心肌病诊疗规范.docx

心肌病诊疗规范心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病，可分为扩张型心肌病，肥厚型心肌病，限制型心肌病和致心律失常型心肌病等。第一节扩张型心肌病扩张型心肌病以左室或右室扩张和收缩功能减退为特征。可以是特发性、家族/遗传性、病毒感染及/或免疫性、酒精性/中毒性，或与已知的心血管疾病（其心肌损害程度不能以负荷状况或缺血解释）有关的心肌病。组织学改变无特异性。【诊断标准】（一）临床表现1 .症状：早期为乏力、心悸、气短、活动受限，晚期可出现左、右心室衰竭表现，部分病人可有体循环或肺栓塞等。2 .体征：颈静脉曲张，心尖搏动向左下移位，心浊音界向左扩大，心率增快，心尖部可闻收缩期杂音和舒张早期奔马律，晚期病人可有肝大，腹腔积液，双下肢水肿等。（二）特殊检查1 .X线检查：心脏呈普大型，搏动减弱，肺血管纹理有静脉高压表现。2 .心电图：可有传导阻滞和各种复杂心律失常，广泛STT改变。可出现异常Q波。3 .超声心动图：全心扩大，以左室腔为主，左室舒张末期内径26.Ocm,室壁运动弥漫性减弱，多有瓣膜反流。【治疗原则】（一）一般治疗卧床休息，营养支持疗法。预防和治疗上呼吸道感染。（二）药物治疗1 .急性或慢性心力衰竭治疗：请参照心力衰竭的章节。2 .抗心律失常治疗：在采用抗心律失常治疗之前，首先应加强对抗心衰的治疗，消除各种致心律失常的因素，对无症状的频发室性期前收缩，包括非持续性室速，一般不主张急于用药，对有明显症状的非持续性室速及持续性室速，可选用胺碘酮治疗。合并有窦房结功能不全者，必要时需安置人工心脏起搏器治疗后再给予抗心律失常治疗。3 .栓塞的治疗及预防：可用阿司匹林。对已有心房或心室附血栓形成，应尽早给予肝素或华法令治疗，消化性溃疡及出血者忌用。4 .对药物治疗无效，有条件者可考虑二腔或双室心脏起搏器或施行心室减容手术治疗。5 .有条件时，晚期病例考虑心脏移植手术治疗。