成人慢性粒细胞白血病诊疗规范2018 年版试卷试题及参考答案.docx

成人慢性粒细胞白血病诊疗规范2018年版试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）L慢性髓性白血病（CML）的特征性遗传学标志是（）。A.Ph染色体B.t（8;21）染色体易位C. t（15;17）染色体易位D. 13q缺失2. CML的诊断标准中，必须具备的条件是（）oA.外周血白细胞升高B.脾脏肿大C.Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性D.血小板减少3. CML的自然病程不包括以下哪个阶段（）。A.慢性期B.加速期C.急变期D.缓解期4.目前CML慢性期的一线治疗药物不包括（）oA.伊马替尼B.尼洛替尼C.达沙替尼D.阿糖胞昔5 .下列哪项是CML慢性期患者的主要临床表现（）oA.头痛、呕吐B胸骨压痛、脾脏肿大C.皮肤瘀斑、鼻出血D.发热、寒战6 .CML的加速期诊断标准不包括（）。A.外周血原始细胞占10%19%B.血小板持续减少（100×10CML急变期的诊断标准是（）oA.外周血原始细胞三20%B.骨髓活检显示原始细胞集聚L）或增高（1000×109L）C脾脏进行性肿大D.血红蛋白显著升高C髓外原始细胞浸润D.以上都是8. CML患者在TKI治疗期间，最佳治疗反应的评估时间点不包括（）A.3个月B.6个月C.9个月D.12个月9 .对于CML加速期患者的治疗，下列哪项是正确的（）。A.继续原TKI治疗方案B.参照患者既往治疗史选择适合的TKI或行AIIo-HSCTC.仅采用支持治疗D.停用所有药物10 .CML患者停用TKI治疗的前提条件是（）oA.获得持续MR4/MR4.5以上分子学反应超过2年B.血液学反应良好C.患者要求停药D.药物不良反应严重二、填空题（每题2分，共20分）1. CML占成人白血病的%,全球年发病率约为（1.6-2）/10万人。2. CML的诊断标准包括典型的临床表现、体征和（或）血液骨髓细胞检查异常，以及和（或）阳性。3. CML的慢性期患者外周血白细胞通常在×10mg天,尼洛替尼mg天（300mg,2次/天），达沙替尼100mg/天。CML患者在TKI治疗期间，每周进行一次全血细胞计数（CBC）和外周血分类，直至确认达到完全血液学缓解（CHR）oCML加速期的治疗中，对于存在T315I突变或二代TKI不敏感突变的患者应及早行。L以上，一半以上患者白细胞高达×109L以上。4. CML患者骨髓细胞形态学检查显示骨髓明显增生或极度增生，以增生为主。5. 中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）水平在CML患者中明显,约90%左右患者粒细胞缺乏此酶。6. CML的分子学检查中，常见的融合基因为,其转录的RNA长度为kbo7. CML-CP患者的一线TKI治疗药物包括伊马替尼10.CML患者停药后复发的再治疗，通常以的丧失作为复发再治疗标准。三、多选题（每题3分，共30分）1.CML的临床表现包括（）oA.疲乏无力B.脾脏肿大C.皮肤结节D.阴茎异常勃起E.头痛、骨关节疼痛2. CML的辅助检查包括（）oA.外周血细胞分析B.骨髓细胞形态学C.中性粒细胞碱性磷酸酶检测D.细胞遗传学检查E.分子学检查3. CML的诊断标准包括（）oA.典型的临床表现B.血液骨髓细胞检查异常C. Ph染色体阳性D. BCR-ABL融合基因阳性E.脾脏肿大4. CML的分期包括（）oA.慢性期B.加速期C.急变期D.缓解期E.终末期5. CML患者在TKI治疗期间的监测内容包括（）oA.血液学反应B.细胞遗传学反应C.分子学反应D.激酶突变分析E.影像学检查6. CML加速期的治疗选择包括（）oA.参照患者既往治疗史选择适合的TKIB.行AIIo-HSCTC.新药临床试验D,支持治疗E化疗7. CML急变期的治疗选择包括（）oA.选择TKI单药或联合化疗B.行AIIo-HSCTC.新药临床试验D.支持治疗E.放疗8. CML患者停用TKI治疗的可能情况包括（）oA.获得持续深度分子学反应B.药物不良反应严重C.患者经济原因D.患者个人意愿E.医疗资源限制9. CML的预后评分系统包括（）oA. Sokal评分B. Euro评分C. EUTOS评分D. IPSS评分E. MDS-PP评分10. CML患者在TKI治疗失败后的处理措施包括（）。A.更换其他TKIB.行AIIo-HSCTC.参加临床试验D.加强支持治疗E.停药观察四、判断题（每题1分，共10分）1. CML的发病与电离辐射有关。（）2. CML患者在慢性期一般无出血症状。（）3. CML的诊断必须有Ph染色体和BCR-ABL融合基因阳性。（）4. CML的一线治疗药物包括干扰素。（）5. CML加速期患者应尽早行Allo-HSCTo（）6. CML患者在TKl治疗期间只需监测血液学反应。（）7. CML患者停药后复发可以再次使用原来的TKI治疗。（）8. CML的急变期以急髓变多见。（）9. CML患者的预后与年龄无关。（）10. CML患者在治疗过程中应避免使用其他药物。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述CML的诊断标准。2 .简述CML慢性期患者的一线治疗方案及选择依据。3 .简述CML加速期和急变期的治疗原则。4 .简述CML患者停用TKI治疗的条件及注意事项。参考答案：一、单选题1. A2.C3.D4.D5.B6.D7.D8.C9.B10.A二、填空题1.152. Ph染色体；BCR-ABL融合基因3. 25；1004 .粒系5 .减低6 .bcr/abll；8.57.400；6008.1-29 .异基因造血干细胞移植（AilO-HSCT）10 .主要分子学反应（MMR）三、多选题1.ABCDE2.ABCDE3.ABCD4.ABC5.ABCD6.ABC7.ABC8.ABCDE9.ABC10.ABCDE四、判断题1.2,×3.4.×5.6.×7.8.9.×10.×五、简答题1 .CML的诊断标准包括典型的临床表现、体征和（或）血液骨髓细胞检查异常，以及Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性。2 .CML慢性期患者的一线治疗方案主要包括伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等酪氨酸激酶抑制剂（TKI）o选择依据包括患者的自身状况、预后分层、药物的可及性及耐受性等。3 .加速期治疗参照患者既往治疗史、基础疾病以及BCR-ABL激酶突变情况选择适合的TKI,病情回复至慢性期者可继续TKI治疗，有合适供者可考虑行Allo-HSCTo急变期治疗需参照患者既往治疗史、基础疾病以及突变情况选择TKI单药或联合化疗提高诱导缓解率，缓解后尽快行AIIO-HSCTo4 .CML患者停用TKI治疗的条件是获得持续MR4/MR4.5以上分子学反应超过2年。注意事项包括严格规范的分子学监测、在有经验的临床医师指导下进行、及时再治疗等。