横纹肌溶解综合征简明诊疗思路.docx

横纹肌溶解综合征简明诊疗思路定义：横纹肌溶解综合征，也称横纹肌溶解症（rhabdomyolysis,RM）,是指肌肉受到创伤、缺血、炎症、代谢异常或全身中毒等因素损伤时，横纹肌细胞膜完整性破坏，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白（myoglobin,Mb）、肌酸磷酸激酶（Creatinephosphokinase,CK）等酶类以及离子和小分子毒性物质释放入血，从而引起一组临床综合征，常常伴有威胁生命的急性肾损伤（acutekidneyinjury,AKI）o发病机制：1 .直接肌肉损伤创伤（挤压伤、手术）、剧烈运动、电击伤或长时间肌肉受压（如昏迷后肢体压迫）。2 .代谢异常低钾血症、低磷血症、甲状腺功能异常或遗传性代谢肌病（如MCArdle病）。3 .缺血一再灌注损伤动脉栓塞、休克或筋膜室综合征后血流恢复导致自由基损伤。4 .毒素与药物他汀类药物、酒精、可卡因、蛇毒等直接破坏肌细胞膜。5 .感染与炎症病毒（流感病毒、C0VID-19）、细菌感染（脓毒症）或自身免疫性疾病（皮肌炎）。关键环节：肌细胞膜完整性破坏一肌红蛋白、钾、磷等释放一肌红蛋白经肾小球滤过形成管型阻塞肾小管一自由基损伤一急性肾小管坏死。临床表现：三联征（仅50%患者同时出现）肌肉症状：疼痛、压痛、无力（下肢常见），伴肿胀或僵硬。尿色异常：茶色或酱油色尿（肌红蛋白尿）。全身症状：发热、恶心、呕吐、乏力。并发症表现：急性肾损伤（AKI）：少尿、无尿、血肌酎升高。电解质紊乱：高钾血症（肌无力、心律失常）、高磷血症、低钙血症（抽搐）。DIC：出血倾向、凝血功能异常。筋膜室综合征：肢体剧痛、感觉异常、脉搏减弱。注意：约30%患者无典型肌肉症状（如药物性或代谢性RM）,易漏诊。诊断标准:有创伤性或非创伤性导致肌肉损伤的病史；持续少尿或无尿，或者出现茶褐色、红褐色或酱油色的肌红蛋白尿;尿中出现蛋白、管型；血清肌红蛋白、CK、乳酸脱氢酶水平升高（CK升高正常值5倍，通常1000U/L,严重者5000U/L）；有AKl的证据。肌肉活检可见横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润；肾活检：远端肾单位有肌红蛋白管型形成，近端急性肾小管坏死，上皮细胞及肾小球基底膜脱落。辅助检查：电解质：高钾、高磷、低钙。肾功能：血尿素氮（BUN）、肌酎升高。影像学：MRI/超声评估肌肉水肿或坏死范围。鉴别诊断：心肌梗死（CK-MB升高）、溶血性疾病、其他肌病（多发性肌炎）。治疗措施：去除诱因停用可疑药物（如他汀类），处理感染或代谢异常。早期液体复苏目标：维持尿量200-300mL/h（成人），首选等渗晶体液（生理盐水）。方案：初始2Lh,后根据尿量调整，需警惕肺水肿（尤其心功能不全者）。碱化尿液（争议性）碳酸氢钠（pH>6.5可减少肌红蛋白管型形成），需监测血pH避免过度碱中毒。纠正电解质紊乱高钾血症：10%葡萄糖酸钙（稳定心肌）、胰岛素+葡萄糖、利尿剂、聚磺苯乙烯。低钙血症：无症状者无需处理（补钙可能加重软组织钙化）。肾替代治疗（RRT）指征：严重AKl（无尿、容量过载）、顽固性高钾血症、酸中毒。并发症处理：DIC：输注血小板、新鲜冰冻血浆。筋膜室综合征：急诊筋膜切开术。治疗难点与挑战：早期识别困难非创伤性RM（如药物或代谢性）症状隐匿，易误诊为普通肌痛或肾盂肾炎。液体管理过量补液导致肺水肿，不足则无法预防肾损伤，需动态监测中心静脉压（CVP）或超声评估容量状态。多器官支持复杂性合并DlC、ARDS或脓毒症时需多学科协作，治疗矛盾（如抗凝与出血风险）。长期后遗症慢性肾病（CKD）、肌肉萎缩，需长期随访与康复干预。特殊人群处理儿童、孕妇或老年患者需个体化调整治疗方案（如药物剂量、液体类型）。