IgG4 相关性疾病诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

gG4相关性疾病诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题(每题2分，共20分)1. gG4相关性疾病的特征性血液指标改变是？A.血清IgG升高B.血清lgG4升高C.血清IgA升高D.血清IgE升高2. lgG4相关性疾病好发于哪类人群？A.儿童B.中老年男性C.中老年女性D.青少年3. lgG4相关性疾病最常见的受累器官是？A.肺脏B.心脏C.泪腺、唾液腺D.肝脏4. lgG4相关性疾病的病理学特征中，免疫组化检查lgG4+浆细胞与IgG+浆细胞比值(),且每高倍镜视野下lgG4+浆细胞()个。A. 50%；10B. 40%；10C. 30%；5D. 20%；55. lgG4相关性疾病治疗的一线药物是？A.利妥昔单抗B.糖皮质激素C.环磷酰胺D.硫晚喋吟6. lgG4相关性疾病2011年国际诊断标准中确诊条件为？A.临床检查+血液学检查+组织学检查B.临床检查+组织学检查C.临床检查+血液学检查D.组织学检查+血液学检查7. lgG4相关性疾病患者外周血和组织浸润的浆母细胞（）,并与疾病活动有关。A.升高B.降低C.正常D.先升高后降低8. lgG4相关性疾病治疗中，糖皮质激素诱导缓解后，逐渐减量至小剂量长期维持剂量为泼尼松W（）mg/doA. 20B. 15C. 10D. 59. lgG4相关性疾病中，约（）的患者有过敏相关病史。A. 50%B. 25%C. 75%D. 10%10. lgG4相关性疾病中，发热等全身症状的患者占比为？A. <5%B. 10%C. 20%D. 30%二、填空题（每题2分，共20分）1. gG4相关性疾病是一种原因不明的慢性、进行性（）伴纤维化和硬化的疾病。2. lgG4相关性疾病患者男女比例约为（）:lo3. lgG4相关性疾病患者血清lgG4正常参考值为（）mg/dl以下。4. lgG4相关性疾病的诊断流程中，组织学检查特征为大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化至少局灶性排列成螺旋状（）o5. lgG4相关性疾病糖皮质激素治疗的初始剂量推荐为泼尼松（）mg（kgd）o6. lgG4相关性疾病可累及全身多个器官和组织，其中消化系统受累可表现为（）、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎等。7. lgG4相关性疾病患者血清lgG4升高的同时，半数以上患者血清（）、lgE以及炎性指标如血沉、C反应蛋白升高。8. lgG4相关性疾病治疗中，对于病情较重，多个脏器受累以及血清lgG4明显升高的患者，可以在初始治疗即联用（）o9. lgG4相关性疾病患者病理学检查中，可见（）细胞浸润，伴轮辐状或席纹状纤维化和硬化、闭塞性静脉炎。10. 2011年lgG4相关性疾病临床综合诊断标准中，可疑诊断的条件为（）+（）o三、多选题（每题3分，共30分）11. gG4相关性疾病的病因可能与哪些因素相关？A.遗传易感性B.环境因素C.感染D.过敏E.营养不良12. lgG4相关性疾病的临床表现包括以下哪些？A.泪腺、唾液腺肿大B.腹痛、腰痛或下肢水肿C.头痛、尿崩症D.咳嗽、气短及喘憋E.心悸、胸痛13. lgG4相关性疾病的影像学检查可见以下哪些表现?A.泪腺、颌下腺或腮腺肿大B.胰腺弥漫性或局灶性肿大C.胆囊或胆总管壁增厚D.腹膜后不规则的软组织影E.肺部结节、肿块、磨玻璃影等14. lgG4相关性疾病的病理学特征包括？A.大量淋巴细胞和浆细胞浸润B.淋巴滤泡形成C.嗜酸细胞浸润D.轮辐状或席纹状纤维化E.闭塞性静脉炎15. lgG4相关性疾病的治疗方式有？A.糖皮质激素治疗B.免疫抑制剂治疗C.利妥昔单抗治疗D.支架植入缓解梗阻E.手术切除病变组织16. lgG4相关性疾病需要与哪些疾病进行鉴别诊断？A.恶性肿瘤B.结缔组织病C.系统性血管炎D.慢性感染E.过敏性疾病17. lgG4相关性疾病患者在治疗过程中，哪些情况需要积极治疗？A.有症状且病情活动B.无症状，但合并重要脏器受累且病情进展C.临床症状轻、进展慢，非重要脏器受累D.血清lgG4轻度升高E仅有淋巴结病或颌下腺肿大，病情稳定18. lgG4相关性疾病糖皮质激素治疗过程中，哪些情况可以考虑联合使用免疫抑制剂？A.病情较重，多个脏器受累B.血清lgG4明显升高C.初始治疗即需联用D.糖皮质激素减量过程中病情反复E.糖皮质激素治疗效果不佳19. lgG4相关性疾病的诊断过程中，需要满足哪些条件才能确诊？A.临床检查显示1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成B.血清lgG4升高（135mgdl）C.组织中大量lgG4阳性浆细胞浸润D.组织中淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化至少局灶性排列成螺旋状（席纹征）E.组织中lgG4+浆细胞与IgG+浆细胞比值40%20. lgG4相关性疾病质控指标包括？A.血清lgG4水平检测B.组织学检查的质控C.病变系统的评估（影像学）D.疗效评估E.患者生活质量评估四、判断题（每题1分，共10分）1. gG4相关性疾病是一种急性炎症性疾病。（）2. lgG4相关性疾病患者血清lgG4升高具有特异性，可作为确诊依据。（）3. lgG4相关性疾病病理检查中，lgG4+浆细胞5HPF即可确诊。（）4. lgG4相关性疾病患者一旦确诊，均需立即进行糖皮质激素治疗。（）5. lgG4相关性疾病治疗中，糖皮质激素应长期大剂量维持治疗。（）6. lgG4相关性疾病患者治疗过程中，血清lgG4水平可作为疗效评估的指标之一。（）7. lgG4相关性疾病患者在治疗过程中，如果出现复发，可再次使用糖皮质激素治疗。（）8. lgG4相关性疾病患者治疗过程中，联合使用免疫抑制剂可以减少糖皮质激素用量。（）9. lgG4相关性疾病治疗中，利妥昔单抗适用于所有患者。（）10. lgG4相关性疾病患者转诊上级医院的指征包括高度怀疑该病但确诊存在困难，治疗效果欠佳或缺乏所需治疗手段。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述gG4相关性疾病的发病机制。2 .简述lgG4相关性疾病的诊断流程。3 .简述lgG4相关性疾病与干燥综合征的鉴别要点。4 .简述lgG4相关性疾病患者在糖皮质激素治疗过程中的注意事项。参考答案单选题1. B2. B3. C4. B5. B6. A7. A8. C9. A10. A填空题1 .炎症2 .(23):13 .1354 .席纹征5 .0.50.66 .自身免疫性胰腺炎7 .IgG8 .免疫抑制剂9 .淋巴细胞和浆细胞10 .临床检查；血液学检查多选题1. ABCD2. ABCD3. ABCDE4. ABCDE5. ABCD6. ABCDE7. AB9. ABCDE10. ABCD判断题1. ×2. ×3. ×4. ×5. ×6. 7. 8. 9. ×10. 简答题1. gG4相关性疾病的发病机制尚不清楚，可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关。研究显示gG4-RD患者外周血和组织浸润的浆母细胞升高，并与疾病活动有关。滤泡辅助T细胞（Tfh细胞）、Th2细胞及其细胞因子也可能参与了gG4-RD的发生、发展。调节性T细胞（Treg细胞）在lgG4-RD患者外周血和组织浸润均增加，Treg细胞分泌的IL-IO和Th2型细胞因子均有助于促进B细胞向gG4+细胞分化，TGF-B可促进纤维化发展。2. lgG4相关性疾病的诊断流程如下：首先进行临床检查,发现1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成；然后进行血液学检查，检测血清gG4是否升高（135mgdl）;最后进行组织学检查，观察是否存在大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化至少局灶性排列成螺旋状（席纹征），以及组织中浸润的lgG4+浆细胞与IgG+浆细胞比值40%,且每高倍镜视野下lgG4+浆细胞10个。确诊需满足临床检查+血液学检查+组织学检查；可能诊断需满足临床检查+组织学检查；可疑诊断需满足临床检查+血液学检查。同时需与累及脏器的肿瘤及其他类似疾病相鉴别。3. lgG4相关性疾病与干燥综合征在临床表现上均有腺体受累，如泪腺、唾液腺肿大等，但干燥综合征主要表现为口干、眼干等干燥症状，而lgG4相关性疾病除腺体肿大外，还常累及其他器官如胰腺、胆道、肾脏、腹膜后等，出现相应器官受累的表现。实验室检查方面，干燥综合征患者血清gG4可能升高，但lgG4相关性疾病患者血清lgG4显著升高。病理检查中，gG4相关性疾病组织中lgG4+浆细胞浸润更为显著，每高倍镜视野下gG4+浆细胞>10个，且lgG4lgG>40%,而干燥综合征病理改变主要为淋巴细胞浸润和灶性淋巴细胞聚集，lgG4+浆细胞浸润不明显。4. lgG4相关性疾病患者在糖皮质激素治疗过程中，应注意以下事项：治疗初期使用中等剂量泼尼松0.50.6mg(kgd),病情严重者可适当加大剂量，但需在医生指导下进行；治疗24周病情控制后逐渐减量，至小剂量长期维持(泼尼松WlOmgd),减量过程需缓慢，避免病情反复；定期监测血常规、血清lgG4水平、肝肾功能等指标，评估治疗效果和病情变化；注意糖皮质激素的副作用，如骨质疏松、血糖升高、血压升高、感染风险增加等，必要时给予相应的预防和治疗措施；若患者对糖皮质激素不耐受或疗效不佳，可考虑联合使用免疫抑制剂或更换其他治疗方案。