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体外膜肺氧合联合双重血浆置换治疗无肌病性皮肌炎合并重症呼吸衰竭1例无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊亚型，指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征，并且实验室检查如血清障学、肌电图和肌活检无异常1,1由于快速进展型间质性肺炎是其最常见的梏床类型，常合并重症呼吸衰竭，其起病急，进展凶险，通常对大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂反应差，死亡率高，近年来.越来越受到临床医生关注。而体外膜肺氧合(exIracorporea1membraneoxygenation,ECMO)具有强大的弟.合、清除二氧化破的作用，能较长时间替代心肺功能，为肺脏的恢发赢得时间，并减少呼吸机相关性肺损伤，是治疗重症呼吸衰竭的里要手段。双重血浆置换通过对一级分离后的致病血浆进行二级分离.然后将弃除致病因子后的血浆与血液有形成分一同输回体内,从而达到治疗疾病效果的一种选择性血浆分离疗法，能高效清除致病性抗体，治疗效果较好。本院运用体外膜肺氧合联合双里血浆置换救治1例无肌病性皮肌炎合并重症呼吸衰竭的危重患者，现报道如下。临床资料患者男性，48岁，因“反复咳嗽、气促2月余，加重5天”于2015年8月10日入院。曾在本院门诊就诊，胸部CT：双肺感染,以双下肺为主，井双侧少量胸腔积液(见图1),考虑肺炎，先后予以“左氧甑、沙星”口服2天、"哌拉西林''静脓滴注3天抗感染，症状无谖解，无肌无力、肌痛，近2月体重下降IOkg0既往史：否认支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病病史，吸烟10余年，吸烟20支/天，饮酒20余年，饮酒250g天.近2月来无吸烟，饮酒。更普洛韦）。但病情继犊进展，复查PH7.48,PCO.-36mm1.1.g,PO.68mmUg.入ICU第3天SPr低至70%,改经口插管接呼吸机支持.PC-A/C模式，f=25次/分，PC=15cmHs0（VT维持380420m1.）,Ti=O,9s,FiO.=100%,PEEP=15C矶0,平台压=32CIn1.M）,加强镇静、镇痛，肌松、肺复张、佛卧位通气4h）等治疗手段，复查血气分析PH7.26,PCO：63mmHg,氧合指数45。患者合并重症呼吸衰竭，达到ECMO支持指证上、当晚采取B超引导下经皮穿刺建立静脓-伸脉模式（V-VECMO）,右股静脉置入21F导管作为引血端，右颈内静脉置入15F导管作为回血MhEcMo初始转速2777RPM,流量2.891.min左右，氧气流量4升，氧浓度60%,下调呼吸机参数，经ECMo支持，气促明显缓解，呼吸频率1518次/分,SPa90一92%,POj60-65mmHg,PC0;35、39EHg0为明确原发病的诊断，ECMO支持第3天行左大朋段直肌及皮将活检，本院病理结果：未见明显异常。临床根据不典型的匪周紫红色皮疹、GoI1.ron征、胸部CT,考虑无肌病性皮肮炎可能性大，在第3天开始予以激素冲击治疗（甲泼尼松龙500IngqdX3d），并将病理标本送至广州呼研所进一步检查。EeMO支持前9天，ECMO条件中等，患者呼吸频率1520次/分，氯合指数120M0,PCO,35-40mmHg,病情相对平稳，每日液体。平衡至-5（）0m1.CYP6、IOCmH。但复查胸片未见明显,好转（见图4）。Ea1.o支持笫9天17时翻身时出现呛咳、气促，上调ECw）参数，症状无缓解，急查床边胸片提示右例大量气胸，肺组织祓压缩85,因大剂量肝素抗凝下，闭式引流风险大，当晚未穿剌引流，上调ECMo参数，下调呼吸机条件，加强短静、糠痛、肌松，创造条件让线胞吸收。第二天发查胸片示线胸无明显吸收,下调肝素后行右他第6肋穿舸行闭式引流，见大量气泡冒出，穿刺4h后再逐渐上调肝素用量，ACT维椅150160S,APTT5560s0结篇组织病可能，但由于患者无肌源性损害的表现，无肾脏、关节、血液等多系统受累临床表现,自身抗体均为阴性.在原发病诊断存在困难，最后行肌肉及皮肤活检，广州呼研所病理科提示皮肤符合结统组织病，获得病理有力支持，最后确诊。时于临床拟诊的以急进行性间质性肺炎为苜发表现的皮肌炎，尤其缺乏肌炎的客观证据患者，应尽早行肌肉及皮肤活检，有助于早期诊断。无肌病性皮肌炎患者并发级膈气肿.皮下气肿或气胸发生率尚，一旦出现.就后更差。1.eGoff等”通过文献整理，纳入11例合并纵,膈气肿的多发性肌炎/皮肌炎的患者，其中5例为无机病性皮肌炎，25$的患者在I年内死亡。叶霜等完成一项大样本的单中心回顾性研究，纳入202例多发性肌炎/皮肌炎患者（37例为无肌病性皮肌炎），共8例并发纵膈、皮下气肿或气胸，其中3例为无肌病性皮肌炎，均死亡，提示自发性皮下、纵膈或气胸是一种严重的并发症，预后差。本例患者出现明显疑膈.皮下气肿，气胸.考虑在弥谩性肺泡炎的基础上，由于原围性低氧血症、呼吸窘迫导致跨肺压升高，而翻身呛咳诱发跨肺压进1.步升高，最后导致肺泡破裂。体外膜肺复合是治疗合并重症呼吸衰漏忠者的重要支持手段。本例患者入院后病情进展迅速，气促加重.氧合指数下降,迅速进展为重症呼吸衰竭。转入ICU第3无氮合指数最低为，15,借鉴ARDS柏林定义“时及ARDS六步法予以无创呼吸机一有创呼吸机支持（小潮气量联合高PEEP的肺保护性通气策略）一倍卧位通气一ECM0。因本院无高频振荡通气、No吸入设备，本例患者俯卧位4h后复交血气提示氧合差.伴明显二氧化碳潴留.俯卧位无效后立即改VTECMO支持，呼吸衰竭才得以纠正。ECMO通过泵（相当于人工心脏）将血液从体内引至体外，经膜式氧合器（相当于人工肺）进行气体交摸之后再将血回输人体内，完全或部分替代心和（或）肺功能，并使心肺得以充分休息，提供相对于常规呼吸支持更有效、更安全的通气与氧合支持。双重血浆置换在无肌病性皮肌炎的治疗中具有一定应用前景。目前无肌病性皮肌炎的发病机制不明魂.可能与病毒感染诱发的自身免疫反应相关，没有确切的药物治疗方案，大剂量类固醉温素往往无效S国外小样本观察性研究指出环也素联合激素可能优于单纯激素治疗方案”,闾，但免疫抑制剂起效较慢，显若增加感染的风险，不宜用于危重患者。而丙种球蛋白治疗合并难治性间质性肺炎的无肌病性皮肌炎患者多见于个案报道吁”。由于经过10余天的ECMO支持.患者家属经济紧张，而丙种球蛋白的费用高，效果不确切，家属不同意使用。针时原发病的治疗，选择双重血浆置换。双重血浆置换是在膜式血浆分离技术上发展起来的新技术，有利于清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体，常可萩得较好的近期治疗效果。另外该技术经过二次血浆分离减少营养物质丢、血浆使用,相对膜式血浆置换方法具有安全性高、适用范围广、费用低、节约血浆等特点，在血液系统疾病、肾脏疾病、结崎组织病等学科的应用较广泛。本例患者经过ECMO支持，生命体征得到改善，但胸片渗出灶无明显吸收，肺顺应性差，经过两次双重血浆置换.胸片渗出才明显减少、肺顺应性改善。经过此例患者的救治，宅者建议对于重症无肌病性皮肌炎患者尽早使用双重血浆置换，有可能利于病情的控制。踪上所述，无肌病性皮肌炎诊断难度大，需要医生缜密的临床思维。体外膜肺氧合在合并重症呼吸衰竭患者发挥关键的生命支持作用。双重血浆置换在原发病的控制方面起到一定的作用，宜尽早使用。