特发性肺纤维化诊疗规范测试题及参考答案.docx
特发性肺纤维化诊疗规范测试题及参考答案一、单选题（每题2分，共10题，满分20分）1. 特发性肺纤维化（IPF）主要好发于（）A.儿童B.中老年男性C.中老年女性D.青少年2. IPF的典型胸部HRCT表现不包括（）A,双下肺近胸膜分布为主的网格、蜂窝影B.大片的磨玻璃影C.胸膜下病变为主D.肺基底部病变为主3. IPF的诊断标准中，未行外科肺活检的患者，HRCT表现为（）A.UIP型B.非UIP型C.可能UIP型D.无法分类型4.对于IPF患者，通气功能中的（）大小与预后相关，也是IPF治疗相关的临床试验的常用主要终点指标。A,用力呼气量（FEVl）B.用力肺活量（FVC）C.肺活量（VC）D.最大通气量（MVV）5 .下列哪项不是IPF的危险因素（）A.吸烟B.粉尘接触C.运动锻炼D.胃食管反流6 .IPF的病理学表现中，纤维化区域由（）组成A.松散的胶原纤维组织B.致密的胶原纤维组织C.疏松的结缔组织D.弹性纤维组织7 .下列哪种检查对于IPF严重程度和预后评价非常重要（）A.血常规检查8 .肺功能检查C.肝功能检查D.肾功能检查8.IPF的诊断依靠（）A.仅临床表现B.仅胸部HRCTC.临床表现和胸部HRCT,部分患者结合肺脏病理结果D.仅肺活检病理结果9.下列关于IPF的说法正确的是（）A. IPF是一种病因明确的疾病B. IPF患者早期就会出现严重的呼吸困难C.IPF的诊断需要多学科讨论D.IPF患者都适合进行肺活检10.目前国内已上市的抗肺纤维化药物不包括（）A.Itt非尼酮B.尼达尼布C.华法林D.N-乙酰半胱氨酸二、填空题（每题2分，共10题，满分20分）1. IPF的病变主要局限于。2. IPF的典型体征包括、双下肺分布为主的爆裂音。3. UIP型病理学表现中，纤维化区域与相对正常的肺呈现分布。4. 对于静息状态低氧血症的IPF患者，治疗目标是使指氧饱和度o5. IPF的诊断需要仔细排除其他各种间质性肺炎，包括和与环境暴露、药物或系统性疾病相关的间质性肺疾病。6. IPF患者的主要临床表现有、劳力性呼吸困难。7. 吸烟是IPF的危险因素之一，大量吸烟指包年以上的吸烟史。8. IPF的肺功能检查中，早期可能仅仅表现为下降。9. 肺移植是终末期IPF患者的有效的治疗措施。10. IPF诊断后的中位生存期在左右。三、多选题（每题3分，共10题，满分30分）1.IPF的病因可能与以下哪些因素有关（）A.吸烟B.粉尘接触C.巨细胞病毒感染D.EB病毒感染E.遗传因素2. IPF的临床表现包括（）A.干咳B.劳力性呼吸困难C.杵状指（趾）D.发绢E.胸痛3. IPF的辅助检查包括（）A.实验室检查B.肺功能检查C.胸部影像学检查D.病理诊断E.心电图检查4. 肺功能检查在IPF中的作用是（）A.评价疾病的严重程度B.判断预后C.作为治疗相关的临床试验的主要终点指标D.确定病因E.监测病情进展5. HRCT上UIP判断标准中，典型UIP型的特征包括（）A.病变主要位于胸膜下和肺基底部B.异常的网格状阴影C.蜂窝样改变，伴或不伴牵张性支气管扩张D.无不符合UIP型的任何一条E.病变主要沿支气管血管束分布6. IPF的诊断需要除外的疾病有（）A.职业环境暴露相关的肺纤维化B.自身免疫性疾病相关性肺纤维化C.药物性或其他化学品所致肺损害D.放射性肺炎E.家族性肺纤维化7. IPF的治疗包括（）A.戒烟B.氧疗C.呼吸支持D.肺康复锻炼E.肺移植8. 关于IPF的药物治疗，正确的说法是（）A,吐非尼酮能延缓疾病进展B.尼达尼布能逆转纤维化进程C.抗胃食管反流治疗适用于合并胃食管反流病的患者D.推荐华法林用于确诊的IPF患者E.可以继续使用大剂量N-乙酰半胱氨酸治疗无明显不良反应的患者9. IPF急性加重的治疗措施包括（）A.大剂量糖皮质激素治疗B.氧疗C.呼吸支持D.抗生素治疗（合并感染时）E.手术治疗10. 符合IPF上转条件的患者包括（）A.临床表现和HRCT特征表现不明显，需进一步完善有创的肺活检技术行组织病理学检查以明确诊断的患者B.终末期IPF或IPF急性加重患者C.继发肺部感染需进行抗感染治疗的IPF患者D.出现明显的呼吸困难、呼吸衰竭、生命体征不稳等严重病情，需使用呼吸机辅助通气、ECMO或在重症监护病房密切看护的患者E.症状轻微，肺功能无明显减损，定期门诊随访的IPF患者四、判断题（每题1分，共10题，满分10分）1. IPF的患病率在普通人群中为2/10000029100OOOo（）2. IPF患者都会出现杵状指（趾）。（）3. 在诊断IPF时，所有患者都需要进行外科肺活检。（）4. HRCT上的UIP判断标准分为典型UIP型、可能UIP型和不符合UIP型。（）5. 肺功能检查中的用力肺活量（FVC）是IPF治疗相关的临床试验的常用主要终点指标。（）6. IPF患者应避免吸烟，但少量吸烟对病情没有影响。（）7. 呼吸支持治疗中，无创呼吸机辅助呼吸可能改善终末期IPF患者的低氧、呼吸困难，延长寿命。（）8. 毗非尼酮和尼达尼布是目前在国内已上市的抗肺纤维化药物，可以逆转纤维化进程。（）9. IPF的预后较好，诊断后的中位生存期在10年左右。（）10. IPF的诊断需要多学科讨论来仔细排除其他各种间质性肺炎。（）五、简答题（每题5分，共4题，满分20分）1 .简述IPF的主要诊断标准。2 .列举IPF需要鉴别的疾病，并简要说明如何鉴别。3 .简述IPF患者的肺功能检查特点及意义。4 .IPF的治疗措施有哪些？请简要说明。参考答案单选题1. B2. B3. A4. B5. C6. B7. B8. C9. C10. C填空题1 .肺部2 .干咳3 .交替4 .>90%5 .其他类型的特发性间质性肺炎(IIP)6 .干咳7 .>208,弥散功能9 .唯一10 .3年多选题1. ABCDE2. ABCD3. ABCD4. ABCE5. ABCD6. ABCDE7. ABCDE8. ACE9. ABCD10. ABCD判断题1. 2. ×3. ×4. 5. 6. ×7. 8. ×9. ×10. 简答题10.1 F的主要诊断标准包括：除外其他已知病因所致的间质性肺疾病；未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型；行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。需要通过多学科讨论，仔细排除其他各种间质性肺炎。2. IPF需要鉴别的疾病主要包括职业环境暴露相关的肺纤维化、自身免疫性疾病相关性肺纤维化、药物性或其他化学品所致肺损害、放射性肺炎、家族性肺纤维化等。鉴别方法包括详细了解患者的高危因素、病程、合并症状、用药史等，结合实验室检查、肺功能检查、胸部HRCT及病理检查等，根据各自的特征进行区分。3. IPF患者的肺功能检查早期可能仅仅表现为弥散功能下降，随着病情进展，会出现典型的限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。用力肺活量（FVC）大小与预后相关，是IPF治疗相关的临床试验的常用主要终点指标。肺功能检查对于评价IPF的严重程度、预后非常重要，可帮助监测病情进展和指导治疗。4. IPF的治疗措施包括非药物治疗和药物治疗。非药物治疗有戒烟、氧疗、呼吸支持、肺康复锻炼和肺移植等。药物治疗包括抗纤维化药物（毗非尼酮和尼达尼布）、抗胃食管反流治疗、N-乙酰半胱氨酸等。对于IPF急性加重，尚无推荐的共识性治疗措施，可以尝试大剂量糖皮质激素治疗，氧疗、呼吸支持等也是重要辅助治疗措施。
