肺囊性纤维化诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

肺囊性纤维化诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .囊性纤维化是一种由（）基因突变导致的多系统疾病。A.CFTRB.CFTR2C.CFTR3D.CFTR42 .囊性纤维化在欧美最常见的突变是（）。A.G970DB.F508C.F508D.F508K3 .囊性纤维化患者汗液氯离子测定浓度大于（）mmolL,可基本确诊。A.30B.40C.60D.804 .囊性纤维化患者肺功能检查常见（）通气功能障碍。A.限制性B.阻塞性C.混合性D.正常5 .囊性纤维化患者早期呼吸道常分离出（）oA.铜绿假单胞菌B.洋葱克雷伯杆菌C.流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌D.肺炎链球菌6 .囊性纤维化患者出现胰腺外分泌功能不全时，粪便检查可发现（）0A.弹性蛋白酶升高B.脂肪含量升高C.苏丹III染色阴性D.72小时脂肪定量降低7 .囊性纤维化患者鼻窦CT常提示（）oA.鼻窦炎B.鼻息肉C.鼻窦出血D.鼻窦肿瘤8 .囊性纤维化患者支气管扩张常位于（）。A.下肺B,中肺C.上肺D.右肺9 .囊性纤维化特异性治疗方法中，首个获准用于CF治疗的药物是（）oA.鲁玛卡托B,依伐卡托C.阿奇霉素D.布洛芬10 .囊性纤维化患者出现大咯血时，急救处理首先应（）oA.应用全身止血药B.支气管动脉栓塞术C.保持气道通畅D.外科手术治疗二、填空题（每题2分，共20分）1 .囊性纤维化是一种（遗传）疾病，其遗传方式为（常染色体隐性遗传）。2 .CFTR基因位于（7q）,其表达的CFTR蛋白含（1480）个氨基酸残基。3 .囊性纤维化患者由于汗液氯离子分泌增加，父母常发现患儿（皮肤发咸）。4 .囊性纤维化患者常出现（支气管扩张），且常从（上叶）起病。5 .囊性纤维化患者需要定期监测（血糖），并检测（IgE）水平和曲霉菌特异性IgEo6 .囊性纤维化患者肺移植时，几乎所有患者均需要（双肺移植）。7 .囊性纤维化患者诊断标准中，汗液氯离子测定超过（60mmolL）至少两个部位。8 .囊性纤维化患者出现胰腺外分泌功能不全时，可补充（胰酶）、微量元素和脂溶性维生素等。9 .囊性纤维化患者在首次抗菌药物治疗前，应采集（血、痰培养）进行病原学诊断。10 .囊性纤维化患者符合出院标准及时出院，要关注患者住院天数与住院费用以及（服务满意度评价结果）。三、多选题（每题3分，共30分）1 .囊性纤维化的临床表现包括（）oA.反复呼吸道感染B.鼻窦炎C.生长发育障碍D.脂肪泻E.男性不育2 .囊性纤维化的辅助检查包括（）oA.汗液氯离子测定B.鼻黏膜电位差C.肠电流测定D.肺功能检查E.影像学检查3 .囊性纤维化需要鉴别的疾病有（）oA.感染后支气管扩张B.弥漫性泛细支气管炎C.a-1抗胰蛋白酶缺乏D.原发性纤毛运动障碍E.变应性支气管肺曲霉菌病4 .囊性纤维化的治疗措施包括（）。A.促进气道分泌物的清除B.抗生素治疗C.支气管扩张剂D.抗炎治疗E.改善营养5 .囊性纤维化患者出现大咯血时，后续针对性处理方法包括（）。A.支气管动脉栓塞术B.外科手术治疗C.病因治疗D.应用全身止血药E.保持气道通畅6 .符合上转条件的囊性纤维化患者包括（）oA.怀疑CF但当地医院无法完善相关检查B.CF诊断明确且伴有严重不易控制肺部感染C.CF患者出现反复咯血D.CF患者出现单一或者多脏器功能损害E.CF患者自愿转至上级医院7 .囊性纤维化患者在治疗过程中，关于抗生素的应用，以下说法正确的是（）oA.经验性抗感染治疗需覆盖金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌等常见病原体B.抗感染治疗疗程至少IOSI4天C.患者存在铜绿假单胞菌感染，可联合使用有效的抗生素治疗D.首次发现铜绿假单胞菌感染，建议尝试进行清除细菌的治疗E.不鼓励患者长期口服抗生素来控制感染，但阿奇霉素和针对铜绿假单胞菌的雾化粉雾抗生素除外8 .囊性纤维化患者营养支持治疗包括()oA.补充胰酶B.补充微量元素C.补充脂溶性维生素D.高蛋白饮食E.高脂肪饮食9 .囊性纤维化患者在诊断时，CFTR基因功能异常的证据包括()oA.两个部位汗液氯离子测定超过60mmolLB.等位基因上存在两个CFTR致病突变C.鼻黏膜电位差异常D.胸部CT可见支气管扩张E.肺功能检查出现阻塞性通气功能障碍10 .囊性纤维化患者在出现以下情况时需考虑转诊至上级医院()oA.当地医院无法完成汗液氯离子测定等检查，需明确诊断B.肺部感染严重且不易控制C.出现反复咯血，基层医院处理困难D.出现单一或者多脏器功能损害，需要更专业的脏器支持治疗E.患者或家属主动要求转至上级医院进一步治疗四、判断题(每题1分，共10分)L囊性纤维化在亚洲和非洲发病率高于欧洲和北美洲I。（X）2 .CF患者汗液氯离子测定浓度小于30mmolL可基本排除CFo（）3 .囊性纤维化患者的支气管扩张与多数感染后形成的支气管扩张症在肺内分布特点相同。（×）4 .囊性纤维化患者均需要定期监测血糖，是因为部分患者可出现CF相关的糖尿病。（J）5 .鼻黏膜电位差测定操作简单，在CF诊断中普及度高。（X）6 .囊性纤维化患者在出现铜绿假单胞菌感染时，应长期口服抗生素来控制感染。（X）7 .囊性纤维化患者使用B受体激动剂等支气管扩张剂后，FEVl一定会显著改善。（X）8 .囊性纤维化患者在咯血时，应优先应用全身止血药。（×）9 .囊性纤维化患者在上级医院完成诊断和治疗方案制定后，病情稳定可转回基层医院进行后续治疗。（J）10 .囊性纤维化是一种仅累及呼吸系统的疾病。（X）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述囊性纤维化的发病机制。2 .列举囊性纤维化常见的肺部感染病原体，并简述其感染过程。3 .简述囊性纤维化诊断的主要标准。4 .简述囊性纤维化患者在综合治疗中促进气道分泌物清除的方法。参考答案单选题1 .A2.B3.C4.B5.C6.B7.A8.C9.B10.C填空题1 .遗传常染色体隐性遗传2 .7q14803 .皮肤发咸4 .支气管扩张上叶5 .血糖IgE6 .双肺移植7 .60mmolL8 .胰酶9 .血、痰培养10服务满意度评价结果多选题1. ABCDE2. ABCDE3. ABCDE4. ABCDE5. ABC6. ABCDE7. ABCDE8. ABC9. ABC10. ABCDE判断题1. ×2. 3. ×4. 5. ×6. ×7. ×8. ×9. 10. ×简答题1 .囊性纤维化是由CFTR基因突变导致，CFTR蛋白不能合成、折叠异常导致运输障碍或通道功能减少或缺失，上皮细胞分泌氯离子和水减少，同时钠离子重吸收增加，形成高渗环境，呼吸道分泌物粘稠，造成呼吸道阻塞而致病。在胰腺导管，CFTR蛋白异常导致HCO3-分泌障碍，导管内液体酸化，分泌物粘稠，引起胰腺慢性炎症甚至纤维化。2 .常见病原体早期为流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌，随着疾病进展出现铜绿假单胞菌或洋葱克雷伯杆菌的慢性定植和感染。感染时中性粒细胞被募集到肺组织，释放弹性蛋白酶，造成肺组织破坏，导致支气管扩张形成。3 .至少一个器官存在CF的典型表现以及以下至少一种CFTR基因功能异常的证据：两个部位汗液氯离子测定超过60mmolL;等位基因上存在两个CFTR致病突变；鼻黏膜电位差异常。4 .包括体位引流和叩击形式的胸部理疗、气道振荡器、外部叩击背心和肺内叩击通气等装置；药物有吸入DNaseI、高渗盐水、N-乙酰半胱氨酸等，遵从一定给药顺序以促进气道分泌物清除。