淋巴管肌瘤病诊疗规范测试题及参考答案.docx

淋巴管肌瘤病诊疗规范测试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1.淋巴管肌瘤病（LAM）主要发生在（）oA.育龄期男性B.老年男性C.育龄期女性D.儿童2. LAM的主要发病机制是（）。A.TSCl或TSC2基因突变B.病毒感染C.自身免疫反应D.环境因素3.下列哪项是LAM的典型临床表现（）？A.咳嗽咳痰B.呼吸困难C.胸痛D.咯血4.血清血管内皮细胞生长因子-D（VEGF-D）2（）pg/ml可作为LAM的诊断标准之一。A. 500B. 600C. 700D.8005.LAM患者肺功能早期通常（）。A.明显受损B.无明显受损C.出现严重阻塞D.出现弥散功能障碍6 .西罗莫司在LAM治疗中的常规起始剂量为（）。A. 0.51mgdB. l2mgdC. 23mgdD. 34mgd7 .下列哪项不是LAM的鉴别诊断主要考虑因素（）？A.性别和年龄8 .症状和体征C.肺外表现D.饮食习惯8 .乳糜胸在LAM患者中的发生率约为（）。A. 5%B. 10%C. 15%D. 20%9 .下列哪项是LAM的特异性治疗方法（）？A.吸入支气管扩张剂B.西罗莫司C.家庭氧疗D.肺康复计划10.LAM患者出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水时，可考虑使用（）治疗。A.雌激素B.雄激素C.西罗莫司D.糖皮质激素二、填空题（每题2分，共20分）1. LAM分为散发型LAM和与相关的LAMo2. TSCl和TSC2蛋白在体内以复合体的方式抑制03. LAM患者早期症状轻微，主要表现为不同程度的。4. 肺功能检查中，第一秒用力呼气肺活量（FEVl）的绝对值和年下降速率在判断LAM病情严重程度和评估治疗反应方面有较大临床应用价值，其英文缩写为。5. 胸部高分辨CT（HRCT）上显小双肺弥漫性改变是LAM最具有诊断提本性的表现。6. 西罗莫司的常见不良反应包括口腔溃疡、座疮样皮肤改变、和月经紊乱等。7. LAM患者应避免使用类药物或食物。8. 对于疑似LAM的病例，当不能明确诊断时，可以考虑观察。9. LAM患者在合并肺动脉高压、心功能不全或红细胞增多时，家庭氧疗标准为动脉血氧分压WmmHgc10. LAM患者出现肾血管平滑肌脂肪瘤时，治疗方法包括观察、西罗莫司治疗、介入栓塞或三、多选题（每题3分，共30分）1.下列哪些是LAM的临床表现（）？A.呼吸困难B.气胸C.乳糜胸D.肾血管平滑肌脂肪瘤E.腹膜后实性或囊实性淋巴管肌瘤2. LAM的诊断标准中，符合LAM的临床病史和特征性的肺部HRCT特征，同时具备以下哪些特征（）？A.结节性硬化症（TSC）B.肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）C.血清VEGF-D800pgmlD.乳糜胸或乳糜腹水E.淋巴管肌瘤3. LAM的鉴别诊断需要考虑哪些疾病（）？A.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）B.Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）C.干燥综合征D.淀粉样变性E.肺部转移癌4.下列哪些检查对LAM的诊断有帮助（）？A.实验室检查VEGF-DB.肺功能检查C.影像学检查HRCTD.病理诊断E.基因检查5.下列哪些情况可考虑使用西罗莫司治疗LAM（）?A.肺功能降低（FEVk70%预计值）B.肺功能下降速度过快（FEVl年下降速度29OmI）C.出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水D.出现肾血管平滑肌脂肪瘤（最大单一肿瘤直径23Cm）E.TSC相关LAM6.LAM患者综合治疗包括哪些（）？A.使用吸入支气管扩张剂B.家庭氧疗C.参加肺康复计划D.使用流感病毒疫苗和肺炎球菌疫苗预防呼吸道感染E.肺移植手术评估7. 下列哪些是LAM的发病机制（）？A. TSCl基因突变B. TSC2基因突变C. mTOR信号通路过度激活D.雌激素参与E.免疫系统异常8. LAM的影像学检查中，胸部HRCT的典型表现为（）？A.双肺弥漫性薄壁囊性改变B.囊性改变分布均匀C.轻者散在分布，严重者全肺弥漫分布D.肾血管肌肉脂肪瘤E.腹膜后淋巴管肌瘤9. LAM的病理诊断中，免疫组织化学显示（）？A.抗平滑肌肌动蛋白（SMA）抗体染色阳性B.黑色素瘤相关抗原HMB45阳性C.雌激素受体阳性D.孕激素受体阳性E.角蛋白阳性10.下列关于LAM的说法正确的是（）？A. LAM是一种罕见的多系统肿瘤性疾病B. LAM主要发生在成年育龄女性C.LAM的诊断标准包括临床病史、HRCT特征和相关辅助检查结果D.西罗莫司是LAM的特异性治疗方法之一E.LAM患者妊娠后病情加重和出现并发症的风险增加四、判断题（每题1分，共10分）1. LAM是一种高度恶性的肿瘤性疾病。（）2. S-LAM的平均发生率约每100万女性人口中4.9人。（）3. LAM患者早期肺功能并无明显受损。（）4. LAM的诊断必须依赖病理检查。（）5. 西罗莫司在手术、妊娠和严重感染等情况下，建议暂时停用。（6. LAM患者可以随意乘坐飞机旅行，无需考虑病情。（）7. LAM的发病机制与mTOR信号通路过度激活有关。（）8. TSC-LAM出现于成年TSC女性患者，同时具有TSC的其他多系统受累临床特征。9. 干燥综合征在继发肺部病变时不会出现双肺弥漫性囊状改变。（）10. LAM患者出现气胸时，首次发生即推荐行胸膜固定术。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述LAM的发病机制。2 .简述LAM的诊断标准。3 .简述LAM的特异性治疗方法及其适用情况。4 .简述LAM患者在妊娠前需要注意的事项。六、参考答案一、单选题1. C2. A3. B4. D5. B6. B7. D8. D9. B10. C二、填空题1 .结节性硬化症(TSC)2 .mTOR3 .呼吸困难4 .FEVl5 .薄壁囊性6 .血脂增高7 .雌激素8 .随访9 .6010 .保留肾单位的手术三、多选题1. ABCDE2. ABCDE3. ABCDE4. ABCDE5. ABCDE6. ABCDE7. ABCD8. ABC四、判断题1. X2. 3. 4. X5. 6. X7. 8. 9. X10. 五、简答题1. LAM的发病机制主要是TSCl或TSC2基因突变，导致mTOR信号通路过度激活，进而引起LAM肿瘤细胞过度增殖。2. LAM的诊断标准包括符合LAM的临床病史和特征性的肺部HRCT特征，同时具备以下一项或多项特征：结节性硬化症（TSC）、肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、血清血管内皮细胞生长因子-D（VEGF-D）800pgmK乳糜胸或乳糜腹水、淋巴管肌瘤、在浆膜腔积液或淋巴结中发现LAM细胞或LAM细胞簇、组织病理证实为LAM（肺、腹膜后或盆腔肿瘤）。3. LAM的特异性治疗方法是使用西罗莫司，适用于符合临床确诊的LAM病例，出现以下情况之一者：肺功能降低（FEVl<70%预计值）、肺功能下降速度过快（FEVl年下降速度N90ml）、出现有症状的乳糜胸或乳糜腹水、出现肾血管平滑肌脂肪瘤或腹膜后和盆腔淋巴管肌瘤（最大单一肿瘤直径N3cm）、TSC相关LAMo4. LAM患者妊娠后病情加重和出现并发症的风险增加，是否妊娠需要个体化评估和考虑。LAM并不是妊娠的禁忌证，但需要全面评估患者的病情、治疗状况、并发症的风险（气胸、乳糜胸、肾或腹膜后肿瘤出血）以及相应的对策。S-LAM不属于遗传病，但TSC属于遗传性疾病，TSC患者妊娠前需要获得恰当的遗传咨询和产前诊断的指导。