儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范2018 年版试卷试题及参考答案.docx

儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范2018年版）考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）LAPL患儿外周血白细胞数高、血小板降低明显者更易发生（）A.贫血B.感染C.DICD.骨痛2. APL特征性的染色体易位是（）A.t（8;21）B.t（15;17）C.t（9;22）D.t（4;ll）3.对于低危组APL患儿，诱导治疗方案是（）A. ATRA+碑剂+慈环类药B. ATRA+碑剂C.神剂+慈环类药D.ATRA+慈环类药4.APL患儿在诱导治疗早期不宜进行腰穿的主要原因是（）A.预防感染B.避免诱发DICC.防止白血病细胞扩散D.减轻颅内压5.下列关于APL治疗反应评估时间点的说法正确的是（）A.诱导治疗第14天第一次评估B.诱导治疗第28-42天第一次评估C.诱导治疗第7天第一次评估D.诱导治疗第3天第一次评估6. APL患儿在维持治疗阶段，若PML-RARa融合基因出现阴转阳，可采用的处理措施不包括（）A.IDA与ATO+ATRA交替B.根据融合基因监测结果调整，总ATO不超过6疗程C.如监测持续阳性，建议异基因造血干细胞移植D.增加慈环类药物剂量7 .下列关于APL诊断标准的说法正确的是（）A.必须同时具备形态学特征和PML-RARa融合基因才能诊断B.形态学不典型的病例不能诊断为APLC.形态学特征以及特征性的融合基因PML-RARa是诊断APL的基本标准D.只有通过染色体G带或R带分析检出t（15;"）易位才能诊断8 .APL患儿在治疗过程中出现分化综合征，应立即使用的药物是（）A,地塞米松B.阿糖胞昔C.羟基月尿D.IwJ三尖杉酯碱9.对于高危组APL患儿，若诱导后分子生物学已转阴，巩固治疗时（）A.仍需加用慈环类药物B.可以不用意环类药物C.需要加大慈环类药物剂量D.需更换其他类型的化疗药物10.APL患儿在维持治疗阶段，ATRA的用药方式是（）A.每天口服B. 15-25mgm2d口服1周，停1周，依次循环C. 25mgm2d口服2周，停2周，依次循环D.每周口服一次二、填空题（每题2分，共20分）1. APL患儿的临床表现主要包括骨髓造血衰竭和白血病细胞浸润脏器，其中骨髓造血衰竭可导致、粒细胞和血小板减少。2. APL患儿凝血功能异常的表现为PT延长，APTT延长,FIB降低；D-二聚体及FDP增高。3APL患儿的免疫分型检查中，髓系抗体包括CDllb>CDl3、CDl4、CDl5、CD33、CD41、CD61>CD64、CD65>CD71、GPA、cyMPO等。4. APL患儿的危险度分层中，低危组是指WBC<×10YLo5. APL患儿在诱导治疗期间，若初诊白细胞或诱导后白细胞>1OX1(L,可选择的减积治疗方法包括羟基月尿、阿糖胞甘、高三尖杉酯碱等。6. APL患儿在维持治疗阶段，每8周为一个疗程，低、高危组均为个疗程。7. APL患儿在治疗过程中若出现颅内出血，应立即做以排除颅内出血。8APL患儿在巩固治疗后评估时，若分子生物学(PML-RARa)不缓解，按原巩固方案重复1次后仍阳性，原低危组患者可进入强化方案，如IDA+Ara-C等。9. 在药物毒副作用监测中，碎剂可引起QT间期延长，每一个神剂疗程前都应该检查，每1-2周复查一次。10. APL患儿在随访过程中，停药后两年内每6个月行1次血常规检查及全面体格检查，重点检查淋巴结、肝脾及三、多选题(每题3分，共30分)1 .APL的临床表现中，白血病细胞浸润脏器可导致（）A.骨痛B.肝脾肿大C.中枢神经系统受累D.皮疹2 .下列关于APL实验室检查的说法正确的是（）A.血常规检查可见血红蛋白和红细胞降低B.骨髓形态学检查可见异常早幼粒细胞增生C.免疫分型检查可明确为髓系白血病D.细胞遗传学检查可检出t（15;17）易位3. APL患儿的治疗原则包括（）A.一旦怀疑APL应立即开始全反式维甲酸治疗B.低危组APL可以不再使用细胞毒性化疗药C.强调全反式维甲酸和神剂的联合应用D.高危组病人是否可以取消化疗尚未定论4.下列关于APL治疗反应评估的说法正确的是（）A.血液学缓解要求骨髓中原始细胞5%B.分子生物学缓解要求PML-RARa融合基因转为阴性（即MRD<W4）C.诱导治疗第28-42天为第一次评估D.评估时间点以后每个疗程一次直到PML-RARa融合基因转为阴性5APL患儿在治疗过程中可能出现的并发症包括（）A.DICB.分化综合征C.心脏毒性D.肝脏毒性6 .在APL患儿的中枢神经白血病防治中，鞘注方案的药物包括（）A.阿糖胞昔B.地塞米松C.甲氨蝶吟D.长春新碱7 .下列关于APL患儿随访的说法正确的是（）A.停药后两年内每6个月行1次血常规检查及全面体格检查B停药第三年以后每年行正常儿童体格检查C.出现复发症状随时复诊D.随访期间无需检查淋巴结、肝脾及睾丸8 .下列关于APL患儿在治疗过程中药物剂量调整的说法正确的是（）A.慈环类药物治疗前WBC2.0×109L才能进行化疗B.维甲酸和碑剂治疗前无需根据血常规延迟或停止用药C.碎剂治疗过程中若QTC超过550ms应暂时停止给药D.肾功能异常时，碑剂的疗程需要根据肾功能进行调整9APL患儿在巩固治疗后评估时，若分子生物学（PML-RARa）不缓解，按原巩固方案重复1次后仍阳性，原高危组患儿可考虑（）A.血干细胞移植B.更强化疗（HDAra-C为主的方案）C.增加慈环类药物剂量D.延长巩固治疗时间10.下列关于APL诊断流程的说法正确的是（）A.首先进行临床表现评估B.然后进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓检查等C.最后根据检查结果进行诊断和危险度分层D.诊断过程中无需考虑影像学检查结果四、判断题（每题1分，共10分）LAPL患儿的预后较差，5年无病生存率不足50%o（）2.APL患儿的脑脊液检查应在凝血功能恢复正常时进行。（）3APL患儿在诱导治疗期间，若出现分化综合征，应立即停用所有药物。（）4.APL患儿在维持治疗阶段，若PML-RARa融合基因持续阳性，可继续原维持方案治疗。（）5APL患儿在治疗过程中，若出现心脏毒性，可考虑合用右丙亚胺。（）6APL患儿在治疗过程中，若出现胆红素升高，应立即停用所有药物。（）7. APL患儿在治疗过程中，若出现肾脏毒性，应暂停维甲酸或/和碎剂，或行透析治疗。（）8. APL患儿在治疗过程中，若出现血液学毒性，意环类化疗前血象应达到一定标准才能进行化疗。（）9APL患儿在治疗过程中，可根据病情使用止吐药物、输注血制品以及使用各种抗生素治疗感染。（）10.APL患儿在随访过程中，停药后两年内每6个月行1次血常规检查及全面体格检查，重点检查淋巴结、肝脾及睾丸。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述APL患儿的诊断流程。2 .简述APL患儿在诱导治疗期间如何预防和治疗DIC?3 .简述APL患儿在治疗过程中可能出现的并发症及其处理措施。4 .简述APL患儿在维持治疗阶段的用药方案及注意事项。参考答案一、单选题1. C2. B3. B4. B5. B6. D7. C8. A9. B10. B二、填空题1 .贫血2 .PT延长，APTT延长，FIB降低；D-二聚体及FDP增高3 .CDllb>CDl3、CDi4、CDI5、CD33、CD41、CD61、CD64、CD65、CD71、GPA、CyMPO4 .105 .羟基服、阿糖胞甘、高三尖杉酯碱6 .四7 .影像学检查8 .IDA+Ara-C9 .心电图10 .睾丸三、多选题1. ABC2. ABCD3. ABCD4. ABCD5. ABCD6. AB7. ABC8. ABCD9. AB10. ABC四、判断题1. ×2. 3. ×4. X5. 6. ×8. 9. 10. 五、简答题LAPL患儿的诊断流程首先是进行临床表现评估，观察患儿是否有贫血、粒细胞和血小板减少，白血病细胞浸润脏器等症状和体征。接着进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓检查等，其中骨髓检查是确诊的关键，通过形态学检查观察异常早幼粒细胞增生情况，免疫分型检查明确为髓系白血病，细胞遗传学及分子生物学检查检测特异的染色体易位t(15;17)和PML-RARa融合基因。最后根据检查结果进行诊断和危险度分层。2.在APL患儿诱导治疗期间预防和治疗DIC的措施包括：尽早给予ATRA治疗，这是防治凝血功能异常最重要的因素；输注新鲜血浆、冷沉淀和凝血因子，维持纤维蛋白原在1.5gL以上;输注血小板悬液,保持血小板30义工07|_；密切观察凝血功能改变，早期每天检查PT、APTT、FIB等;一旦出现头痛及其他可疑颅内出血的表现应立即做影像学检查以排除颅内出血；诱导缓解治疗一周内应避免腰椎内穿刺。3APL患儿在治疗过程中可能出现的并发症包括DIC.分化综合征、心脏毒性、肝脏毒性、肾脏毒性、血液学毒性等。DIC的处理措施包括输注新鲜血浆、冷沉淀和凝血因子，输注血小板悬液，密切观察凝血功能改变等。分化综合征的处理措施包括立即使用类固醇激素，如地塞米松，可根据患儿病情判断是否需要减量或暂停诱导剂，或只单独使用碑剂,同时积极对症治疗。心脏毒性的处理措施包括每一个有慈环类药物的疗程前检查心电图，若出现异常可考虑合用右丙亚胺，若心功能不全则禁用慈环类药物，并邀请心内科会诊协助治疗；碎剂治疗前检查心电图，每1-2周复查，若出现QTC超过一定值则需调整剂量或停药。肝脏毒性的处理措施包括治疗前检查肝功能，若转氨酶或胆红素升高超过一定值则延迟化疗或调整化剂量。肾脏毒性的处理措施包括怀疑DS所致的肾功能异常按DS治疗，若血清肌酎短期内进行性升高或肌酎升高伴有血钾上升者应暂停维甲酸或/和神剂，或行透析治疗。血液学毒性的处理措施包括慈环类化疗前血象应达到一定标准才能进行化疗，而维甲酸和碑剂治疗前无需根据血常规延迟或停止用药。4.APL患儿在维持治疗阶段的用药方案是ATRA联合ATo/RIF。具体用药方式为：ATRAl5-25mgr112d口服1周，停1周，依次循环；AT0/RIF中ATO0.15mgkgd静滴2周，停2周，依次循环，或RIF50-60mgkgd口服2周，停2周，依次循环。每8周为一个疗程，低、高危组均为四个疗程。注意事项包括在维持阶段若PML-RARa融合基因出现阴转阳，可采用IDA与ATO+ATRA交替，循环2-3次，根据融合基因监测结果调整，总ATO不超过6疗程（包括诱导治疗），若监测持续阳性，建议异基因造血干细胞移植；停药后出现阴转阳（持续2次以上结果）情况，建议行异基因造血干细胞移植。