系统性硬化症诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

系统性硬化症诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .系统性硬化症主要分为以下几种类型，除了（）A.局限性皮肤型SSc（IcSSc）B,弥漫性皮肤型SSc（dcSSc）C.无皮肤硬化的硬皮病（sinescleroderma）D.皮肌炎2 .SSc的发病与多种因素相关，其中与抗拓扑异构酶抗体相关的HLA是（）A. HLA-DBQ1-0501B. HLA-DRB1-1104C. HLA-DPB1-1301D. HLA-B273 .系统性硬化症最常见的初期表现是（）A.关节痛B.雷诺现象C.皮肤色素改变D.指端溃疡4 .在2013年ACR/EULARSSc分类标准中，双手手指皮肤增厚并超过掌指关节远端的权重分数是（）A. 2B. 3C. 4D. 95 .对于早期弥漫性皮肤硬化的SSC患者，首选推荐的药物不包括（）A.甲氨蝶吟B.吗替麦考酚酯C.小剂量激素（泼尼松1015mgd）D.青霉素6 .SSc患者中，易合并肺间质病变的抗体是（）A.抗着丝点抗体（ACA）B.抗SCL-70抗体C.抗RNA聚合酶III抗体D.抗核抗体（ANA）7 .诊断SSc时，可有助于早期鉴别诊断的检查是（）A.血常规8 .甲褶微循环检查C.心肌核磁共振检查D.肝肾功能检查8.硬皮病肾危象的首选治疗药物是（）A.糖皮质激素B.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEIs）C.利尿剂D.钙通道阻滞剂9.SSc患者出现胃食管反流，推荐应用的药物是（）A,质子泵抑制剂B.促胃肠动力药物C.口服抗生素D.胃黏膜保护剂10.以下检查项目中，用于评估SSC患者皮肤硬化程度的是（）A.肺功能检查B,改良的Rodnan皮肤评分C.高分辨胸部CTD.血管彩超二、填空题（每题2分，共20分）1 .系统性硬化症的英文缩写是。2 .SSc患者中，95%以上有阳性。3 .CREST综合征包括钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化和4 ,2013年ACR/EULARSSc分类标准中，权重分数最高的是。5 .对于SSc相关的雷诺现象，首先推荐的药物是二氢毗咤类的o6 .SSc患者出现心肌受累，可考虑行检查。7 .抗RNA聚合酶11I抗体阳性患者发生及合并肿瘤的风险相对较高。8 .肺动脉高压患者行肺功能检查可表现为及弥散功能减退。9 .对于不能确诊的高度怀疑为系统性硬化症的复杂病例，应进行。10 .SSc患者皮肤改良的Rodnan评分示意图可用于评估。三、多选题（每题3分，共30分）I-SSc的病因包括（）A.环境因素B,遗传易感性C.表观遗传学因素D.生物因素2 .以下属于SSC临床表现的有（）A.关节痛及肌痛B.指端溃疡C.毛细血管扩张D.外周神经病变3 .肺功能检查对于SSC患者的意义在于（）A.诊断肺动脉高压B.评估肺间质病变的病情C.确定肺功能的容量、通气功能和弥散功能D.判断肺部感染情况4 .影像学检查在SSc诊疗中的应用包括（）A,胸部高分辨CT诊断肺间质病变B.上消化道造影诊断食道运动障碍或食道扩张C.超声心动图判断心脏病变和肺动脉高压D.右心导管检查明确肺动脉高压诊断5 .关于SSc的治疗，以下说法正确的是（）A.对于皮肤色素改变，目前缺乏有效治疗手段B.肺间质病变的一线治疗药物包括环磷酰胺和吗替麦考酚酯C.雷诺现象可应用硝苯地平治疗D.肺动脉高压可考虑联合药物治疗6 .SSc需要鉴别的疾病有（）A.硬肿病B.嗜酸性筋膜炎C.系统性红斑狼疮D.类风湿关节炎7.以下检查项目中，属于SSc诊断相关检查的有（）A.ANA+自身抗体谱15项B.高分辨胸部CTC.硬变皮肤活检D.双手X片8.转诊要求包括（）A.建立转诊绿色通道，成立转诊服务部8 .基层医疗卫生机构上转病人时填写转诊诊疗记录单C.接诊医疗机构对转来的病人认真进行登记D.允许接诊医疗机构作不必要的重复检查9 .SSc患者可能出现的内脏器官受累包括（）A.呼吸系统B.消化系统C.心脏D.神经系统10.以下关于SSc的描述正确的是（）A.女性多见B.世界范围内的患病率为1/10000C.病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与D.我国尚缺乏明确的流行病学数据四、判断题（每题1分，共10分）LSSC患者中，抗核抗体（ANA）阳性率低于50%。（）2 .抗着丝点抗体（ACA）多见于弥漫性皮肤型SSc（dcSSc）患者。（）3 .甲褶微循环检查在SSc的分类标准中已被纳入。（）4 .对于SSc患者合并胃食管反流或者食道溃疡，推荐应用质子泵抑制剂。（）5 .SSc患者应用糖皮质激素时无需密切监测血压和肾功能。（）6 .肺间质病变的早期患者肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍。（）7 .抗RNA聚合酶III抗体阳性患者发生肾危象的风险相对较高。（）8 .CREST综合征患者常伴抗着丝点抗体（ACA）阳性。（）9 .SSc的诊断需要排除其他结缔组织病。（）10 .对于早期弥漫性皮肤硬化的SSC患者，可考虑应用托珠单抗改善皮肤硬化评分。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述系统性硬化症的病因。2 .列举系统性硬化症的常见临床表现。3 .说明2013年ACR/EULARSSc分类标准的主要内容。4 .针对SSC患者合并肺动脉高压的情况，阐述其治疗方案。参考答案一、单选题1. D2. B和C（抗拓扑异构酶抗体相关的是HLA-DRB1-1104和DPBl-1301）3. B4. D5. D6. B7. B8. B9. A10. B二、填空题1 .SSc2 .抗核抗体(ANA)3 .毛细血管扩张4 .双手指皮肤增厚并超过掌指关节远端(充分标准)5 .钙离子拮抗剂(如硝苯地平)6 .心肌核磁共振检查7 .肾危象8 .限制性通气功能障碍9 .转诊10 .皮肤硬化程度三、多选题1. A、B、C2. A、B、C、D3. B、C4. A、B、C、D5. A、B、C、D6. A、B、C、D7. A、B、C、D8. A、B、C9. A>B、C、D10. AB、C、D四、判断题1. X2. X3. 4. 5. X6. X7. 8. 9. X10. 五、简答题1 .系统性硬化症的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性相关，如HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体(ACA)相关，HLA-DRB1-1104和DPBl-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。除HLA之外，一些易感基因例如STAT4.BANK1等也与疾病发生相关。易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。2 .系统性硬化症常以雷诺现象起病。疾病早期可能会合并胃食管反流。随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。除皮肤受累之外,SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。此外，SSC患者可能会出现多个内脏器官受累，如呼吸系统受累表现为肺间质纤维化和肺动脉高压;消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等；少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压；心脏受累可表现为心包积液、心脏传导系统异常，个别患者可出现心肌受累；神经系统方面，外周神经系统受累多见，例如三叉神经病变、周围神经病变等，罕见中枢神经受累。CREST综合征为一种特殊亚型的SSc,临床表现包括钙质沉积（CalCinOSiS）、雷诺现象（RaynaUdphenomenon）、食管功能障碍（esophagealdysfunction指（趾）硬化（SClerodaCtyly）和毛细血管扩张（telangiectasia）。3 .2013年ACR/EULAR发布的SSc的分类标准，当评分总和大于等于9分时，即可以分类诊断为SSco其具体条目及权重/得分如下：条目I亚条目I权重/得分双手手指皮肤增厚并超过掌指关节远端（充分标准）I-I9手指皮肤硬化（仅计最高分）I手指肿胀I2I手指硬化（远于掌指关节，但近于近段指间关节）I4I指端损伤（PIP远端）I指端溃疡I2I指端凹陷型疤痕I3I毛细血管扩张I2甲裳毛细血管异常I-I2肺动脉高压和（或）肺间质病变I肺动脉高压I2I肺间质病变I2雷诺现象IT3SSc相关自身抗体（抗着丝点抗体、抗SCL-70抗体、抗RNA聚合酶III抗体,最高得3分）I抗着丝点抗体I3I抗拓扑异构酶-I抗RNA聚合酶In抗体I-4.SSc肺动脉高压的治疗药物主要包括5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马西生坦）、持续静脉依前列醇。对于病情严重者，可考虑联合药物治疗。