临床Chiaril型畸形形状、影像表现、病理及临床要点.docx

临床Chiari1.型畸形形状、影像表现、病理及临床要点Chiari1.型畸形术语ChiariI型畸形:低于枕大孔,向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体。影像小脑扁桃体低于枕大孔N5mm,土脊髓积水空洞症。形态改变比下降程度更重要（尖形、三角形、钉形）；无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状：颅颈分节/融合异常常见。方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层T2WI扫描：+脑脊液流动检查。存柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝。病理顿后窝大小（变小）和小脑（正常）“不匹配”T扁桃体“异位”。临床要点1、儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯。2、成人症状：颈痛和跌倒发作；婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停。3,治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动。4、争论：国际共识强调“除非有空洞，无症状性ChiariI型畸形无需干预”。Arno1.d-Chiari畸形术语Arno1.d-Chiari畸形,ChiariII；后脑复合畸形,事实上100%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊前脊膜膨出。影像延髓后方“瀑布样”组织：有孔或发育不全的脑镰一脑回相间交错：鸟嘴状（矢状位）或心形（轴位）顶盖。Chiari型例U脑室：前角变尖，侧脑室后角异常扩大：10Q15%有脑室周围结节状灰质异位（通常位于三角区）；斜坡和颜骨凹陷，颅骨陷窝。病理1、基本异常=后颅窝变小伴有后脑疝、脑积水：神经源性、肾脏及骨科并发症常见。2、发病机制：神经胚形成异常一脑脊液通过闭合缺陷的神经管外流一不能维持第四脑室的膨胀一后顿窝软骨性颅发育不全一后颅窝内容物异位/扭曲。3、诊断纲要：影像学特征归因于机械扭曲的长期作用：脑干受压可能导致镇静和麻醉风险。Chiari1.1.1.型畸形术语ChiariI1.1.型畸形；同义词：菱脑膨出;Chiari描述了小脑和脑干经C1C2有柱裂疝出。目前很多人把其归类为累及后颅窝枕大孔的脑膜脑膨出+颅内ChiariI型畸形。影像囊内容物：脑膜，±小脑，土脑干；枕极和颈髓上段可被“牵拉入缺损处”；内容物还可能包括脑池、第四脑室、硬脑膜窦；在枕后点处枕骨大孔扩大；上枕骨的腹侧软骨缺损。病理内容物：结构紊乱（神经元迁移异常、皮层发育不良）和胶质增生组织。临床要点1、症状和预后与疝出组织的数量和类型相关。2、机械性牵拉脑干、呼吸功能衰羯、后组脑神经功能障碍。3、发育延迟、痉挛、肌张力降低、癫痫发作。4、枕部/上颈部脑膨出、小头畸形。诊断纲要警惕静脉结构和脑干；如果不累及枕后点，就不是典型的ChiariIII型畸形。