肺泡蛋白沉积症诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

肺泡蛋白沉积症诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .肺泡蛋白沉积症（PAP）主要特征是（）oA.肺泡内白细胞大量聚集B.肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积C.肺泡内纤维蛋白沉积D.肺泡内红细胞充盈2 .自身免疫性PAP患者血清中抗体浓度增高的物质是（）oA.抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体B.抗核抗体C.抗心磷脂抗体D.抗中性粒细胞胞浆抗体3 .PAP患者临床表现常不包括（）oA,咳嗽、咳痰B.剧烈胸痛C.消瘦、乏力D.呼吸困难4 .PAP影像学检查特征性表现为（）。A.“铺路石征”和“地图征”B.肺门淋巴结肿大C.肺大疱形成D.肺动脉高压5.全肺灌洗术治疗PAP的指征不包括（）oA.动脉血氧分压W65mmHgB.肺泡动脉氧分压差24OmmHgC.分流10%D.心率2100次/分钟6.对于灌洗后复发的PAP患者，可考虑使用（）。A.雾化吸入粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）B.大剂量糖皮质激素冲击C.吗啡皮下注射D.抗凝治疗7 .PAP患者肺功能检查早期常出现（）。A,弥散功能下降8 .通气功能明显受损C.肺活量显著降低D.残气量明显增加8.肺泡灌洗液特征性表现不包括（）。A.外观浑浊，静置后有沉淀物8 .免疫组织化学染色显示脂蛋白性物质D-PAS染色阳性C.沉淀物透射电镜下可见洋葱皮样类圆形板层结构小体D.沉渣中大量中性粒细胞9 .PAP需与以下疾病鉴别，除外（）。A.间质性肺炎B.肺癌C.粟粒性肺结核D.病毒性肺炎10.继发性PAP的常见原因不包括（）。A.硅暴露B.血液系统疾病C.免疫性疾病D.长期吸烟二、填空题（每题2分，共20分）1. PAP的病因可分为自身免疫性、遗传性和三类。答案：继发性2. PAP患者实验室检查可发现升高，可能与疾病预后不良相关。答案：黏蛋白KL-63. PAP的胸部高分辨率CT（HRCT）表现中，病变与正常肺组织分界清楚，呈“"和“地图征”。答案：铺路石征4. PAP的诊断需满足,并进一步根据其他条件区分不同类型。答案：临床症状、查体、影像学检查、肺泡灌洗液检测和（或）肺组织病理学中的l-3+4和（或）55. 肺泡灌洗液病理检查中，脂蛋白性物质的抗淀粉酶过碘酸雪夫氏（D-PAS）染色。答案：阳性6. 全肺灌洗术治疗PAP的并发症包括低氧血症、低体温、等。答案：喘鸣（或其他正确并发症）7. 雾化吸入GM-CSF治疗PAP的初始剂量为,每天2次，隔周使用。答案:125150g8. PAP患者在全肺灌洗治疗后需要随访复查，肺灌洗的中位有效时间为个月。答案：159. PAP的治疗目标是沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。答案：清除10. 除治疗原发病外，PAP的其他治疗选择还包括、调脂药物或中药治疗等。答案：CD20单克隆抗体或血浆置换三、多选题（每题3分，共30分）1. PAP的可能发病机制包括（）。A.抗GM-CSF抗体切断了GM-CSF的信号传导B.GM-CSF受体突变C.肺泡巨噬细胞数目或功能异常D.表面活性物质数量异常或基因突变答案：A、B、C、D2. PAP患者可能出现的体征有（）。A.发绢B.肺部啰音C.杵状指D.颈静脉怒张答案：A、B、C3. PAP的实验室检查可出现（）oA.血清乳酸脱氢酶升高B.癌胚抗原升高C.细胞角蛋白19升高D.血脂代谢异常答案：A、B、C、D4. PAP的影像学检查中，胸部HRCT的特征性表现有（）oA.小叶间隔增厚B,弥漫磨玻璃影C. “铺路石征”D. “地图征”答案：A、B、C、D5. PAP的诊断依据包括（）。A.临床症状B.查体发现C.影像学检查D.肺泡灌洗液检测答案：A、B、C、D6.自身免疫性PAP的诊断标准包括（）oA.临床症状和查体B.影像学特征C.肺泡灌洗液特征性改变D.血清抗GM-CSF抗体测定明显增高答案：A、B、C、D7 .全肺灌洗术治疗PAP的过程中，需要注意（）oA.确认双腔气管插管位置正确8 .应用温生理盐水灌洗C.体位变换和叩击胸部增加清除效果D.监测患者氧合状态等指标答案：A、B、C、D8. GM-CSF治疗PAP的适用情况有（）。A.灌洗后复发B.无法耐受全肺灌洗术C.没有条件行全肺灌洗术D.所有初诊患者答案：A、B、C9. PAP的鉴别诊断应考虑的疾病有（）。A.间质性肺炎B.肺癌C.肺结核D.病毒性肺炎答案：A、B、C、D10. PAP患者转诊上级医院的指征包括（）oA,需进一步完善检查以明确诊断B.需进行全肺灌洗术或GM-CSF治疗C.继发肺部感染需抗感染治疗D.出现严重病情需重症监护答案：A、B、C、D四、判断题（每题1分，共10分）1 .PAP是一种常见的呼吸系统疾病。（）答案：×（PAP是呼吸系统罕见病）2 .所有PAP患者均有明显的临床症状。（）答案：×（少数患者可无症状）3 .PAP患者肺功能检查早期通常显示通气功能明显受损。（）答案：×（早期肺功能可能并无明显受损，弥散功能下降常先于通气功能和容量出现异常）4 .胸部X线检查可作为PAP的确诊手段。（）答案：×（胸部X线可提供初步线索，但确诊需更多检查）5 .全肺灌洗术治疗PAP的效果确切，但并发症发生率很高。（）答案：×（并发症发生率很低）6 .GM-CSF治疗适用于所有类型的PAPo（）答案：×（目前认为仅适用于aPAP）7 .PAP患者一旦确诊，无需随访复查。（）答案：X（需要随访复查了解病情变化）8 .继发性PAP的治疗以治疗原发病为主。（）答案：J9 .抗感染治疗是PAP的首选治疗方法。（）答案：×（治疗目标是清除沉积物，抗感染用于合并感染时）10 .PAP的诊断必须依赖外科肺活检。（）答案：×（也可通过其他检查手段确诊）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述PAP的诊断标准。PAP的诊断需满足以下条件中的13项加上第4或5项，并进一步根据第68项区分不同类型：（1）临床症状：程度不等的呼吸困难，少数患者可无明显症状；（2）查体：可出现发绢、肺部啰音和杵状指，也可无阳性体征；（3）影像学检查：典型病例在HRCT上显示地图样分布的“铺路石”样磨玻璃影；（4）肺泡灌洗液检测：外观浑浊，静置或离心后有沉淀物；病理检查可见均质嗜伊红性细颗粒状脂蛋白性物质，D-PAS染色阳性等；沉淀物透射电镜下可见洋葱皮样类圆形板层结构小体；（5）肺组织病理学：肺泡结构完好，肺泡内被细小颗粒状或嗜伊红的脂蛋白性物质填充，D-PAS染色阳性等；（6） aPAP：血清抗GM-CSF抗体测定明显增高；（7）先天性PAP：存在编码表面活性物质蛋白及其受体的基因突变；（8）继发性PAP：存在继发因素如硅暴露、血液系统疾病等。2 .简述全肺灌洗术治疗PAP的操作要点及注意事项。全肺灌洗术操作要点包括:患者在手术室全身麻醉成功后,置入双腔气管插管;使用温（37。C）生理盐水灌洗一侧肺，另一侧肺保证单侧肺通气和氧合；仔细检查双腔气管插管位置，确认分隔明确后开始灌洗；每次灌入0.5IQL温生理盐水，一侧肺需灌入1020次直至流出液澄清；应用体位变换和叩击胸部增加清除效果；通常先灌洗病变严重侧或左肺，再灌洗另一侧；治疗过程中详细记录和监测相关指标。注意事项包括：确认双腔气管插管位置正确，避免错位；使用温生理盐水防止低体温；监测氧合状态等防止低氧血症等并发症；对于无法耐受单肺通气的患者，可在ECMO支持下进行。3 .请简述GM-CSF治疗PAP的适应证及方法。适应证：包括灌洗后复发、无法耐受全肺灌洗术或没有条件行全肺灌洗术等情况，也可是初始治疗选择之一，但主要适用于aPAPo治疗方法：初始剂量125-150g雾化吸入，每天2次，隔周使用；有效后改为维持剂量125150g,每天1次，隔周使用；效果不佳时改为强化剂量250300g,每天2次，隔周使用；治疗疗程推荐6个月，根据治疗反应等调整。4 .简述PAP的鉴别诊断思路。PAP的鉴别诊断需结合病史、影像学特点、实验室检查和病理检查等多方面。病史方面，了解有无感染、心脏病等相关表现；影像学特点方面，注意磨玻璃病变分布、纵隔窗显影情况、心影大小等与其他疾病区别；实验室检查方面，检测感染指标、血脑钠肽等；病理检查方面，通过支气管镜下肺泡灌洗液特殊染色及电镜检查、肺活检等明确病理特征，与其他类似疾病鉴别。注意：以上内容仅供参考，实际临床诊疗请以专业医生意见为准。