肿瘤、感染、中枢神经系统血管炎、脑血管畸形、术后远隔部位脑出血、甲醇中毒等颅内非创伤性出血少见病因及影像学特征.docx

肿瘤、感染、中枢神经系统血管炎、脑血管畸形、术后远隔部位脑出血、甲醇中毒等颅内非创伤性出血少见病因及影像学特征肿瘤肿瘤约占脑出血的3%,与实质占位不成比例的血管源性水肿是特征之一。最常见引起脑出血的肿瘤是颅内转移瘤如肺癌、黑色素瘤、肾细胞癌、乳腺癌等。原发性颅内肿瘤中，胶质母细胞瘤因富含新生血管及高度侵袭性，易合并脑出血。此外，低级别少突胶质细胞瘤、血液系统肿瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤也出现脑出血。图1弥漫性血管内淋巴瘤。62岁女性，头痛、意识障碍、精神行为异常，不断加重。头MRSWI示多发出血灶（图A）,DWI示多灶性细胞毒性水肿（图B）,F1.AIR示多灶高信号。最初疑诊急性出血性白质脑炎，最终活检证实为弥漫性B细胞淋巴瘤。感染当脑出血患者合并感染证据时，应警惕感染继发脑出血的可能（图2）。神经系统受累是感染性心内膜炎最常见的心外并发症；其中，脑出血仅次于脑梗死排第2位。单纯疱疹病毒脑炎（常见）、脑脓肿、真菌性动脉瘤、细菌性脑膜炎（约1.9%）也可出现脑出血。图2感染性心内膜炎合并脑出血。53岁患者，疲劳、发热，确诊感染性心内膜炎。突发右额顶脑出血、枕部出血、蛛网膜下腔出血（图A）,大脑中动脉M2段狭窄（图B,白箭头），可见管壁强化（图C）,CTA（图D）及MRA（图E）可见不规则真菌性动脉瘤（箭头），枕部血肿内可见真菌性动脉瘤强化影（图F）o中枢神经系统血管炎中枢神经系统血管炎是脑出血的少见病因，分为原发性及继发性。常见的继发性病因包括水痘-带状疱疹病毒感染、真菌感染、ANCA相关血管炎、白塞病等。原发性中枢神经系统血管炎多累中小动脉，影像学可表现为多灶性脑缺血（约50%）、白质高信号、微出血，少见情况下出现脑出血（图3）。考虑应注意与可逆性后部脑病综合征PRES及可逆性脑血管收缩综合征RCVS鉴别。图3原发性中枢神经系统血管炎。57岁女性，轻微头痛、视物模糊。头CT示左顶叶出血（图A）；头MR示弥漫性双侧白质高信号，左顶血肿（图B）；脑实质多灶性点状增强及软脑膜增强（图C,白箭头）；顶动脉强化（图D,圆圈）；MRA示多节段血管远端狭窄（图E,黑箭头）；SWI示多灶微出血（图F）。最终诊断为原发性中枢神经系统血管炎，激素治疗后症状部分好转。脑淀粉样相关血管炎CAA-ri表现有意识障碍、癫痫发作、快速进展的认知障碍、头痛。头MR可见多发微出血、皮质表面铁沉积。不同于脑淀粉样血管病CAA,CAA-ri可见白质血管源性水肿，病程相对较急。脱髓鞘疾病急性出血性白质脑炎AH1.E及急性坏死性脑炎是罕见的急性脱髓鞘疾病，预后不佳，本病可出现脑出血，尤其双侧丘脑对称性出血性坏死。遗传性脑血管病N0TCH3基因突变所致的CADASI1.可能会导致脑出血，诊断时需注意有无CADASI1.的其他临床表现。此外，其他如HTRAl基因突变、SNORDl18基因突变、G1.A突变等，也可能合并脑出血。当疑诊遗传性脑血管病导致的脑出血时，建议行基因套组（PaneI）检测，而非特定靶基因检测。脑血管畸形约20%的青年非创伤性脑出血是由于脑血管畸形导致，血管成像是诊断本病的主要手段。各种脑血管畸形包括：动脉瘤、硬脑膜动静脉痿、脑海绵状血管瘤、各种动静脉畸形等。可逆性后部脑病综合征PRES及可逆性脑血管收缩综合征RCVSPRES及RCVS机制有相似之处。PRES常见于先兆子痫、移植术后、恶性高血压等情况下。常见表现有脑病、头痛、癫痫发作等。RCVS好发于20-50岁女性，产后或某些药物易诱发，约1/3可合并脑出血。主要表现是头痛、血管成像是多节段血管狭窄（图4）。图4可逆性脑血管收缩综合征。39岁女性，产后2天，突发反复雷击样头痛伴意识障碍。头CT示脑出血（图A）,CTA示弥漫性血管狭窄（图B,白箭头），9天后复查血管狭窄程度较前加重（图C,白箭头），3月后复查MRA各处血管狭窄完全缓解（图D）o静脉窦血栓形成CVST约40%的静脉窦血栓形成患者可能会合并脑出血，尤其脑叶出血。CVST危险因素有感染、肿瘤、外伤、口服避孕药、围产期等。Moyamoya病烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种慢性脑血管疾病。成年患者以自发性脑出血常见，尤其脑室出血（图5）o图5Moyamoya综合征。12岁患儿，脑室出血及脑深部出血（图A）；CTP示灌注不对称，右额脑血流量增加（图B）；DSA示右大脑中动脉狭窄，局部新生血管侧支形成（图C）；远端新生侧支动脉可见动脉瘤（图D）。血液系统疾病脑出血是一些血液系统疾病如血友病、遗传性凝血因子缺乏（如II因子、V因子、VII因子、VIII因子缺乏）等的严重并发症。Sneddon综合征是一种罕见的非炎性症血栓性动脉病，约7%的Sneddon综合征可出现脑出血。术后远隔部位脑出血一种少见情况下，幕上开颅术后可出现手术远隔部位颅内出血，约0.08%-0.6%o甲醇中毒脑出血是甲醇中毒的典型并发症，饮用假酒可导致甲醇中毒，症状包括疲乏、恶心、呕吐、腹痛、头痛、呼吸困难、意识障碍等。可伴双侧对称性白质、壳核梗死，后期可出现上述区域出血，尤其壳核。吸毒/放疗可卡因明确与脑出血相关，海洛因、安非他命等少部分情况下也可导致脑出血。放射性脑血管病是放疗的晚期并发症，脑动脉受累后呈双侧非典型扩张、狭窄或装完，可表现为缺血或颅内出血。脑出血的机制可能是动脉瘤、动静脉畸形或继发侧支代偿新生血管破裂。下表中列出中脑出血少见病因的临床警示征象（RedFlags）：击样头痛RCVS.CVST.SAH发热中枢神经系统感染，感染性心内膜炎.系统性血管炎伴中枢神经系统损害肿痛活跃期脑转移,原发性中枢神经系统肿痛、严重凝血功能异常同时合并脑缺血及脑出血CVSrRCVS.PRES,感染性心内膜炎、中枢神经系统血管炎、DADA2病脑水肿脑转移,CVST.PRES多灶性脑出血脑转移CVST.RCVS.中枢神经系统血管炎,感染性心内膜炎软脑膜强化中枢神经系统血管炎.脑膜炎脑出血合并SAH动脉掖.CVST.RCVS,硬脑膜动静脉瘦DAVF.动静脉畸形AVM药物PRES.RCVS,可卡因相关血管炎精神症状遗传性脑小血管病、中枢神经系统血管炎合并较严重白质高信号.腔隙遗传性脑小血管病皓床影像征象脑出血痛因