皮肌炎诊疗常规.docx

皮肌炎诊疗常规【病史采集】以双上眼睑为中心的水肿性红斑等皮损发生的时间和伴随症状。四肢近端出现肌痛、肌无力、上楼困难、下蹲不能立起，双手握力减退。吞咽困难，进食反呛。声音嘶哑，呼吸困难，心悸气促等。有无恶性肿瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。部分患者皮损对光敏感，剧烈瘙痒，雷诺现象，关节痛等。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：以双上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片，胸部V形区红斑，肘、膝、指关节伸侧面有GOttron征，甲皱裳暗红色及瘀点且粗厚，面颈等处异色病样皮损，皮肤钙质沉着，雷诺现象等。四肢近端肌肉肿胀、压痛，下肢蹲下后站立困难，上肢抬举困难，双手握力减退。详细检查是否有恶性肿瘤存在。【实验室检查】血清肌酶检查：醛缩酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶均增高。24小时尿肌酸排出量增加。抗肌浆球蛋白抗体、抗Mi2抗体、抗PM抗体、抗JO1抗体、抗核抗体等。肌电图显示肌源性损害波形。皮肤、肌肉组织病理检查。排除恶性肿瘤检查：胸部照片或CT,肝、胆、胰B超、妇科及耳鼻喉科检查等。【诊断和鉴别诊断】根据以上眼睑的水肿性红斑，GOttron征，肌痛肌无力一般可诊断。必要时可测定血中的肌酶，尿中的肌酸，肌电图和肌肉活检。应与日光性皮炎、红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病、重症肌无力等鉴别。【治疗原则】卧床休息，避免日晒，给高维生素、高能量、高蛋白饮食。对40岁以上患者，应详细反复多次进行检查，排除恶性肿瘤。目前主要以强的松治疗为主，50100mgdo必要时配合用氨甲蝶吟、环磷酰胺、雷公藤多忒等免疫抑制剂。其他辅助治疗：维生素E、苯丙酸诺龙或司坦嘎醇、能量合剂、复方氨基酸等。【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况好，生活能自理者可出院巩固治疗，定期复诊。临床治愈：皮损消退，肌力恢复、血肌酶、尿肌酸、肌电图正常，生活能自理和从事轻微活动。好转：皮损明显消退，肌力明显恢复、血肌酶、肌电图明显好转，一般情况较好，生活基本上能自理。无效：症状、体征和实验室检查与治疗前无变化。