多灶性运动神经病诊疗规范试卷试题及参考答案.docx

多灶性运动神经病诊疗规范试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1. 多灶性运动神经病（MMN）的典型临床表现不包括：A.缓慢进展的肢体无力B.非对称肢体无力C.明显的感觉异常D.肌腱反射减弱或缺失2. MMN的起病年龄通常在：A.20-65岁B.0-10岁Alo-20岁D.65岁以上3. MMN的诊断中，脑脊液蛋白通常：A.<lgLB.>lgLC.明显升高D.无变化4. MMN的电生理诊断标准中，明确的运动传导阻滞是指：A.运动神经传导速度减慢B.运动神经传导阻滞存在C.感觉神经传导正常D.感觉神经传导异常5. MMN的标准化治疗是：A.免疫球蛋白治疗B.泼尼松龙C.血浆置换D.环磷酰胺6. MMN需要鉴别的疾病不包括：A.肌萎缩侧索硬化B.下运动神经元病C.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D.重症肌无力7. MMN患者GMl特异性IgM抗体滴度通常：A.高B.低C.正常D.不确定8. MMN的诊断标准中，临床标准不包括：A.少于7个肢体区域B,双上肢症状在双下肢前出现C.有上运动神经元特征D.无肌病9. MMN的治疗中，免疫球蛋白的首次治疗剂量为：A.lg/kgB.2gkgC.3gkgD.4gkg10. MMN患者在治疗后肌力通常能维持：A.数月B.数周C.数年D.终身二、填空题（每题2分，共20分）1. MMN的诊断基于、电生理特性和其他辅助检查。2. MMN的临床标准包括缓慢或逐渐进展的肢体无力、非对称肢体无力、少于个肢体区域等。3. MMN的实验室标准包括脑脊液蛋白<g/L和GMl特异性IgM抗体滴度高。4. MMN的电生理诊断标准包括明确的和可能的运动传导阻滞。5. MMN的治疗中，免疫球蛋白治疗的最佳剂量和间隔期尚未形成。6. MMN患者在治疗后，少数病人在没有维持治疗的情况下病情O7. MMN的鉴别诊断中，与早期ALS症状类似的患者，可通过和缺乏延髓体征等进行鉴别。8. MMN的治疗中，泼尼松龙和通常无效甚至加重症状。9. MMN的诊断标准中，可能的运动传导阻滞是指o10. MMN的转诊标准包括慢性进展的非对称性远端肢体无力,无感觉神经受累的临床表现，当地医院无法进一步完善检查。三、多选题（每题3分，共30分）1. MMN的临床表现包括：A,缓慢进展的肢体无力B.非对称肢体无力C.少于7个肢体区域D.肌腱反射减弱或缺失E.无客观感觉异常2. MMN的实验室检查包括：A.脑脊液蛋白B.GMl特异性IgM抗体C.血常规D.尿常规E.肝功能检查3. MMN的电生理诊断标准包括：A.明确的运动传导阻滞B.可能的运动传导阻滞C.脱髓鞘兼传导速度减慢D.正常感觉神经传导E.感觉神经传导异常4. MMN的治疗方式包括：A.免疫球蛋白治疗B.泼尼松龙C.血浆置换D.环磷酰胺E.6干扰素5. MMN需要鉴别的疾病有：A.肌萎缩侧索硬化B.下运动神经元病C.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D.重症肌无力E.吉兰-巴雷综合征6. MMN的诊断标准中，明确的MMN需要满足：A.临床标准I-IlB.实验室标准1C.电生理诊断标准1和4D.实验室标准2或3E.电生理诊断标准3和47. MMN的治疗中，免疫球蛋白治疗的注意事项包括：A.前两次冲击治疗在医院进行B.维持治疗可在家中进行C.需要定期重新评估药物剂量D.维持治疗每4周一次E.剂量为0.4gkg8. MMN的实验室标准中，GMl特异性IgM抗体滴度高提示：A.MMN的可能性大B.其他疾病的可能性小C,需结合其他检查结果D,可排除其他疾病E.需进一步确认9. MMN的诊断标准中，很可能的MMN需要满足：A.临床标准1-3和6-11B.实验室标准2或3C.电生理诊断标准3和4D.临床标准1和7-11E.实验室标准110. MMN的治疗中，其他治疗方法包括：A.B干扰素B.环抱素C.甲氨蝶吟D.硫咏喋吟E.吗替麦考酚酯四、判断题（每题1分，共10分）1. MMN的诊断需要结合临床表现、电生理检查和实验室检查。（）2. MMN患者通常伴有明显的客观感觉异常。（）3. MMN的治疗中，免疫球蛋白治疗是标准化治疗。（）4. MMN患者的脑脊液蛋白通常、lg/L。（）5. MMN的电生理检查中，感觉神经传导通常正常。（）6. MMN的诊断标准中，无上运动神经元特征是必须的。（）7. MMN的治疗中，所有患者都需要长期维持治疗。（）8. MMN的鉴别诊断中，CIDP通常表现为对称性的近端或远端力弱。（）9. MMN的诊断标准中，少于7个肢体区域是重要的临床标准。（）10. MMN的治疗中，环磷酰胺因严重不良反应限制长期应用。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述多灶性运动神经病（MMN）的诊断标准。2 .简述MMN的主要治疗方法及注意事项。3 .简述MMN需要鉴别的疾病及鉴别要点。4 .简述MMN的转诊标准及随访内容。试卷答案单选题答案1. C2.A3.A4.B5.A6.D7.A8.C9.B10.B填空题答案1 .临床表现2.73.14.运动传导阻滞5.共识6.稳定7.缺乏病理反射8.血浆置换疗法9.脱髓鞘兼传导速度减慢10.神经传导阻滞及脑脊液特殊实验室多选题答案1.ABCDE2.AB3.ABCD4.AE5.ABC6.ABC7.ABCDE8.AC9.ABC10.ABCDE判断题答案1.2.×3.4.×5.6.7.×8.9.10.简答题答案要点1. MMN的诊断标准包括临床标准（如缓慢进展的肢体无力、非对称肢体无力等）、实验室标准（如脑脊液蛋白lgLGMl特异性IgM抗体滴度高）和电生理诊断标准（如明确的运动传导阻滞等）。明确的MMN需要满足临床标准1-11、实验室标准1和电生理诊断标准1和4»2. MMN的主要治疗方法是免疫球蛋白治疗，首次剂量为2gkg,连续2至5天，通常需要重复输注。维持治疗的剂量和间隔因人而异，需根据患者的运动神经元受损情况和疗效判断。少数患者在没有维持治疗的情况下病情稳定。其他治疗方法如泼尼松龙、血浆置换疗法等通常无效甚至加重症状。3. MMN需要与肌萎缩侧索硬化、下运动神经元病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等疾病鉴别。鉴别要点包括临床表现（如是否有上运动神经元体征、延髓体征等）、电生理检查（如传导阻滞的特点）和实验室检查（如GMl特异性IgM抗体滴度）等。4. MMN的转诊标准包括慢性进展的非对称性远端肢体无力，无感觉神经受累的临床表现,当地医院无法进一步完善神经传导阻滞及脑脊液特殊实验室检查。随访内容包括监测患者的肌力和肌肉功能，定期重新评估药物剂量，关注病情变化等。