临床胆道闭锁病理、形态学分型、临床症状分型、症状和体征、超声表现、鉴别诊断及治疗要点.docx

临床胆道闭锁病理、形态学分型、临床症状分型、症状和体征、超声表现、鉴别诊断及治疗要点胆道闭锁胆道闭锁是以炎症、纤维化及肝外胆道阻塞为特征的一种进行性炎性胆道疾病。发病机制不明，认为与病毒感染、遗传因素、胆汁毒素作用等有关。形态学分型I型：胆总管闭锁，闭锁近端有开放的胆管，因此胆囊内含胆汁。H型：肝总管闭锁，胆囊内不含胆汁，但肝总管解剖横断后近端可看到管腔内含胆汁的左右肝管。川型（较常见）：肝门部闭锁，即肝外胆道完全闭锁。另外还有一类特殊类型的胆道闭锁，即囊肿型胆道闭锁，占胆道闭锁的5%。囊肿内含有黏液或胆汁，应与先天性胆总管囊肿鉴别.临床症状分型综合征型胆道闭锁：女孩多见，可合并有多脾、无脾、十二指肠前门静脉、内脏转位等不常见的畸形，倾向于肝外胆道先天发育的异常，母亲前期可能患有糖尿病。囊肿型胆道闭锁：表现为梗阻胆道的囊性变，囊内可能存在胆汁或黏液，Kasai手术预后相对较好。血清CMV-IgM阳性型胆道闭锁:多见于非白种人患者,胆红素和AST水平较高较大。肝外胆道组织学表现为炎症更重，有明显的单核细胞浸润，Kasai手术预较差。单纯型胆道闭锁（较常见）：病因不明，可能是发育异常或继发梗阻。出生后24小时检测到结合胆红素水平升高，提示存在胆道梗阻。临床症状和体征多数患者表现为程度不一的持续性、渐进性黄疸，结合胆红素升高，伴有白陶土样便、深黄色尿，部分患者肝肿.亦肿大。超声表现胆囊缺失或小胆囊（长径V15mm）:胆囊形态僵硬，不规则；喂奶后胆囊无变化；胆总管区囊肿：肝包膜卜.血流增多：病程后期肝硬化改变等。鉴别诊断新生儿肝炎：新生儿肝炎胆囊形态较自然，重症肝炎者胆囊充盈差，鉴别困难。胆总管囊肿：与囊肿型胆道闭锁鉴别，囊肿型胆道闭锁壁厚，且与肝内胆道无交通O治疗手术治疗为主。