特发性心肌病诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

特发性心肌病诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .特发性心肌病主要指以（）为主（包括混合性）的心肌病。A.免疫性B.遗传性C.感染性D.营养缺乏性2 .扩张型心肌病（DCM）中，对特发性DCM患者进行家族史询问和临床筛查，发现（）的患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（FDCM）oA. 5%10%B. 15%20%C. 20%35%D. 40%50%3 .致心律失常性右室发育不良/心肌病（ARVC）家族性发病占（）。A. 10%20%B. 30%50%C. 60%70%D. 80%90%4 .遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变ChATTR）的遗传方式是（）。A.常染色体隐性遗传B.常染色体显性遗传C.X连锁遗传D.线粒体遗传5.以下哪项不是特发性心肌病的常见临床表现？（）A.心力衰竭B.胸痛C.Iwl血压D.晕厥6 .对于淀粉样变的诊断，（）有助于鉴别前体蛋白。A.血常规B.血清和尿免疫电泳以及血清游离轻链比值C.肝功能检查D.肾功能检查7 .心脏核磁共振在心肌病诊断中的价值是（）。A.仅能显示心脏结构8 .有助于各种心肌病的诊断和鉴别诊断C.仅能显示心肌血流灌注D.以上都不是8 .家族性DCM诊断标准中，超声心动图检查左心室舒张期末内径女性（）cm。A. 4.5B. 5.0C. 5.5D. 6.09 .ARVC/D诊断标准中，明确诊断需要符合（）oA. 2项主要标准B. 1项主要标准加2项次要标准C.4项次要标准D.以上都是10.遗传性ATTR诊断中，（）显示刚果红阳性物质沉积，同时质谱检测法或者免疫组化证实前体蛋白为TTR蛋白。A.心内膜心肌活检B.肝活检C.肾活检D.脑活检二、填空题（每题2分，共20分）1 .特发性心肌病包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及。2 .FDCM大多为遗传，但各种遗传方式都有。3 .孤立性LVNC的发病机制尚不清楚，一般认为是胚胎发育过程中胎儿心肌原基的疏松网状组织致密化过程所致。4 .特发性DCM患病率约为o5 .ARVC一般人群的患病率为o6 .心电图在特发性心肌病诊断中可以出现异常，但。7 .冠状动脉CT成像或者造影的目的是o8 .特发或者家族性RCM的诊断需联合临床表现，实验室检查和o9 .LVNC诊断标准包括超声心动图标准和标准。10 .遗传性ATTR的治疗中，国外已有TTR稳定剂上市。三、多选题（每题3分，共30分）1 .特发性心肌病的病因包括（）。A.遗传因素B.病毒感染C.自身免疫反应D.营养缺乏2 .扩张型心肌病的特征是（）oA.左室或双心腔扩大B,收缩功能障碍C.心室肥厚D.心肌僵硬3 .致心律失常性右室发育不良/心肌病的病理特点为（）oA.右室心肌细胞被纤维组织取代B.右室心肌细胞被脂肪组织取代C.右室弥漫性扩张D.右室收缩运动增强4 .限制型心肌病的临床表现以（）为主。A.左心衰B.右心衰C.全心衰D.肺水肿5 .左室致密化不全的特征包括（）。A.左室心肌小梁突出B.小梁间隐窝深陷C.心肌肥厚D.心肌纤维化6 .遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变的特征是（）。A.常染色体显性遗传B.TTR基因突变C.以进行性神经病变和心肌病为主要特征D.常染色体隐性遗传7 .特发性心肌病的辅助检查包括（）oA.实验室检查8 .心电图C.超声心动图D.冠状动脉CT成像8.家族性DCM诊断标准中的家族性发病是指（）。A.一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者B.在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者C.一个家系中有一个DCM患者D.在DCM患者的二级亲属中有不明原因的猝死者9 .ARVC/D诊断标准中，心室壁组织学特征的主要标准包括（）。A.残余心肌60%（或者估计50%）伴右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴脂肪组织替代B.残余心肌60%75%（或者估计50%65%）伴右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴脂肪组织替代C.右心室节段性无运动、运动障碍或室壁瘤D.右心室舒张末容积/体表面积：男性2110mlm2或女性2：LoOml/m210 .特发性心肌病的治疗目标包括（）oA,阻止心肌损害B.控制心力衰竭和心律失常C.预防栓塞和猝死D.提高患者的生活质量和延长生存时间四、判断题（每题1分，共10分）L特发性心肌病都是遗传性的。（）2 .扩张型心肌病患者心室无扩张。（）3 .致心律失常性右室发育不良/心肌病仅累及右心室。（）4 .限制型心肌病患者心室舒张功能障碍呈限制型充盈模式。（）5 .左室致密化不全是一种独立的疾病。（）6 .遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变仅累及心脏。（）7 .心肌活检是诊断特发性心肌病的唯一方法。（）8 .特发性心肌病的治疗中，药物治疗是基础。（）9 .对于所有特发性心肌病患者都应考虑心脏移植。（）10 .遗传性ATTR的诊断需除外其他类型的淀粉样变。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述特发性心肌病的常见类型。2 .如何鉴别诊断家族性DCM?3 .ARVC/D的诊断标准包括哪些方面？4 .特发性心肌病的治疗包括哪些方面？请简述。参考答案单选题1. B2. C3. B4. B5. C6. B7. B8. B9. D10. A填空题1 .遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变2 .常染色体显性3 .停滞4 .36.5/100000（约为1/2700）5.1/20001/10006 .无特异性7 .排除缺血所致的心肌病变8 .影像学检查9 .心脏MRI10 .氯苯嗖酸Ctafamidis）多选题1. A2. AB3. ABC4. BC5. AB6. ABC7. ABCD8. AB9. A10. ABCD判断题1. ×2. ×3. ×4. 5. ×6. ×7. ×8. 9. ×10. 简答题1 .特发性心肌病包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。2 .家族性DCM需要除外高血压、缺血、心律失常、慢性全身性疾病、心肌炎以及与瓣膜病、分流性心脏疾病、肺心病、围生期心肌病等因素所致的心肌病。3 .ARVC/D诊断标准包括右心室整体或节段性结构和功能异常、心室壁组织学特征、复极异常、除极/传导异常、心律失常、家族史等方面。4 .特发性心肌病的治疗包括药物治疗（如改善预后的药物、利尿治疗、血管活性药物治疗、抗心律失常治疗、抗凝治疗等）、器械/消融治疗（如对严重室性心律失常考虑消融治疗，有相应指征患者考虑植入心脏电复律除颤器或心脏再同步化治疗等）、手术治疗（如心脏移植）。