大疱性类天疱疮诊疗常规.docx

大疱性类天疱疮诊疗常规【病史采集】皮损好发在四肢屈面、腋窝、腹中部及腹股沟等处。口腔粘膜损害较少。在红斑或正常皮肤上出现半球形，张力性的水疱、大疱、血疱。疱壁较厚，不易破裂。如果破裂后糜烂面也不扩展，且易愈合。可有瘙痒和烧灼感，少数病人由于皮损感染、年龄较大，一般情况差。慢性病程，易反复发作。是否有恶性肿瘤，银屑病及扁平苔癣等。【体格检查】系统检查同内科。皮肤科情况：在四肢屈面、腋窝及躯干部处可见半球形的张力性水疱、大疱、血疱，尼氏征阴性。同时可见少数的红斑、糜烂、结痂面。【实验室检查】白细胞增高，血清中有抗基底膜带(BMZ)的抗体，直接免疫荧光检查：在红斑和水疱周围的正常皮肤的BMZ可见IgG和C3呈连线状沉积等。皮肤组织病理：表皮下单房性水疱，疱内有纤维素网、浆液、嗜酸性和嗜中性粒细胞，无棘层松解细胞。【诊断和鉴别诊断】根据好发于老年人；全身泛发的张力性大疱，不易破裂，但破后易愈合；尼氏征阴性；皮肤组织病理为表皮下大疱，无棘层松解细胞；BMZ有IgG和C3连续线状沉积；血清中有抗BMZ抗体,一般不难诊断。应与天疱疮、疱疹样皮炎等相鉴别。【治疗原则】注意休息，给予高蛋白饮食及多种维生素等。首选皮质类固醇激素，一般用强的松4060mgd,分次口服。免疫抑制剂：硫嗖嘿吟、环磷酰胺、雷公藤多忒等。其他药物：氨苯碉、磺胺此咤、环抱菌素A、四环素等。局部用药：清洁创面，预防感染，暴露干燥。可用0.1%依沙叫咤溶液、0.5%庆大霉素溶液等。【疗效及出院标准】凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。临床治愈：水疱消退，糜烂、结痂面愈合，病情稳定，一般情况较好。好转：水疱基本上或大部分消退，糜烂、结痂面明显好转，病情稳定，一般情况好。无效：症状和皮损与治疗前无变化。