. B4. D5. B6. C7. D8. D9. B10. B填空题1. YWHAE-NUTM2BE2. 发热3. CyclinDl4. 血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除5. 40%6. 18F-FDG-PET/CT7. 108. 听力损害9. 3610. 邻近组织多选题1. ABCE2. ABCD3. ABCDE4. ABC5. ABCDE6. AB7. ABCD8. ABCDE9. AC10. ABCDE判断题1. ×2. 3. ×4. ×5. ×6. ×8. 9. ×10. 简答题1 .CCSK的病理特征包括细胞形态学特点，如胞质透明、核仁明显等，同时具有独特的免疫组化特征，如CyclinDl弥漫强阳性表达。诊断要点主要为病理诊断，因其临床表现和影像学表现与Wilms瘤等其他肾脏肿瘤相似，难以术前明确诊断。此外，还需结合辅助检查如基因检测等辅助诊断。2 .CCSK的治疗原则是综合治疗，包括手术、化疗和放疗。不同分期的治疗方案如下：I期患者建议手术完整切除肿瘤，术后根据情况辅助化疗；IIIV期患者需手术切除肿瘤，并辅以化疗和放疗。术前可考虑新辅助化疗以降低肿瘤分期。复发患者尚无明确最佳方案，可尝试化疗等治疗。3 .随访时需监测血常规、肝功能、肾功能等，关注化疗药物副作用。定期进行神经系统体格检查，复查头部MRE骨扫描等影像学检查，必要时进行18F-FDG-PET/CT复查。4 .流行病学特点方面，CCSK占儿童原发肾脏肿瘤的2%5%,好发于男患儿，男：女约为2：1,平均发病年龄36个月。预后因素包括患者年龄、分期、肿瘤坏死等,I期预后较好，复发患者预后差。