Castleman 病诊疗规范考试试卷试题及参考答案.docx

Castleman病诊疗规范考试试卷试题及参考答案一、单选题（每题2分，共20分）1.Castleman病（CD）是一种较为少见的（）。A.淋巴瘤B.淋巴增生性疾病C.病毒感染性疾病D.自身免疫性疾病2.根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况,CD可分为（）。A.单中心型和多中心型B.局灶型和弥漫型C.轻度和重度D.急性和慢性3. Castleman病较为公认的发病机制不包括（）。A.白细胞介素-6（IL-6）B.人类疱疹病毒-8（HHV-8）C.人类免疫缺陷病毒（HIV）感染D.埃博拉病毒4. UCD常发生于（）人群。A.婴幼儿B. 2030岁C. 4060岁D.老年5 .单中心型CD往往仅表现为（）oA.淋巴结肿大B.发热C.盗汗D.贫血6 .多中心型CD除了多发淋巴结肿大外，还伴有（）等全身表现。A.发热、盗汗、乏力B.体重增加C.皮疹D.关节痛7 .CD的诊断完全依赖（）oA.病理B.影像学C.实验室检查D.临床表现8 .单中心型CD的治疗主要依靠（）oA.手术B.化疗C.放疗D.靶向治疗9 .目前唯一获得FDA批准的治疗多中心型CD的药物是（）。A.司妥昔单抗B.利妥昔单抗C.沙利度胺D.更昔洛韦10.多中心型CD的治疗尚无标准治疗方案，其治疗选择不包括（）oA.等待观察B.糖皮质激素C.传统联合化疗D.手术切除、填空题（每题2分，共20分）1 .Castleman病又称（）或（）。2 .Castleman病的病因和流行病学中，HHV-8又称（）。3 .单中心型CD患者淋巴结肿大的常见部位包括（）、（）、（）、（）。4 .多中心型CD的特殊亚型TAFRO综合征，表现为（）、重度水肿、（）、肾功能不全、（）o5 .Castleman病在病理上可以分为（）、（）和（）3种类型。6 .透明血管型CD显微镜下可见异常的淋巴滤泡和（），周围可见小淋巴细胞组成的宽阔覆盖区域。7 .浆细胞型CD镜下可见增生性B细胞滤泡，滤泡间区富含血供且可见成片的（）o8 .单中心型CD的治疗中，完整切除受累淋巴结是目前相对公认的（）o9 .多中心型CD的治疗中，对于合并HHV-8感染的病例,可能还需要联合（）治疗。10 .对于未合并HHV-8病毒感染的多中心型CD患者，（）治疗可能是一种较有前景的治疗选择。1.Castleman病的发病机制可能与下列哪些因素有关（）。A.白细胞介素-6（IL-6）B.人类疱疹病毒-8（HHV-8）C.人类免疫缺陷病毒（HIV）感染D.Epstein-Barr病毒2.关于Castleman病的流行病学特点，正确的有（）。A.CD的发病率仅约0.2/10000B.美国每年新增病例约5600例C.中国每年新增病例2000030000例D.UCD常发生于2030岁人群3.单中心型CD的临床表现可能包括（）oA.淋巴结肿大B.合并副肿瘤性天疱疮C.闭塞性细支气管炎D.生长发育迟缓4 .多中心型CD的临床表现可能包括（）oA.发热B.盗汗C.乏力D.肝功能不全5 .Castleman病的辅助检查包括（）。A.实验室检查B.骨髓涂片和活检C.影像学检查D.病理诊断6 .关于Castleman病的实验室检查，正确的有（）。A.单中心型CD患者多无实验室异常B.多中心型CD患者可能有贫血、血小板减少等实验室指标异常C.白介素-6升高被认为是CD重要的发病机制，但该检查异常缺乏特异性D.需要进行自身免疫抗体谱等检查以除外继发性因素7 .Castleman病的病理类型包括（）。A.透明血管型B.浆细胞型C.混合型D.纤维型8.多中心型CD的治疗选择包括（）oA.等待观察B.糖皮质激素C.传统联合化疗D.免疫调节治疗9.靶向治疗在多中心型CD治疗中的应用包括（）。A.白介素-6受体抗体B.白介素-6抗体（司妥昔单抗）C.血管内皮生长因子抗体D.肿瘤坏死因子抗体10.多中心型CD的转诊标准包括（）oA.全身多部位淋巴结肿大伴有全身症状B.系统性炎症症状C.多克隆性淋巴细胞和浆细胞增生D.器官损伤四、判断题（每题1分，共10分）1 .Castleman病是一种常见的淋巴增生性疾病。（）2 .单中心型CD的预后一般较好。（）3 .多中心型CD患者一般无全身症状。（）4 .Castleman病的诊断主要依靠临床表现。（）5 .单中心型CD患者淋巴结肿大的中位直径约5.5cmo（）6 .多中心型CD患者不需要进行骨髓检查。（）7 .手术切除是多中心型CD的主要治疗方法。（）8 .司妥昔单抗是针对白细胞介素-6的靶向药物。（）9 .对于合并HHV-8感染的多中心型CD患者，抗病毒治疗可能有效。（）10 .多中心型CD患者在等待观察期间无需任何干预。（）五、简答题（每题5分，共20分）1 .简述Castleman病的病因和流行病学。2 .比较单中心型和多中心型Castleman病的临床表现。3 .阐述Castleman病的诊断方法及诊断流程。4 .多中心型Castleman病的治疗原则及常用治疗方法有哪些？参考答案一、单选题1. B2. A3. D4. B5. A6. A7. A8. A9. A10. D二、填空题1 .巨大淋巴结病、血管滤泡性淋巴结增生症2 .卡波西肉瘤疱疹病毒3 .胸部、颈部、腹部、腹膜后4 .血小板减少、骨髓纤维化、肝脾肿大5 .透明血管型、浆细胞型、混合型6 .萎缩或退化的生发中心7 .浆细胞8 .金标准9 .抗病毒10 .靶向三、多选题1. ABCD2. ABCD3. ABCD4. ABCD5. ABCD6. ABCD7. ABC8. ABCD9. AB10. ABCD四、判断题1. X2. 3. ×4. ×5. 6. ×7. ×8. 9. 10. ×五、简答题1.Castleman病的病因和流行病学：Castleman病的病因较为复杂，较为公认的发病机制主要包括白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)以及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染等。HHV-8又称卡波西肉瘤疱疹病毒，与卡波西肉瘤及多中心型Castleman病关系密切。HIV感染人群的Castleman病发病率较高，合并HIV感染的Castleman病患者常同时合并HHV-8感染。此外，其他可能的机制还包括系统性炎症性疾病、除白介素-6之外的其他细胞因子、除HHV-8外的其他病毒感染(如Epstein-Barr病毒等)。Castleman病的发病率仅约0.2/10000,美国每年新增病例约5600例。中国暂无明确的发病率数据，若以美国发病率数据推测，估计每年新增病例2000030000例。单中心型Castleman病（UCD）发病率相对较高，常发生于2030岁人群，男女发病率近似；多中心型Castleman病（MCD）的发病率相对较低，常发生于4060岁人群，男性略多。2 .单中心型和多中心型Castleman病的临床表现比较：单中心型Castleman病（UCD）往往仅表现为淋巴结肿大,而无全身症状。肿大淋巴结的中位直径约5.5cm,常见于胸部（24%）、颈部（20%）、腹部（18%）、腹膜后（14%）。部分单中心型CD患者容易合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎以及生长发育迟缓。多中心型Castleman病（MCD）除了多发淋巴结肿大外，往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多（全身水肿、胸腔积液、腹水等）等全身表现。多中心型CD还有一种特殊亚型，被称为TAFRO综合征，患者可以表现为血小板减少（Thrombocytopenia）,重度水肿（Anasarca）,骨髓纤维化（myeloFibrosis）,肾功能不全（Renaldysfunction）,肝脾肿大（Organomegaly）。3 .Castleman病的诊断方法及诊断流程：Castleman病的诊断完全依赖病理。在病理上可以大致分为透明血管型、浆细胞型和混合型3种类型。透明血管型显微镜下可见异常的淋巴滤泡和萎缩或退化的生发中心，周围可见小淋巴细胞组成的宽阔覆盖区域，可见数根小血管穿入，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。还可见到两个或更多紧密相邻的萎缩生发中心被一个小淋巴细胞组成的覆盖区域包围。退化的生发中心通常呈透明样化，其内的淋巴细胞减少，主要由大量残余的滤泡树突状细胞组成，会产生按同心形排列呈典型的“洋葱皮样”外观。浆细胞型镜下可见增生性B细胞滤泡（生发中心），通常也有一些退化的滤泡。滤泡间区富含血供且可见成片的浆细胞。生发中心可见较为典型的反应性特征（核分裂象易见、包含细胞凋亡碎片的巨噬细胞等）。该型一般缺乏前述的“洋葱皮样”典型外观。混合型兼具透明血管型和浆细胞型两者的组织学外观。在诊断过程中，一般推荐完整切除淋巴结来进行病理诊断。对于完整切除活检有难度的病例，也可采用穿刺标本进行诊断。4 .多中心型Castleman病的治疗原则及常用治疗方法：多中心型Castleman病（MCD）的治疗尚无标准治疗方案。治疗选择包括等待观察、糖皮质激素、传统联合化疗、免疫调节治疗、靶向药物（如针对白细胞介素-6的司妥昔单抗）治疗等。对于合并HHV-8感染的病例，可能还需要联合抗病毒治疗。等待观察适用于仅有多发淋巴结肿大，而没有明显的影响生活质量的临床症状的患者。糖皮质激素虽然对控制炎症、改善临床症状有帮助，但单用激素治疗的完全缓解率低，且持续时间较短，一般不考虑糖皮质激素单药治疗，但可以用糖皮质激素控制症状或作为联合治疗方案的一部分。传统联合化疗适用于症状明显，一般情况差，生活质量严重受损，或存在器官衰竭证据的多中心型CD患者。免疫调节治疗如沙利度胺能够通过降低TNF-alpha>IL-6和IL-10的水平发挥抗炎作用，还能抑制新生血管生成，已有单独使用该药（或联合其他药物）治疗MCD的成功报道。靶向治疗中，白介素-6受体抗体和白介素-6抗体（司妥昔单抗）等药物可用于治疗，其中司妥昔单抗是唯一获得FDA批准的治疗多中心型CD的药物。抗病毒治疗方面，对于合并HHV-8病毒感染的患者，除了针对CD的治疗外，还可考虑加用更昔洛韦等药物治疗。HIV感染患者中CD发生率较高，联合使用抗反转录病毒治疗能够降低HIV病毒载量、改善免疫功能，也被推荐联合使用。