特发性肺动脉高压诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

特发性肺动脉高压诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .特发性肺动脉高压（IPAH）的遗传学研究已发现与PAH相关的致病基因有（）个A.6B.7C,8D,92 .欧美注册登记研究结果显示，成年人群中IPAH的患病率估计不低于（）A.1.9/1000000B.3.9/1000000C.5.9/1000000D,7.9/10000003 .我国IPAH患者以（）为主，平均诊断年龄约为36岁A.老年男性B.老年女性C.中青年男性D.中青年女性4 .IPAH最常见的症状是（）A.活动后气短B.胸痛C,晕厥D.黑朦5 .IPAH的体征与（）有关A.肺动脉压力升高及左心衰竭B.肺动脉压力升高及右心衰竭C.主动脉压力升高及左心衰竭D.主动脉压力升高及右心衰竭6 .超声心动图是临床上最常用的肺高血压（）方法A.手术治疗B.筛查诊断及病情评价C.器械治疗D.康复治疗7 .IPAH必须符合肺动脉高压的血流动力学诊断标准，即右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）25mmHg,同时肺小动脉楔压（PAWP）W（）mmHg及肺血管阻力（PVR）>3Wood单位A.10B.15C.20D.258 .出现活动耐量减低和外周水肿时需要与以下疾病进行鉴别诊断，除了（）A.左心衰B.心包疾病C.肝脏疾病D,胃肠疾病9 .IPAH一般治疗中，对不合并抗凝禁忌证的患者建议（）A.抗凝治疗B.抗病毒治疗C.抗菌治疗D.抗结核治疗10 .钙通道阻滞剂只有（）的IPAH患者才能应用A.急性肺血管扩张试验阳性B.急性肺血管扩张试验阴性C.未进行急性肺血管扩张试验D.所有二、填空题（每题2分，共20分）1 .IPAH是指一类无明确原因、以（）进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。2 .我国IPAH患者1年和3年生存率分别为（）和（）%。3 .IPAH的临床表现症状和体征（）特异性。4 .呼吸功能检查中，IPAH呼吸功能通常有轻至中度（）功能障碍。5 .右心导管检查是确诊肺动脉高压的（）o6 .IPAH治疗的主要目的是改善（）功能，提高患者生活质量和改善预后。7 .钙通道阻滞剂治疗IPAH患者时，硝苯地平的靶剂量为（）mgd8 .靶向药物联合治疗IPAH有两种策略，分别为（）和（）。9 .成人PAH患者危险分层中，WHO功能分级低风险为（），高风险为（）。10 .IPAH患者若急性肺血管扩张实验为阳性，可通过服用（）治疗。1 .IPAH的临床表现包括（）A.乏力B.头晕C.胸痛D,下肢水肿E.黄疸2 .辅助检查中，可用于筛查慢性血栓栓塞性肺高血压的检查有（）A.肺通气/灌注显像B.CT肺动脉造影C.超声心动图D.心电图E.胸部X线片3 .右心导管检查的作用包括（）A.确诊肺动脉高压B.进行鉴别诊断C.评估病情D.评估治疗效果E.测量心输出量4 .IPAH的治疗方式包括（）A.一般治疗B.靶向药物治疗C,手术治疗D.抗感染治疗E.康复治疗5 .肺动脉高压靶向药物包括（）A.内皮素受体拮抗剂B.5型磷酸二酯酶抑制剂C.前列环素类药物D.鸟甘酸环化酶激动剂E.选择性前列环素IP受体激动剂6 .钙通道阻滞剂可用于治疗IPAH的前提是（）A.急性肺血管扩张试验阳性B.患者心率偏快C.患者心率偏慢D.未进行急性肺血管扩张试验E.急性肺血管扩张试验阴性7 .IPAH患者手术治疗方式包括（）A.球囊扩张房间隔造术B.肺或心肺联合移植C.冠状动脉搭桥术D.心脏瓣膜置换术E.肝移植8 .靶向药物联合治疗IPAH的策略有（）A.序贯联合治疗B.起始联合治疗C.长期联合治疗D.短期联合治疗E.间歇联合治疗9 .成人PAH患者危险分层中，属于低风险的指标有（）A.WHO功能分级I,Il级B.6分钟步行距离>440米C.NT-proBNP<300pgmlD.RAP<8mmHgE.CI2.5L/（minm2）10 .IPAH患者转诊至肺高压中心的情况包括（）A.确诊为第二或第三大类肺高压且存在严重肺高压和右心衰竭B.V/Q显像提示有灌注缺损C.完善相应检查后不考虑诊断为第二或第三大类肺高压D.超声心动图提示低度可能诊断为肺动脉高压E.怀疑患者患有肺高压，但超声心动图筛查提示无肺高压可能四、判断题（每题1分，共10分）1 .IPAH患者确诊时WHO功能分级多为IIIIV级。（）2 .超声心动图可作为诊断或排除IPAH的依据。（）3 .胸部CT可明确有无肺间质病变及其程度。（）4 .IPAH患者靶向药物治疗中，5型磷酸二酯酶抑制剂是我国肺动脉高压的一线治疗药物。（）5 .内皮素受体拮抗剂服用时需严格避孕。（）6 .前列环素类药物是WHO心功能III级或IV级患者的一线治疗药物。（）7 .鸟甘酸环化酶激动剂利奥西呱是目前唯一具备PAH和CTEPH适应证的靶向药物。（8 .IPAH患者若急性肺血管扩张实验为阴性，也可应用钙通道阻滞剂治疗。（）9 .成人PAH患者危险分层中，RAP>14mmHg属于高风险。（）10 .IPAH患者转诊至肺高压中心后，需行右心导管检查以确诊。（）1 .简述IPAH的诊断流程。2 .简述IPAH患者靶向药物治疗的分类及代表药物。3 .简述IPAH患者手术治疗的适应证。4 .简述IPAH患者一般治疗的内容。参考答案单选题1. D2. C3. D4. A5. B6. B7. B8. D9. A10. A填空题L肺血管阻力2.92.175.13 .缺乏4 .外周小气道5 .金标准6 .右心7 .1202408 .序贯联合治疗起始联合治疗9 .I,IlIV10 .钙通道阻滞剂多选题1. ABCD2. AB3. ABCD4. ABC5. ABCDE6. AB7. AB8. AB9. ABCDE10. ABC判断题1. 2. ×3. 4. 5. 6. J7. 8. ×9. 10. 简答题1. IPAH的诊断流程：首先根据相关病史、症状、体征怀疑患者患有肺动脉高压，行超声心动图筛选。若超声心动图提示高/中度考虑诊断为肺动脉高压，则根据相应检查考虑是否为第二或第三大类的肺高压人群。若考虑为第二或第三大类肺高压且不存在严重肺高压和右心衰竭,则积极治疗原发疾病;若存在严重肺高压和右心衰竭,则转诊至肺高压中心诊治。若完善相应检查后不考虑诊断为第二或第三大类肺高压，则下一步可行V/Q显像。显像提示有灌注缺损则考虑诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，并转诊至肺高压中心诊疗；若提示无灌注缺损，则仍需转诊至肺高压中心诊疗，并行右心导管检查。当右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）25mmHg,同时肺小动脉楔压（PAWP）15mmHg及肺血管阻力（PVR）>3Wood单位时，可确诊为肺动脉高压。确诊后需明确病因，排除其他已知原因后方可考虑IPAH的可能。2. IPAH患者靶向药物治疗分为以下几类：内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦和马昔腾坦，可阻断内皮素-内皮素受体信号通路，但有潜在致畸作用，服用期间需严格避孕。5型磷酸二酯酶抑制剂：如西地那非、他达拉非和伐地那非，通过抑制环磷酸鸟甘（CGMP）的降解发挥肺血管舒张作用，虽在我国暂未将肺动脉高压作为其官方适应证,但因疗效可靠、价格便宜，己成为我国肺动脉高压的一线治疗药物，且应避免与硝酸酯类和鸟甘酸环化酶激动剂等药物合用，以免引起严重低血压。前列环素类药物：如依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔及贝前列素等，是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，具有细胞保护和抗增殖作用，其中依前列醇及曲前列尼尔是WHO心功能In级或IV级患者的一线治疗药物,伊洛前列素可用于急性肺血管扩张试验及肺高血压危象的抢救。鸟甘酸环化酶激动剂：如利奥西呱，是一种新型的可溶性鸟甘酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中CGMP水平，是目前唯一具备PAH和CTEPH适应证的靶向药物。选择性前列环素IP受体激动剂:如司来帕格,是一种口服选择性前列环素IP受体激动剂，即将在我国上市，其不良反应主要为头痛和消化系统症状。3. IPAH患者手术治疗的适应证包括：球囊扩张房间隔造口术适应证：对于重症肺动脉高压患者，可作为姑息性治疗手段或肺移植前的过渡性治疗措施。肺或心肺联合移植适应证：经充分的内科药物治疗（至少使用过包括静脉或皮下前列环素类药物在内的联合治疗）后，仍合并严重血流动力学受损、运动耐量显著降低和明显右心衰竭征象的IPAH患者，可考虑行肺移植或心肺联合移植。4. IPAH患者一般治疗的内容有：教导患者严格避孕、适度运动和康复训练、预防感染、心理社会支持、避免前往高海拔地区等；对不合并抗凝禁忌证的IPAH患者建议抗凝治疗;合并右心功能衰竭和液体潴留患者给予利尿剂；外周血氧饱和度低于91%时氧疗；心排血量降低或合并心室率偏快的房颤时给予地高辛等。