冷凝集素病诊疗指南2025版测试题及答案.docx

冷凝集素病诊疗指南2025版测试题及答案一、单选题（每题2分，共20分）1 .冷凝集素病的英文缩写是（）A. CAB. CADC. CASD. cAIHA2 .冷凝集素病患者体内的冷凝集素主要作用于红细胞表面的（）A. ABO血型抗原B. Rh血型抗原C. I/i血型抗原D. MN血型抗原E. CAD中，CAIgM重链多数由（）基因编码A. IGHV1-46B. IGHV3-30C. IGHV4-34D.IGHV4-394.下列哪项是冷凝集素病的主要病理机制（）A.细胞免疫介导B.补体介导的溶血C.细胞因子风暴D.血管内皮损伤5.冷凝集素病患者红细胞自身抗体检查中，多数患者DAT检测结果为（）A. IgG单独阳性B. IgA单独阳性C.补体C3单独阳性D.IgM单独阳性6 .冷凝集素病年发病率约为（）A. 1/1000B. 1/1万C. 1/10万D. 1/100万7 .冷凝集素病患者的临床表现不包括（）A.慢性溶血性贫血8 .寒冷诱发的手足发细C.雷诺现象D.高热、感染或重大手术诱发的血栓8.下列哪项检查用于检测冷凝集素病患者的红细胞自身抗体（）A.血常规B.网织红细胞计数C.直接抗人球蛋白试验（DAT）D.肝肾功能9 .冷凝集素病患者，检测到的冷凝集素效价滴度一般（）A. <1：8B. 1：64C. 1：16-1：32D. 1：25610 .冷凝集素病的一线治疗药物是（）A.利妥昔单抗B.伊布替尼C.硼替佐米D.达雷妥尤单抗二、填空题（每题2分，共20分）1 .冷凝集素病是一种罕见的O2 .CAD患者CAIgM的轻链主要是o3 .冷凝集素病的溶血机制中，经典补体途径的启动是从补体开始的。4 .冷凝集素病患者皮肤溃疡和坏死较为o5 .冷凝集素病患者，血红蛋白（HGB）水平达即符合贫血标准。6 .冷凝集素病患者外周血或骨髓中存在克隆性7 .冷凝集素病患者冷凝集素试验阳性，效价滴度三为阳性。8 .利妥昔单抗联合苯达莫司汀治疗CAD,1个疗程为天。9 .冷凝集素病患者，如果出现溶血危象，可选择补体抑制剂治疗。10 .冷凝集素病患者，血栓预防的常用药物包括或口服抗凝药。三、多选题（每题3分，共30分）1.冷凝集素病的病因中，产生CA的细胞可能是（）A.单克隆B细胞B.多克隆B细胞C.T细胞D.巨噬细胞2.冷凝集素病患者，可能出现的临床表现有（）A.黄疸B.血红蛋白尿C.脾脏肿大D.皮肤溃疡和坏死3.冷凝集素病患者，辅助检查中与病因学相关的检查有（）A.血常规B.骨髓细胞形态学C.淋巴细胞流式免疫表型D.抗核抗体4.冷凝集素病需要与下列哪些疾病鉴别（）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.血栓性血小板减少性紫瘢C.遗传性球形红细胞增多症D.类风湿关节炎5.冷凝集素病患者，一般治疗包括()A.糖皮质激素B.细胞毒药物C.脾切除术D.输血6 .冷凝集素病患者，利妥昔单抗联合氟达拉滨治疗方案中，氟达拉滨的使用剂量和时间是()A. 25mg(m2d),第1-5天B. 30mg(m2d),第1-3天C. 20mg(m2d),第1-7天D. 25mg(m2d),第1-5天，四周为一个疗程，共4个疗程7 .冷凝集素病患者，补体抑制剂治疗的优势包括()A.起效快8 .可用于急性溶血C.可长期维持治疗D.可改善周围循环症状8.冷凝集素病患者，血栓预防的高危因素包括（）A.急性溶血发作B.卧床C.高龄D.易栓症9.冷凝集素病患者，骨髓检查可能出现（）A.单克隆K链阳性的克隆性B淋巴细胞B.骨髓增生异常C.淋巴瘤细胞浸润D.浆细胞增多10.冷凝集素病患者，下列哪些情况需要输血（）A.急性溶血性贫血出现严重症状且无同种抗体B.慢性贫血HGB在70g/L以上，但伴明显不适症状C.慢性贫血HGB在50g/L以下D.慢性贫血HGB在50-70g/L,但出现心慌、气短等症状四、判断题（每题1分，共10分）1 .冷凝集素病是一种温暖抗体型自身免疫性溶血性贫血。2 .CAD患者的冷凝集素主要是IgMK型。（）3 .冷凝集素病患者的红细胞自身抗体检查中，IAT多数呈阳性。（）4 .冷凝集素病患者的周围循环症状遇冷加重，遇暖减轻。（）5 .冷凝集素病患者，骨髓检查常有单克隆链阳性的克隆性B淋巴细胞。（）6 .冷凝集素病患者，阵发性冷性血红蛋白尿与寒凉刺激有关。（）7 .冷凝集素病患者，补体抑制剂治疗可改善红细胞凝集所致的周围循环症状。（）8 .冷凝集素病患者，如果一线治疗方案是利妥昔单抗联合苯达莫司汀/氟达拉滨，无效和短期复发（1年内），可选择临床试验或者BTK抑制剂。（）9 .冷凝集素病患者，感染的预防可接种相关疫苗。（）10 .冷凝集素病患者，血栓预防仅针对有血栓病史的患者。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述冷凝集素病的诊断标准。2 .简述冷凝集素病患者非药物治疗的具体措施。3 .简述冷凝集素病患者一线治疗方案及各自的优缺点。4 .简述冷凝集素病患者并发症监测的内容及措施。参考答案一、单选题1. B2. C3. C4. B5. C6. D7. D8. C9. B10. A二、填空题1. 自身免疫性溶血性贫血2. 链3. Clq4. 少见5. 贫血标准6. B淋巴细胞7. 1：648. 289. Cl10. 低分子肝素三、多选题1. AB2. ABCD3. BCD4. ABC5. ABCD6. AD7. ABC8. ABCD9. ABCD10. ACD四、判断题1. ×2. 3. X4. V5. X6. X7. X8. 9. 10. X五、简答题1 .冷凝集素病的诊断标准包括：血红蛋白水平达贫血标准；血结合珠蛋白降低、血总胆红素升高（以非结合胆红素为主）、血乳酸脱氢酶升高且网织红细胞百分比4%或绝对值120×109/L；检测到红细胞自身抗体，自身抗体为C3d型（IgG型阴性或弱阳性），并且冷凝集素效价三1：64；排除其他基础疾病导致的继发性冷凝集素综合征。2 .冷凝集素病患者非药物治疗的具体措施包括保暖、输液加温、防治感染等。3 .冷凝集素病患者一线治疗方案有：利妥昔单抗单药治疗，有效率约50%,但CR率低，疗效持续时间短于1年，复发后再次应用多有效，不良反应多轻微；利妥昔单抗联合苯达莫司汀治疗，有效率71%,CR率40%,中位起效时间L9个月，疗效持久，复发率低，主要不良反应是粒细胞减少和发热等；利妥昔单抗联合氟达拉滨治疗，有效率76%,CR率21%,PR率55%,中位起效时间4个月，中位疗效持续时间66个月，主要不良反应是骨髓抑制和感染等。4 .冷凝集素病患者并发症监测的内容及措施包括：红细胞成分输血方面，尽量避免或减少输血，根据贫血程度、症状、发生快慢确定输血时机，抢救时不强调应用洗涤红细胞,输注时注意保温；清除溶血产物和保护重要脏器功能，碱化利尿、利胆去黄，注意电解质平衡；感染的预防和治疗，注意预防感染，有条件者接种疫苗，一旦感染积极寻找感染灶和病原体进行针对性抗感染治疗；血栓的预防，合并高危因素患者常规应用抗凝治疗预防血栓的发生，常用药物包括低分子肝素或口服抗凝药。