蕈样肉芽肿诊疗常规.docx

草样肉芽肿诊疗常规【病史采集】病程。有无全身症状，如发热、关节痛。皮疹有无瘙痒，瘙痒是否难以忍受，是否一般治疗不能缓解。皮疹是否可以自行消退。治疗过程，疗效如何。有无感染病灶。有无家族史。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：红斑期：皮疹多形性，可表现为红斑、丘疹、苔葬化、鱼鳞病样或皮肤异色样损害。临床可类似银屑病、副银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎、鱼鳞病或皮肤异色症。好发于躯干。斑块期：皮损为表面光滑的红色或暗红色浸润斑块。不同斑块,甚至同一斑块的不同部位，其浸润程度往往不同。可破溃而发生渗液、结痂。受浸润处毛发常脱落，口腔粘膜可受累。肿瘤期：常在陈旧浸润损害的边缘发生肿瘤，也可在原来外观正常皮肤上出现肿瘤。可向表面浸润隆起呈蕈状，也可向下浸润增生成皮下结节。肿瘤可迅速增大，数目增多，为灰白色、黄红色或棕红色。多见于面、背及四肢近端。瘤体溃破处继发感染可有疼痛、恶臭。晚期可侵犯内脏。【实验室检查】血象：早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。有些病例嗜酸粒细胞和单核细胞增多，淋巴细胞减少。免疫测定：细胞免疫反应（包括结核菌素试验及淋巴细胞转化率测定）呈阴性或低于正常。组织病理：（1）红斑期：为非特异性炎症表现，无诊断意义。需反复多次活检如发现有细胞浸染、不规则形的异形细胞，应怀疑本病。（2）斑块期：表皮内有单核细胞积聚的微脓肿（PaUtrier微脓肿），真皮浅层密集的浸润细胞为多形性，包括有淋巴细胞、组织细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞。浸润细胞中常见较多的蕈样肉芽肿细胞（为异形的T淋巴细胞，细胞核大深染，呈特征性回状），简称MF细胞。有诊断意义。（3）肿瘤期：浸润细胞多为单一MF细胞，浸润达皮下组织，呈异形性，核分裂明显。【诊断和鉴别诊断】诊断本病时，应密切结合临床与病理组织检查。对早期疑似患者特别要慎重，需定期随访，切不可轻易下诊断，否则过早采用不适当的大量抗肿瘤药物，导致机体免疫功能衰竭，对患者不利。怀疑本病时，应及时做活检，且往往需多次或多个部位系统地观察，有时尚需连续切片方能找到特异性病变。本病早期临床无特异性，组织病理也无特异性，但皮疹泛发、多形性，且瘙痒剧烈，用一般药物难以控制，病程长，应怀疑本病。如果能排除其他皮肤病，结合细胞浸润呈T细胞方式，并见PaUtrier微脓疡，经过一个时期的随访，也能做出正确诊断。斑块期及肿瘤期组织病理特异，诊断较容易。应与银屑病、副银屑病、红皮病、脂溢性皮炎、鱼鳞病等相鉴别。【治疗原则】视分期而定，瘤前期主要增强患者机体免疫力，采用局部治疗。肿瘤期特别是淋巴结已受累时，以化疗为主。局部药物治疗：(1)2.5%5%5-氟尿喀噫软膏，可有暂时效果。(2)氮芥：常用生理盐水或蒸镭水稀释(10mg50ml)后外用。瘤前期患者80%可缓解,甚至肿瘤期也有效。间歇应用可减少耐药性。如出现过敏则需进一步降低浓度，复发患者再用仍有效。PUVA：可使早期皮损消退，但易复发，深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。放射治疗：可用浅层X线或小量电子束照射。浅层X线根据不同病程，单次剂量为50200R,每周一次，总量为200800R,对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效，可缓解314年。全身疗法：(1)化疗：采用联合化疗，如COPP(环磷酰胺、长春新碱、强的松、丙卡巴朋)或MOPP(氮芥、长春新碱、强的松、丙卡巴朋)可获得缓解。对化疗无效者，可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、N-氮甲，单独应用或与皮质类固醇激素合并应用有一定疗效。(2)免疫疗法：转移因子、干扰素、左旋咪嗖等，可提高机体抵抗力。(3)维胺脂：每次250mg,每日3次。(4)中医中药。【疗效及出院标准】临床治愈：皮损全部消退，症状全部消失。好转：皮损大部分消退，症状明显好转。无效：症状和体征与治疗前无变化或变化不大。凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院,定期复诊。附：门诊临床技术操作规范（1）在门诊各科独立工作的医师须具备执业医师资格并具有5年以上临床工作经历；（2）门诊设置导医服务台，有护士进行专科分诊；（3）保障患者就诊时间，原则上门诊各科患者就诊时间符合卫生部规定；（4）门诊执行首诊负责制，专科会诊制；（5）三日内未确诊应上报上级医师或组织会诊（需做病理等特殊检查者除外）；（6）门诊医师须规范书写门诊病历、处方及申请单；（7）门诊治疗须填写治疗单；（8）传染科患者须有全程隔离措施；（9）门诊患者有登记，孕产妇有建卡；（10）挂号、收费、取药排队时的人数不超过十人。（11）担任专科门诊医师须具备主治医师以上职称；