30张图理清脑干病变(代谢炎症篇).docx

对于解剖结构最困难的脑干，学生时代花费了大量时间在记忆脑干核团、颅神经走向以及脑干综合症，然而迈向临床的时候才发觉，课本上所学的脑干综合症是少见的：而影像学可见的脑干病变，你会或者不会,它都在那里！现将丁香园神经科学专业探讨版块内的脑干病变汇合一下，献给大家；为保证篇幅简短及阅读时间，运用大家喜爱的MIDNIGHTS原则将疾病分类，正文部分只赐予了图及简要备注，具体影像学及鉴别诊断，大家可在论坛内或PUBMED检索。值得一提的是，虽然头颅MRI是一种可诊断疾病的选择方式，如十字征、蜂鸟征、爆米花征等分别提示多系统萎缩、进行性核上性麻痹、海绵状血管瘤等。但部分疾病的最终诊断还是须要依靠病史及协助检查,如结核感染、快速增高的血压、免疫抑制剂运用、电解质紊乱等，分别提示结核感染、PRESsPM1.及CPM等。而部分疾病，尽管我们努力了，仍旧无解。因时间匆忙及个人学识有限，总结未到之处还望老战友们指正及补充。M-metabolism,代谢性脑桥中心髓鞘溶解症脑桥中心髓鞘溶解症，可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、养分不良、肝移植+电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在27天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。影像表现：TlWl低信号，T2WI高信号，四周区域不受累，三叉戟征。其它影像学表现：小脑及幕上区域受累，在发病24h-21天ADC降低，21天ADC等信号或增高。威尔逊病威尔逊病好发于青少年，临床表现为：神经症状（运动障碍）、消化系统症状或精神症状。主要受累部位：脑桥及基底节。影像表现：大熊猫征及小熊猫征。Wemicke脑病威尼克脑病好发于3070岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异样及共济失调三联征（真正三联症少见）。影像表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型变更是第HI脑室和导水管四周对称性T2WI高信号，612个月后，复原期高信号降低或消逝。乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异样，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特别标记，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。肝性脑病肝性脑病可发生于任何年龄，主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像表现：由于镒沉积，TlWl可见苍白球呈高信号。伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸上升的脑白质病好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛,伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知实力下降以及意识障碍等。影像表现：累及脑干、脊髓的白质脑病变更，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著上升。I-inflammation,炎症多发性硬化多发性硬化好发于1545岁，以脑干病变为首发表现的临床孤立综合症常见,主要受累部位为四脑室脚；通常，脑干区域脱髓鞘病灶较小，但也有例外，如表现为肿瘤样，通常需与胶质瘤鉴别（急性病变不会出现囊变及侵袭性生长）；还需与NMoSD鉴别（OB及AQP-4,影像学表现）。NMOSD影像表现：四脑室周边和小脑角受累。急性播散性脑脊髓炎儿童及青年，通常为单相病程(有复发不能解除)，以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。CSF：淋巴细胞30/3倾向于ADEM；儿童患者，MOG(+)见于ADEM；OB(+)见于MS；部分表现ADEM的患者，AQP-4(+)归类于NMOSD。影像表现：脑干+小脑+基底节+丘脑常见于ADEM。在ADEM中，肺胀体及侧脑室四周病变不常见，如病变有出血则倾向于ADEMo急性坏死性脑病儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现:前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平变更。影像表现：丘脑、脑干、壳核、脑室四周白质和小脑多发对称性长T2病灶，弥散受限、多发出血灶及明显病灶强化。诊断基于试验室检查及脑脊液分析,解除其他诊断。最终诊断须要靠活检证明。Bickerstaff脑干脑炎目前归类为抗GQIb综合症，可发生于任何年龄、性别，好发于儿童及青壮年;多数起病前有感染症状；主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损症状及体征，伴有共济失调、意识障碍及反射亢进等。存在影像学异样表现的据报道只有1/3,因此影像学正常不能解除；可完善血清GQlb抗体检测。影像表现：头颅MRl通常表现为桥脑及中脑上部非对称性T2WI高信号，DWI高信号，ADC值增高。神经白塞病好发于2040岁男性，临床症状三联征：葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位：中脑-间脑后部交接处；红核不受累。影像表现：急性病变-水肿及铳强化，预后佳；慢性期-脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像学发觉：脑半球四周白质受累。进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病，常见于CD4<200mm3的HIV患者或细胞免疫抑制剂运用患者。影像表现：多灶性、病灶不强化、无占位效应。假如免疫重建，病灶中心ADC增高，四周ADC降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。C1.IPPERS综合征"类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管四周强化症(Chroniclymphocyticinflammationwithpontocerebellarperivascularenhancementresponsivetosteroids,C1.IPPERS)”予静脉输注大剂量皮质类固醇激素治疗（Ig/天，连续治疗5天）；随后改为口服强的松60mg天治疗。治疗后1周内，患者出现了明显的临床改善;随后,复查脑部MRI见此前的异样病灶明显改善PittockSJ,DebruyneJ1KreckeKN,GianniniCzvandenAmeeleJ1DeHerdtV,McKeonAzFeaIeyRD,WeinshenkerBG,AksamitAJ,KruegerBR,ShusterEA,KeeganBM.ChroniclymphocyticinflammationWithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids（C1.IPPERS）.Brain.2010Sep;133（9）:2626-34.Epub2010Jul17.在大多数中枢神经系统炎症性疾病（包括伴或不伴脱髓鞘的炎症性疾病）的免疫发病机制目前仍未被充分阐明的背景下，美国梅欧诊所（分别为明尼苏达州罗切斯特市的梅欧诊所、以及佛罗里达州杰克逊维尔市的梅欧诊所）和比利时根特高校医院，通过10年间（1999年2009年）对8例患者的探讨，于2010年首次报道了一种可治性的、以脑干受累为主的、临床和影像学疾病实体的临床、影像、病理学特点；探讨者们首次将其命名为"类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管四周强化症（chronicIymphocyticinflammationWithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids,C1.IPPERS）w全部8例C1.IPPERS患者中，5例为女性，3例为男性；发病年龄中位数为45.5岁（发病年龄范围：16岁86岁）。全部8例患者均出现了亚急性起病的步态共济失调和复视。其中7例患者随后还出现了构音障碍（主要呈共济失调性构音障碍，但伴有一些痉挛性构音障碍的特点）。其中5例患者还存在面部或头皮的感觉异样或麻刺感。其它症状包括：非特异性头晕、恶心、味觉障碍、假性球麻痹性情感（病理性强哭或强笑）、耳鸣、震颤、眼震、截瘫、感觉丢失、痉挛。全部8例患者均无明显的全身性症状，亦均无体重减轻、发热、脑膜刺激征、淋巴结肿大、烦渴多饮/多尿或下丘脑功能障碍的其它症状、葡萄膜炎、口腔溃疡和/或生殖器溃疡。ft4HMn剂白发病后m访日网首发庭状带",情甜腿大匕双MRl慎对比强化窗忡港总常自发病至接受胸活抬的时同网用自发病至接受派奇治方的H网网WIRtmt皮代及京治疗的招舸液以及反应H维持治疗与总访植状1女78岁20月«才失，复视共济夹塘伐构IJ阳码，K视，面上婴费号床,动作憧震M.情85（得收饯强关），EIll降军对计性分布干过H.Ia带小超中w>.中陷、祭食节SUBo>三Bt)Ie经元特号依端阳itH(Ns)t9月12月强的松SOEfZ天：影像学改，19天朗显的隘宗改善口服曾的松I对比迷化后化消失，但唱床陵香仍拘续有在2勇37岁144月作性而部JO并济失调，痉享忖共疥失调性的日网Sf,艮血，Wtl9<m性里笑），当心，头*.0轻源flH联对在处分布于建、B精、小恪不注和小上Oj上肢荣受ST>寡克WtT36月4月申魂龙ig天.连续前TS天：fiSK初千龄即城a甲强龙冲三.后予口叙强的松逐舟发清疗H年；随后改为Qiwi的松租甲E蛀岭H合治Xb目断息仅接受甲哈品Pi治疗，鸟慵保押合芷3更47专7月发作性小H夏慢共济失喟，共济失喟性忖音PIM,女，头段和鼓体婆贡号常，吞电田电，挎续劭秒的发作僮声语不旎和不联强Jl对价性分布于中的中线考区域.B杨、B0KBf未行陷活修S月带必浴注甲强龙1«/天、连续泊行5天：中庾改善口*逑的讼4女S6A»月水平性X«及济失调，兵疥失MittAgWW.复我，面那坐宽自常，头何INt头百对称性分布于中的左用大电19人降耽左儡小法卿亦较凌量过受*鼻克疫帮个，德经元特年tl加留化修（NSE）T未行出活检7月带胁牖；i甲强龙Ig/天.连续，储5天：BWMS<ri4天予一次除防漏法甲0龙治方>16个月后死于!栓里570罗22月天+性复«共才失喟.共侪失喟性病冒冏制，X部杓肢体不定号常,恶心,僚势.耳呜，舌机无力斯力性分布干*例谑、的杨、中的sat20月21月外附痛注甲逐龙IM天,连续洎升5天：中庾为Q口*建的松6mf天治疗3个月，购后M2周福10m<6女41岁M月复视M济失调，建侪失谒性内音阵碍，头右倒小的脚受东皎左！明显、Ifi精豪初寡克窿常个；随后夏志示鼻克麻号惨夏正常13月1月片帼注甲0龙：2周内燃解手米托ifif11忸庚希H台治疗7女16岁43H复校共沾失谓，故a追踪性分布千*杨、小曲、中船；Mtf<QNII正常未H的活1月“脉修法甲强龙If/天、连飨治疗S天，随后改为口*0的松洎疗并于2周内速南及量至停药：防干虎状完全消失幢皮陵质素及量后片情至化，MI后予成晚咪岭归仙皮质澧!素U合洎疗，卷仍无法投和艮发8女44岁7月水平憧M«共济失调.构6网».味觉防碣，m砰，斫宽过轨对踪性分布干的粮、小陷、中脸；强18柏附受VKBt茶行电港桧3月的脉输;王甲0龙1天'连续治打S天，随后改为口*0的松治疗并于2周内建未发量至停药：显著改强的松温后痛靖王化；蓬再次子魂的物治疗fjZ:J全部8例患者的脑部MRl均于脑桥见"胡椒盐样"斑点状和曲线状对比强化病灶这一特征性表现；延髓、小脑中脚、中脑亦可扩散受累出现上述对比强化病灶。有3例患者的基底节和下份小