离子通道病罕见病诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

离子通道病罕见病诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（共10题，每题2分）1.长QT综合征诊断时，QTC2480毫秒可得（）分。A.1分B.2分C.3分D.4分2 .下列哪项属于短QT综合征的诊断标准（修订的GOhb标准）中的心电图表现（）oA.QTc<370毫秒得1分B.QTcN480毫秒得3分C.QTc2460470毫秒得2分D.QTcN450459毫秒（男性）得1分3 .Brugada综合征诊断标准中的1型BrUgada波型，其ST段形态为（）。A.上斜形B.下斜形C.平坦形D.凹面向下4 .儿茶酚胺敏感性多型性室性心动过速（CPVT）的诊断方法不包括（）。A.运动试验B.药物激发试验C.动态心电图D.基因检测5 .离子通道病转诊标准中，上转标准不包括（）。A.恶性心律失常急性发作期B.当地医疗条件有限，不能确诊的离子通道病C.晕厥反复发作，药物控制效果欠佳D.急性期治疗后病情稳定，需要继续康复治疗6 .长QT综合征患者应避免使用（）类药物。A.Ia和III类抗心律失常药物B.B受体阻滞剂C.维拉帕米D.奎尼丁7 .下列哪项属于儿茶酚胺敏感性多型性室性心动过速（CPVT）的典型表现（）。A.休息时心电图明显异常B.心律失常的发生与肾上腺素分泌增多有关C.心脏结构异常D.晕厥多在安静状态下发生8 .Brugada综合征患者，若不适合植入ICD,可考虑使用（）治疗。A.受体阻滞剂B.维拉帕米C,奎尼丁D.胺碘酮9 .短QT综合征患者，若拒绝植入ICD,可考虑使用（）。A.B受体阻滞剂B.可延长QT间期的药物如奎尼丁C.维拉帕米D.胺碘酮10 .长QT综合征治疗中，首选的B受体阻滞剂是（）。A.普蔡洛尔B.纳多洛尔C.美托洛尔D.卡维地洛二、填空题（共10题，每题2分）1 .长QT综合征（LQTS）是由基因缺陷导致的疾病。2 .长QT综合征诊断时，QTC2480毫秒得分，460470毫秒得分。3 .长QT综合征的治疗包括、药物治疗、植入型自动心律转复除颤器（AICD）和其他治疗。4 .短QT综合征（SQTS）的诊断标准中，QTc<370毫秒得分，<350毫秒得分。5 .Brugada综合征的诊断标准可简单归纳为的诊断方式。6 .儿茶酚胺敏感性多型性室性心动过速（CPVT）的诊断依据包括心律失常的发生与有关。7 .CPVT患者，心脏结构o8 .CPVT治疗中，首选的药物是o9 .Brugada综合征患者，若不适合植入ICD,可考虑使用治疗。10 .离子通道病转诊标准中，下转标准包括急性期治疗后病情稳定，需要继续o三、多选题（共10题，每题3分）1 .长QT综合征的诊断标准包括（）。A.心电图表现B.临床病史C.家族史D.基因检测结果2 .长QT综合征患者应避免使用的药物有（）oA.Ia类抗心律失常药物B.III类抗心律失常药物C.大环内酯类抗生素D.唾诺酮类抗生素3 .下列哪些属于短QT综合征的临床表现（）oA.心悸B.头晕C.晕厥D.猝死4 .Brugada综合征的诊断标准中的5个条件包括（）。A.患者本人有心室颤动、多形性室速B.患者本人有晕厥或夜间濒死呼吸C.患者本人电生理检查可诱发室颤、室速D.家族成员有45岁以下猝死者5 .儿茶酚胺敏感性多型性室性心动过速（CPVT）的诊断方法包括（）。A.运动试验B.药物激发试验C.动态心电图D.基因检测6 .CPVT的治疗包括（）。A.生活方式调整B.药物治疗C,植入型自动心律转复除颤器（AICD）D,切除左侧高位胸交感神经节7 .下列哪些属于离子通道病的上转标准（）oA.恶性心律失常急性发作期B.当地医疗条件有限，不能确诊的离子通道病C.晕厥反复发作，药物控制效果欠佳D.急性期治疗后病情稳定，需要继续康复治疗8 .下列哪些属于长QT综合征的治疗措施（）。A.避免使用延长QT间期的药物B.B受体阻滞剂治疗C.植入型自动心律转复除颤器（AICD）D.切除左侧高位胸交感神经节9 .下列哪些属于短QT综合征的治疗措施（）。A.植入型自动心律转复除颤器（AlCD）B.可延长QT间期的药物如奎尼丁C.B受体阻滞剂D.维拉帕米10 .下列哪些属于Brugada综合征的治疗措施（）。A.植入型自动心律转复除颤器（AICD）B.奎尼丁治疗C.B受体阻滞剂D.维拉帕米四、判断题（共10题，每题1分）1 .长QT综合征患者，QTC2450459毫秒（男性）可得1分。（）2 .短QT综合征诊断标准中，QTC<330毫秒得3分。（）3 .Brugada综合征的诊断标准中的1型BrUgada波型，其ST段穹窿样抬高22mm。（）4 .儿茶酚胺敏感性多型性室性心动过速（CPVT）的诊断依据包括心脏结构异常。（）5 .CPVT患者，运动试验不能诱发心律失常。（）6 .长QT综合征患者，避免使用Ia和III类抗心律失常药物。（）7 .短QT综合征患者，可考虑使用可延长QT间期的药物奎尼丁治疗。（）8 .Brugada综合征患者，所有患者都适合植入ICD治疗。（）9 .离子通道病转诊标准中，晕厥反复发作，药物控制效果欠佳属于上转标准。（）10 .CPVT治疗中，可考虑切除左侧高位胸交感神经节，但其长期效果尚需证实。（）五、简答题（共4题，每题5分）1 .简述长QT综合征的诊断标准。2 .简述短QT综合征的治疗措施。3 .简述Brugada综合征的诊断标准。4 .简述儿茶酚胺敏感性多型性室性心动过速（CPVT）的诊断方法。答案单选题答案1.C2,A3.B4.D5.D6.A7.B8.C9.B10.A填空题答案1 .心脏特定的2 .323 .生活方式调整4 .125 .1+1/56 .肾上腺素分泌增多（运动或情绪激动）7 .正常8 .B受体拮抗剂9 .奎尼丁10 .康复治疗多选题答案1.ABC2,ABCD3.ABCD4.ABCD5.ABCD6.ABCD7.ABC8.ABCD9.AB10.AB判断题答案1.2.3.4.×5.×6.7.8.×9.10.简答题答案1 .长QT综合征的诊断标准目前多采用SChWartZ评分系统，包括心电图、临床病史和家族3个部分。心电图表现如QTc480毫秒得3分,460-470毫秒得2分等；临床病史如有晕厥、先天性耳聋等;家族史如家族成员中有患LQTS者或一级亲属在30岁以前有不明原因的心脏性猝死等。最终评分Wl分为低概率，1.53分为中等概率，23.5分为高概率。2 .短QT综合征的治疗措施包括植入型自动心律转复除颤器(AICD)用于SQT患者；对于拒绝植入ICD,存在植入ICD的绝对禁忌证或植入ICD会产生问题的极年轻患者以及因复发性室性心律失常导致ICD频繁放电的SQT患者，推荐使用可延长QT间期的药物奎尼丁。3 .Brugada综合征的诊断标准可简单归纳为1+1/5的诊断方式，1是指患者有自发性或诱发的1型BrUgada波；1/5是指患者另需满足以下5个条件中的一个，包括患者本人有心室颤动、多形性室速，患者本人有晕厥或夜间濒死呼吸，患者本人电生理检查可诱发室颤、室速，家族成员有45岁以下猝死者，家族成员有1型BrUgada波。4 .儿茶酚胺敏感性多型性室性心动过速(CPVT)的诊断方法包括运动试验，可用于诊断和调整药物剂量、监测病情；药物激发试验，如去甲肾上腺素或肾上腺素激发试验，其阳性率高于运动试验；动态心电图、植入式环形记录器等长程检测有助于检出CPVT。